대동맥류 파열

대동맥류 발생 역학을 정기적으로 모니터링하더라도 병리학적 과정의 진행을 미리 예측하는 것은 불가능합니다. 안타깝게도 합병증이 매우 자주 발생하며, 수술로만 문제를 완전히 해결할 수 있습니다. 가장 심각하고 불리한 결과는 대동맥류 파열일 수 있습니다. 변형된 동맥 부분이 매년 5mm씩 증가하고 혈관 직경이 45mm를 초과하는 경우, 이 합병증 발생 위험이 급격히 증가하며, 이는 수술적 개입의 필요성을 시사합니다.

역학

대동맥류 파열은 입원 환자 1만 명 중 약 1명에게 발생합니다(다른 자료에 따르면, 동맥류 파열은 연간 10만 명당 6건 발생합니다). 하지만 입원 전에 사망하는 환자가 더 많다는 사실을 고려해야 합니다.

노인과 여성의 경우 비정형적인 증상이 자주 나타나고 진단이 늦어 예후가 더 나쁩니다.

동맥류 파열의 가장 흔한 위험 요인은 동맥 고혈압으로, 환자의 70%에서 진단됩니다. 동맥류 파열로 입원하는 환자의 평균 연령은 62~64세이며, 이 중 남성이 약 65%를 차지합니다.

사후 건강 검진(부검) 800건당 약 2건의 계층화 사례가 발견되고, 갑작스러운 사망 사례는 1,000명당 10건, 심혈관 이상으로 인한 사망자의 최대 4%가 발견됩니다.

의료적 치료가 없을 경우 계층화된 환자의 초기 사망률은 시간당 1%로 추산됩니다. 즉, 100명 중 1명이 매시간 사망한다는 뜻입니다. 처음 24시간 동안은 75%가, 14일 이내에는 90% 이상이 사망하고, 몇 달에 걸쳐 90% 이상이 사망합니다.

대동맥류 파열은 60~70세 사이에서 더 자주 발생하며, 남성 인구에서 여성보다 더 자주 발생합니다.[ 1 ]

원인 대동맥류 파열의 경우

대동맥류 파열의 가장 흔한 원인 요인은 고혈압으로, 이 질환을 가진 환자의 75~85%에서 관찰됩니다. 파열을 유발할 수 있는 선천성 질환으로는 마르판 증후군, 엘러스-단로스 증후군, 터너 증후군, 그리고 선천성 이첨판 대동맥판막, 대동맥 협착증, 거대세포 대동맥염, 재발성 다발연골염 등이 있습니다.

임산부, 특히 40세 미만의 임산부에게서 동맥류 파열 사례가 보고되었으며, 주로 임신 3기에 발생했습니다. 급성 심근경색이나 돌연사증후군과 마찬가지로 대동맥 파열은 계절적, 일주기적 리듬을 따르며, 겨울과 아침 시간대(오전 4~5시)에 가장 많이 발생합니다. 이러한 관계는 혈압 지수의 생리적 변화로 설명됩니다. [ 2 ]

파열된 대동맥류는 다음과 같은 선천적 이상을 더욱 복잡하게 만듭니다.

• 대동맥 혈관 협착증
• 마르판병 등

후천성 병리의 합병증으로 작용할 수 있음:

• 대동맥염
• 대동맥 죽상경화증, 고혈압;
• 폐쇄된 흉부 타박상;
• 임신 중독증 등

의학적 처치 후, 특히 주혈관이나 그 분지에 관을 삽입하거나 역박동 장치를 삽입한 후 동맥 박리와 추가 동맥 파열에 대한 설명이 있습니다. 파열을 동반한 의인성 박리는 고령 환자에게 더 흔하게 나타나며, 현저한 죽상경화증 변화와 함께 더 자주 발견됩니다.

대부분의 경우 파열은 대동맥 박리로 인해 발생하며, 이는 중막의 퇴화로 인해 발생합니다. 동맥류는 죽상동맥경화증과 관련된 퇴행성 과정이나 조직 금속단백분해효소 수치의 변화를 동반한 동맥벽의 구조적 질환에 대한 반응으로 발생합니다.

위험 요소

주요 위험 요소:

• 유전학(가까운 남성 친척 중에 파열을 동반한 동맥류가 있었거나 없었던 경우)
• 심혈관 질환(동맥 고혈압, 허혈성 심장 질환, 심장 결함, 심근 경색, 동맥 협착증)
• 혈액 내 지단백질 수치 위반, 진행성 죽상경화증.

기타 위험 요소는 다음과 같습니다.

• 대동맥 또는 대동맥 판막 질환의 병력
• 대동맥 병리학 측면에서 불리한 유전적 병력
• 관상동맥 수술을 받았습니다.
• 흡연, 약물 사용(특히 암페타민, 코카인)
• 가슴 타박상;
• 교통사고.

병리학적 해부학적 자료에 따르면 자동차 사고로 사망한 사람의 20%에서 대동맥 파열이 나타났습니다. [ 3 ]

병인

동맥의 내층이 파열되면 동맥류 박리가 발생합니다. 압력에 의해 밀려나온 혈액이 이 파열을 통해 침투하여 중대동맥초에서 떨어져 나갑니다. 출혈은 혈관 경로를 따라 발생할 수 있는데, 이 경우 혈종이 대동맥궁에서 장동맥으로 이어지는 분지 중 하나를 막습니다. 역행성 박리는 대동맥 판막 플랩의 강도와 기능 저하에 부정적인 영향을 미칩니다. 가성 통로는 중대동맥초 바깥쪽에서 형성됩니다. 외벽은 대동맥 벽 원래 두께의 1/4에 불과합니다. 이러한 현상은 박리성 동맥류 환자에서 가장 흔한 혈관 파열 기전입니다.

대동맥궁 부위의 파열은 주로 종격동강으로, 하행 대동맥 파열은 좌측 흉막강으로, 복부 대동맥 파열은 복막후 부위로 퍼진다.

벽측 심낭은 상완동맥 출구 근위부에서 상행 대동맥에 연결되므로 상행 부분이 파열되면 심낭 압박이 발생할 수 있습니다.

파열 사례의 약 70%는 상행 대동맥에서, 10%는 대동맥궁에서, 20%는 하행 대동맥에서 발생합니다. 복부 대동맥은 파열이 가장 드뭅니다.

박리성 동맥류는 주로 내대동맥층이 파열되거나 늘어진 후, 벽내 출혈을 배경으로 형성됩니다. 내층 파열은 혈관의 압력 증가 및/또는 늘어남으로 인해 더 자주 발생합니다. 혈류의 지속적인 박동으로 인해 혈관층이 분리됩니다.

상행대동맥은 다양한 부위에서 파열될 수 있습니다.

• 60%의 경우 볼록한 표면이 파열됩니다.
• 30%의 경우 좌측 쇄골하동맥의 원위부 파열
• 10%의 경우 대동맥궁 파열이 발생합니다.

환자 중 10% 미만이 자연적으로 파열됩니다.

병리학에서는 병리학 과정의 다음과 같은 변형이 분류됩니다.

1. 대동맥 파열은 박리 없이 발생합니다.
2. 대동맥 내층이 찢어지고, 혈류에 의해 층들이 분리된 후, 벽 내부 출혈이 대동맥을 둘러싼 조직으로 터져 들어갑니다.
3. 혈종이 대동맥 내강으로 파열되어 만성 박리성 동맥류가 형성됩니다.
4. 벽내 혈종이 형성되어 파열 위험이 있습니다.

이 질환의 복잡성은 대동맥류 자체가 뚜렷한 증상 없이 수년간 지속될 수 있다는 사실에 있습니다. 동시에 합병증 발생 위험은 거의 매 순간 존재합니다. 동맥류 파열은 심각한 출혈을 유발하며, 이는 대부분 사망으로 이어집니다. 의료 역량이 뛰어난 국가에서도 병원 전 사망률은 최대 40%, 수술 후 사망률은 최대 60%에 달합니다.

조짐 대동맥류 파열의 경우

파열된 대동맥류의 임상적 증상은 일반적으로 다음과 같습니다.

• 가슴이나 복부에 갑자기 날카로운 통증이 느껴진다(대동맥의 어느 부분이 손상되었는지에 따라 다름)
• 혈압 수치가 급격히 떨어졌습니다.
• 심한 심계항진
• 호흡곤란이 갑자기 발생함
• 피부의 시반
• 운동 및 언어 마비
• 땀흘림 증가(차갑고 끈적끈적한 땀)
• 메스꺼움, 구토;
• 심한 현기증
• 시야가 흐릿해지고 의식을 잃습니다.

대동맥 박리성 동맥류 파열은 혈관이 여러 층으로 점진적으로 분리되는 마지막 단계로, 혈류에 의해 마지막 외층이 파열됩니다. 전문가들은 많은 경우 합병증이 발생하기 훨씬 전에 파열 임박을 감지할 수 있다고 지적합니다. 따라서 일부 환자들은 점점 심해지는 지속적인 통증(박리 부위에 따라 흉부, 복부, 등), 혈압 상승, 약물 치료로 호전되지 않는 가성 협심증 발작을 호소합니다. 이러한 문제들을 유능한 심장 전문의에게 적시에 치료받는다면 동맥류 환자의 건강뿐만 아니라 생명까지 구할 수 있습니다.

파열성 복부 대동맥류는 하행 대동맥 혈관의 횡격막 교차 부위 아래 큰 부분의 무결성이 손상되는 것을 나타내는 동일한 개념입니다. 합병증의 위험이 있는 경우, 환자는 복부 또는 갈비뼈 아래에 둔탁하지만 점점 심해지는 통증을 느낍니다. 종종 욱신거리거나 맥박치는 듯한 통증이 느껴집니다. 파열 순간에는 심각한 내출혈의 모든 징후가 관찰됩니다. 동시에, 몇 초라도 지연되면 환자의 생존 가능성이 크게 감소합니다.

흉부 대동맥류 파열은 동일한 원리를 따릅니다.

• 가슴에 날카롭고 "찢어지는" 듯한 통증이 있습니다.
• 출혈성 쇼크의 증상(갑작스러운 쇠약, 현기증, 메스꺼움, 입 마름, 눈이 어두워짐, 시야 흐림 및 의식 상실).

날카로운 통증은 등, 어깨, 복부로 이어질 수 있습니다. 많은 경우 병변은 급성 경색, 장간막 혈전증, 폐색전증과 유사하므로 신중하면서도 빠른 감별 진단이 필요합니다.

상행 흉부 대동맥 파열은 또한 내부 출혈 징후와 함께 드러납니다.

• 갑작스러운 (붕괴된) 약함;
• 실신(붕괴);
• 창백하고 푸른 피부;
• 혈압 수치가 떨어짐(문자 그대로 "눈앞에서")
• 심박수가 증가합니다.

파열 징후의 강도는 거의 즉시 증가합니다. 치명적인 출혈은 항상 제때 보충되거나 출혈을 멈출 수 있는 것은 아닙니다. 따라서 문제는 종종 치명적인 결과로 끝납니다.

대동맥궁 동맥류 파열은 흉막강이나 심낭강으로 대량의 혈액이 방출되는 것을 동반합니다. 흉골 뒤쪽에 심한 통증이 발생하며, 목, 어깨, 팔, 등, 견갑골까지 통증이 퍼져 나갑니다. 혈토와 기침 시 피가 섞여 나올 수 있습니다. 환자는 의식을 잃고, 아무런 도움도 받지 못하면 빠르게 사망합니다.

합병증 및 결과

대동맥류 파열은 높은 사망률과 관련이 있으며, 적절한 수술적 처치를 받더라도 부작용 및 합병증 발생률 또한 높습니다. 다양한 자료에 따르면 사망률은 60~80%에 달합니다.

환자의 생명에 직접적인 위협을 가하는 합병증은 추가적인 위험을 초래합니다. 이러한 합병증에는 심혈관 및 호흡기 합병증, 소화관 및 하지 허혈, 혈전색전증, 구획증후군 등이 있습니다. 이러한 질환은 입원 기간과 수술 후 기간에 흔히 나타납니다.

응급 및 중증 질환 치료의 질이 꾸준히 개선되고 향상되고 있음에도 불구하고, 급성 동맥류 파열 치료 결과는 여전히 미흡한 수준에 머물러 있습니다. 특히, 적절한 장비와 자격을 갖춘 수술 및 마취 전문 인력을 갖춘 전문 혈관센터와 병원이 부족한 지역에서는 더욱 그렇습니다.

가장 흔한 수술 후 합병증은 허혈성 대장염과 혈관색전증입니다. 가장 위험한 생명을 위협하는 질환으로는 급성 신부전, 폐렴, 그리고 상처 감염이 있습니다.

진단 대동맥류 파열의 경우

진단적 조작은 수술 역량을 갖춘 시설에서 즉시 시행됩니다. 내통 및 대량 출혈의 다른 가능성 있는 원인과 감별해야 합니다. 다음과 같은 소견이 필요합니다.

• 실험실 테스트:
  • 혈액형, Rh 인자 결정
  • 혈소판 수치 평가
  • 혈소판 응집 기능 평가;
  • 혈장 지혈에 관한 연구;
  • 섬유소 용해에 대한 연구.
• 기기 진단은 영상 검사(혈관 컴퓨터 단층촬영, 경식도 심장 초음파, 흉부 방사선 촬영, 자기공명영상)를 통해 이루어집니다.

감별 진단

대동맥류의 제한적 파열은 진단 결과 동맥벽이 보존된 병적인 확장이 확인되고 환자가 날카로운 통증을 호소하는 경우 의심할 수 있습니다. 이러한 경우, 추가 파열 위험이 높으며, 이는 일반적으로 통증 증후군의 재발 또는 지속, 복강 또는 흉막강 내 체액 축적으로 나타납니다.

시각화 시 파열된 대동맥류는 제한성 파열과 구별하기 어려운 경우가 많습니다. 이는 모든 벽층이 파괴되어 대량의 혈종이 형성되는 자유벽의 완전성 손상과는 다릅니다. 가성 동맥류가 형성되거나 형성되지 않는 제한성 파열은 대동맥 주위 구조물, 특히 흉막, 심낭, 종격동, 복막후 공간 또는 주변 장기 뒤에 "숨어 있는" 혈관주위 혈종이 형성되는 것이 특징입니다. 제한성 대동맥류 파열 환자는 안정적인 혈역학을 보입니다.

치료 대동맥류 파열의 경우

파열된 대동맥류는 응급 수술의 절대적인 적응증입니다. 파열이 의심되는 경우 즉시 응급팀에 연락해야 합니다. 지체하면 환자의 생명이 위험할 수 있습니다.

구급대원이 도착하기 전에 다음 단계를 따라야 합니다.

• 환자는 머리받침을 올린 채 수평 자세로 눕혀야 합니다.
• 우리는 전혀 움직이지 않는 완전한 휴식이 필요합니다.
• 구급차가 도착하기 전에 환자와 끊임없이 대화하여 가능하면 환자를 안심시키고 공황 발작이나 쇼크 발작이 나타나는 것을 예방해야 합니다.
• 어떠한 경우에도 피해자에게 음식이나 음료를 제공해서는 안 됩니다.
• 통증을 줄이기 위해 환자에게 니트로글리세린 정제를 투여하는 것이 허용됩니다.

응급 의료 처치는 수술실의 심장 소생팀이 입원을 전제로 실시하며, 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 통증 조절(비마약성 및 마약성 진통제(프로메돌, 모르핀, 옴노폰) 투여)
• 충격 조절(심폐소생술)
• 혈압을 정상화합니다.

약물

동맥류 파열 응급 치료는 응급 수술을 위해 환자를 전문 수술 시설로 긴급 이송하는 것을 포함합니다. 동시에, 적혈구 조제를 투여할 수 있을 때까지 결정질 용액(출혈량 1ml당 약 3ml) 또는 콜로이드 용액(출혈량 1ml당 약 1ml)을 강력하게 투여합니다. 혈액형, 수혈 적혈구량, 만능 헌혈자의 혈액 또는 해당 혈액형 조제를 확인합니다. 헤마토크릿을 관찰하여 30% 미만으로 떨어지지 않도록 합니다. 적혈구량 외에도 신선 동결 혈장, 혈소판 농축액, 동결 침전물을 수혈합니다. 혈소판 수가 5만/μL 미만인 경우 혈전 농축액을 사용하고, 동결 침전물은 1단위/10kg/m³의 양으로 사용합니다. T. 피브리노겐 농도가 1.5 g/L 미만인 경우, 적혈구 덩어리 1단위당 신선 동결 혈장 1단위와 혈전 농축액 1단위를 수혈합니다.

체온을 조절하고, 산증과 저칼슘혈증을 교정합니다. 트라넥삼산(1g의 부하 용량으로 10분간 정맥 주사, 지시된 대로 추가 투여), 혈액 성분 수혈, 재조합 활성화 인자 VII 사용이 가능합니다.

수술적 치료

파열된 대동맥류 수술의 특징은 가능한 한 신속하게 시행된다는 점입니다. 1분이라도 지체되면 치명적인 결과의 가능성이 크게 높아지기 때문입니다. 수술 준비는 거의 필요하지 않으며, 상황에 관계없이 수술 시작을 지연해서는 안 됩니다. 정맥 접근(말초 정맥, 중심 정맥 등 모든 유형)을 확보하고 수혈 및 주입 치료를 시작하는 것이 중요합니다. 초기 수축기 혈압이 70mmHg 미만인 경우, 마취 유도 전에 노르에피네프린을 수축기 혈압 80~90mmHg까지 주입합니다. 예방적 항생제로는 2~3세대 세팔로스포린을 사용합니다.

이 과정에서 혈압, 심박수, 산소 포화도, 심전도, 이뇨, 헤모글로빈 수치, INR, APTV, 피브리노겐 및 혈소판 수치가 모니터링됩니다.

다음 작업을 수행할 수 있습니다.

• 대동맥 판막과 상행 대동맥을 하나의 복합 임플란트로 보철한 대동맥 판막 절제 수술입니다.
• 관상동맥상대동맥보철물.

대동맥류 파열 수술은 시간이 오래 걸리고 노동 집약적이며, 많은 출혈이 발생하는 상황에서 시행됩니다. 인공 순환 환경에서 시행됩니다. 수술 중에는 식염수 심정지액과 기타 대체 용액을 사용하여 심장 근육을 보호해야 합니다. 환자는 저체온증 상태이며, 많은 출혈과 장시간 인공 순환으로 인해 파종성 심내막염(DIC) 발생을 포함한 여러 수술 후 합병증이 발생할 수 있습니다.

경부 및 두부 혈관 재이식 보형물에서는 혈액 순환이 완전히 차단되고 내경정맥을 통해 뇌로 역행성 관류가 이루어집니다. 이 경우, 최대 12~14°C의 저체온을 유지하고 세덕센(Seduxen), 프로포폴(Propofol)과 같은 약물(뇌의 산소 소비량 감소)을 투여하여 뇌를 보호합니다. 장기간의 역행성 관류로 인한 혈액 순환 저하는 중추신경계 기능에 긍정적인 영향을 미치지 못하므로 수술 후 합병증 발생률이 상당히 높습니다.

하행 흉부 대동맥 파열에 대한 중재술 시, 늑간 혈관을 이식 부위에 재이식하는 보형물을 시행합니다. 이 수술의 특징 중 하나는 혈류를 완전히 차단하고 뇌로의 역행성 관류를 유도하여 보형물 설치 부위를 우회하는 것입니다. 한쪽 폐 삽관과 뇌 보호술이 시행됩니다.

예방

동맥류 파열은 합병증 발생을 기다리지 않고 문제를 적시에 발견하고 치료하면 예방할 수 있습니다. 동맥류는 수술로만 치료할 수 있습니다. 보존적 치료는 증상 완화에 효과적이며 병변을 완전히 제거하지 않고 환자의 삶의 질을 약간만 개선할 수 있습니다. 수술은 고전적인 방법인 공동 중재술이나 혈관 내 인공삽입물을 통해 시행할 수 있습니다.

대동맥류 환자에 대한 숙련된 수술적 치료는 대부분의 경우 안전하며, 특히 젊은 환자의 경우 더욱 그렇습니다. 수술적 개입 시, 병리학적으로 변형된 부위의 위와 아래를 대동맥 혈관으로 고정하고, 동맥류 부위를 폴리에스터 절편으로 대체합니다.

고령 환자의 경우 수술 전후 합병증(심장 및 호흡기 합병증, 수술 후 탈장, 사지 마비 및 사망) 위험이 더 높습니다. 이러한 환자에게는 스텐트 삽입을 이용한 혈관내 치료가 더 안전한 시술로 간주됩니다.

동맥류 파열을 예방하기 위한 기타 필수 예방 조치는 다음과 같습니다.

• 금연;
• 혈압 측정값을 정기적으로 모니터링합니다.
• 정기 검진
• 체중, 혈중 콜레스테롤 수치 조절
• 콜레스테롤이 낮은 건강한 식단을 고수하세요.

대동맥 파열을 예방하는 가장 좋은 방법은 동맥류를 발병 초기에 발견하고 조기에 수술하는 것입니다.

예보

대동맥 파열은 이미 심각하고 예측 불가능한 질병인 동맥류의 심각한 합병증입니다. 대동맥은 모든 장기와 시스템에 혈액을 공급하는 주요 혈관입니다. 이 주요 동맥은 심장에서 나와 흉부와 복강의 중간 부분을 지나며 고압으로 엄청난 양의 혈액을 통과합니다. 이 혈관의 완전성(파열)이 손상되면 생명을 위협하는 출혈을 유발할 수 있습니다. 동맥류 자체는 종종 자각하지 못하며, 정기적인 예방 검진에서 우연히 발견됩니다.

크고 빠르게 커지는 동맥류의 경우 파열 위험이 특히 높습니다. 이러한 상황에서는 긴급하더라도 수술을 신중하게 고려해야 합니다. 대동맥 파열에 대한 응급 수술은 사망 위험이 훨씬 높습니다. 더욱이, 파열된 동맥류 환자는 대부분 의료진이 도착하기 전에 사망합니다.

대동맥류 파열로 인한 사망 원인

동맥류가 파열되면 신속하고 긴급하게 도움을 제공해야 하며, 이는 전적으로 수술적 개입입니다. 즉각적인 수술 없이는 대량의 출혈이 발생하고, 결과적으로 사망에 이르게 됩니다. 대부분의 환자는 의료 시설에 도착하기 전에 사망합니다. 그러나 수술적 치료 후 생존 가능성 또한 100%는 아닙니다.

대량의 출혈은 순환 혈액량의 급격한 감소를 동반하며, 이로 인해 저산소증 및 저산소혈증, 저혈압, 내부 장기로의 혈액 공급이 급격히 감소하고 대사성 산증이 증가합니다. 또한, 파종성 내출혈(DIC)이 발생할 수 있습니다.

분당 150ml의 출혈량으로 인해 15~20분 이내에 치명적인 결과가 발생합니다. 대동맥류 파열은 장기의 정상적인 기능을 위한 혈액 공급 부족, 출혈성 쇼크 발생, 의식 상실, 심정지를 동반합니다.