척수 종양

척수 종양은 중추신경계 종양의 10~15%를 차지하며 20~60세 남성과 여성에서 동일한 빈도로 발생합니다.

조짐 척수 종양

척수 종양의 증상은 증후군으로 나타납니다.

신경근-수막통증증후군

골수외(뇌외) 종양에서 가장 전형적입니다. 침범된 신경근(전방 또는 후방)에 따라 신경근을 따라 통증이 발생하고 감각이 저하됩니다. 골수외 종양의 경우, 신경근 통증은 수평 자세에서 증가하며(라즈돌스키 증상), 특히 종양이 말꼬리 부위에 위치한 경우 증가하고 수직 자세에서는 감소합니다. 결핵성 척추염과 같은 일부 질환에서는 수평 자세에서 통증이 약해지기 때문에 이는 감별 진단에 매우 중요합니다. 극돌기 증상 또한 중요합니다. 극돌기 타진 시 통증과 병리학적 돌기 부위의 척추 주변 통증이 나타납니다. 활 모양 증상은 머리를 앞으로 숙일 때 국소 통증 증후군이 증가하는 것이 특징입니다.

신경초종은 뇌척수액 자극 증상, 즉 경정맥 압박과 함께 신경근 통증이 발생하거나 심해지는 것이 특징입니다. 이 경우, 뇌에서 정맥혈 유출이 악화되고 두개내압이 급격히 상승하며, 척수의 지주막하강을 통해 뇌척수액의 파동이 퍼져나가 종양에 자극으로 작용하고, 이는 신경근의 긴장을 유발하여 통증 증후군이 발생하거나 심해집니다.

환부를 통과하거나 환부 분절 수준에서 닫히는 반사는 환자의 객관적 검사에서 감소하거나 사라집니다. 따라서 반사 호의 소실, 즉 특정 힘줄 반사(말초 부전마비 또는 마비)를 근거로 종양 위치 수준을 의심하는 경우가 있습니다.

뿌리 감각 장애는 뿌리 신경 지배 영역에서 무감각, 기어다니는 듯한 느낌, 차갑거나 따뜻한 감각으로 나타납니다. 뿌리 신경 증후군은 자극기와 기능 상실기를 특징으로 합니다. 처음에는 감각 이상이 일시적(자극기)이지만, 이후 영구적으로 나타납니다. 점차적으로 뿌리 신경 지배 영역(상실기)에서 환자의 감각이 감소(감각 저하)하는데, 여러 뿌리가 지속적으로 손상되는 경우 해당 피부분절에 무감각(감각 결여)이 발생합니다.

횡척수병변증후군

척수 압박 수준에 상응하는 전도성 분절 증상의 출현과 관련이 있습니다. 진행성 종양 성장 및 척수 압박과 함께, 전도성 척수 압박 증상은 손상 수준 아래에서 발생하며 신경학적 증상은 점진적으로 증가합니다. 소위 횡척수 손상 증후군은 손상 수준 아래의 중심선을 따라 운동, 감각 및 식물 기능 장애의 형태로 발생합니다.

환자는 중추성 마비(경직성)를 보입니다. 중추성 마비의 주요 증상은 근긴장도 증가, 힘줄 및 골막 반사 증가, 병적인 피라미드 반사(대뇌 피질의 억제 기능 장애 및 척수 분절 장치의 반사 활동 증가로 인한)의 출현입니다. 반면, 피부, 복부, 고관절 및 기타 반사는 사라지며, 이는 중요한 국소 진단적 가치를 지닙니다.

감각 장애는 병변 부위 아래에서 과민증, 감각 저하, 무감각 등의 형태로 나타납니다. 감각 장애는 전도 유형에 따라 진행됩니다. 골수외 종양의 경우, 특징적인 상행성 감각 장애가 관찰됩니다. 즉, 신체 원위부(발, 회음부)에서 시작하여 병변 부위까지 감각 장애가 점진적으로 확산되는데, 이는 신체 원위부를 지배하는 가장 긴 신경 섬유가 위치한 척수 전도 경로가 외부에서 점진적으로 압박되기 때문입니다. 반대로 골수내 종양의 경우, 하행성 감각 장애가 발생하며, 이는 전도체의 편심 배열 법칙(플라타우의 법칙)으로 설명됩니다.

식물 기능 장애 증후군

식물인간 기능 장애 증후군은 주로 골반 장기의 장애(항문회음 증후군)로 나타납니다. 골반 장기 조절을 담당하는 교감신경(LI-LII)과 부교감신경(SIII-SV) 중추 위에 위치한 종양에서는 초기에는 배뇨 충동이 강하고, 이후 요폐가 발생합니다. 소위 역설적 좌위(소변이 한 방울씩 배출되는 것)가 발생합니다.

척수내 종양의 경우, 척수 특정 분절 손상(분절형)의 임상 증상이 발생 초기 단계에 나타나며, 이는 영향을 받은 분절 부위의 과민증 및 교감신경통으로 나타납니다. 근육의 섬유성 연축, 해리형 감각 장애(표층 감각은 소실되지만 심부 감각은 유지됨)가 나타납니다. 이후 말초형 척수 손상 증상(근육 위축, 근긴장저하)이 나타납니다.

종양이 성장함에 따라 척수는 내부에서부터 파괴되고, 방추형 비후와 함께 척수 전도 경로가 척추관 벽으로 압박되어 전도형 척수 손상 증상이 동반됩니다. 이 기간 동안 척수 손상의 임상 양상은 혼합되어 나타납니다. 척수의 추체 부전 증상이 분절 장치 손상 증상에 더해지고, 중추형 척수 손상 증상이 횡척수 아래 부위에 나타납니다(건반사와 골막 반사가 증가하고, 병적인 추체 징후가 나타나며, 전도 감각 장애가 진행됩니다). 동시에, 분절 장애 구역 내 특정 근육군의 위축이 지속됩니다.

척수 종양은 흔한 질환으로, 증상은 종양이 생긴 위치에 따라 달라집니다.

경추 척수 분절(CI-CIV) 수준에서 종양이 있는 경우, 후두부 신경근 통증이 발생하고 경추 운동 범위가 제한됩니다. 중추성 사지 마비(또는 사지 마비)가 심해지고 상지와 하지의 감각 장애가 진행됩니다. 종양이 CIV 분절 수준에 국한된 경우, 횡격막 신경 손상(횡격막 마비)으로 인한 호흡 부전이 추가됩니다. 두개척수 종양의 경우, 기저부 울혈을 동반한 두개내 고혈압의 임상 증상이 나타날 수 있으며, 연수 손상의 경우 가로막 장애가 발생할 수 있습니다.

CV-DI 분절의 기능 상실은 상지의 이완성 주변 마비와 중추 하부 마비가 발생하는 것을 특징으로 하며, 이는 결국 하부 하반신 마비로 발전합니다. 섬모체 척수 중추(CVIII-DI)가 종양에 의해 압박되면 베르나르-호너 증후군(안검하수, 축동, 안구 함몰) 또는 그 구성 요소가 발생합니다. 뇌신경 중 V쌍과 IX쌍의 기능 장애가 발생할 수 있습니다.

흉추 척수 종양의 경우, 손상 부위 아래의 중추형 운동, 감각 및 식물 기능 장애 형태로 횡척수 손상 증후군 외에도 늑간 신경을 따라 방사통이 발생할 수 있습니다. 종양이 D-DVI 분절 수준에 국한된 경우 심장 기능 장애가 관찰될 수 있습니다. 흉추 하부 분절이 손상되면 복부 통증이 발생하여 환자가 담낭염, 췌장염 또는 충수염을 앓고 있다는 잘못된 진단을 내릴 수 있습니다. DVII-DVIII 부위의 종양은 상복부 반사가 없고, DIX-DX 부위의 종양은 중복부 및 하복부 반사가 없으며, DXI-DXII 분절 손상의 경우 하복부 반사만 없는 것이 특징입니다.

종양이 요추 비후(LI-SI) 부위 아래에 위치하는 경우, 환자는 반사 소실 및 하지 근육의 이완과 함께 하반신 이완성 하반신 마비 또는 하반신 마비를 보이며, 골반 장기의 기능이 저하됩니다. 종양이 비후 부위의 상부에 위치하는 경우, 무릎 반사는 유발되지 않거나 감소하며, 아킬레스건 반사는 증가합니다. 종양이 요추 비후 부위의 하부에 위치하는 경우, 무릎 반사는 유지되고, 발 반사는 유발되지 않거나 감소합니다.

상원뿔(LIV-SII) 손상의 경우, 발의 굴곡근과 신전근, 비골근군 근육, 좌골근의 이완성 마비가 나타나고 무릎은 보존되며 아킬레스건 반사가 상실되는 것이 특징입니다.

수질원추 부위의 종양은 회음부와 항문생식기 부위의 통증을 특징으로 합니다. 부교감신경 중추가 종양에 의해 영향을 받으면 말초성 골반 장기 기능 장애(요실금 및 변실금, 성기능 저하)가 발생합니다.

말꼬리 부위의 종양은 천골, 항문생식기 부위, 하지에 심한 통증을 유발하며, 수평 자세에서 특히 밤에 심해집니다. 하지의 운동 및 감각 장애는 신경근형에 따라 진행되며, 골반 장기의 기능 장애는 요실금형에 따라 나타납니다.

양식

척수 종양은 조직발생, 국소화, 악성도에 따라 분류됩니다.

조직학적 구조에 따르면, 종양은 뇌 조직에서 발생하는 종양(별아교세포종, 상피세포종, 신경교종, 과아교종 등), 혈관에서 발생하는 종양(혈관종), 막에서 발생하는 종양(수막종), 척수 뿌리에서 발생하는 종양(신경섬유종), 결합 조직 요소에서 발생하는 종양(육종), 지방 조직에서 발생하는 종양(지방종)으로 분류됩니다.

척수 종양은 위치에 따라 뇌막, 뇌근, 그리고 척수를 둘러싼 주변 조직에서 발생하는 수외성(뇌 외부) 종양과 척수의 세포 구성 요소에서 발생하는 수내성(뇌 내부) 종양으로 나뉩니다. 다시 수외성 종양은 경막 아래에 발생하는 경막하성(경막내), 경막 위에 발생하는 경막외성(경막외), 그리고 경막하성(경막외) 종양으로 나뉩니다.

척수 종양은 척추관과의 관계에 따라 척추내(척추관 내부), 척추외, 척추외 내측(모래시계형 - 굴레케 종양)으로 구분됩니다.

척수의 길이에 따라 경추, 흉추, 요추 부위에 종양이 발생하며, 말꼬리 종양도 있습니다. 절반 이상의 경우에서 경추와 요추 부위에서 종양이 발견됩니다. 경추 부위에서 소아의 척수 종양은 노인보다 두 배 더 흔하고, 흉추 부위에서는 노인이 소아보다 세 배 더 흔하게 발견됩니다. 말꼬리 종양은 환자의 약 1/5에서 진단됩니다. 소아는 지방종, 유피낭종, 육종, 경막외 상피세포종이 발생할 가능성이 더 높습니다. 중년층에서는 신경초종이 더 흔하고 수막종은 덜 흔합니다. 노인에서는 수막종, 신경초종, 암 전이가 진단됩니다.

두개척추 종양도 있는데, 두개강에서 척추관으로 퍼지거나 그 반대로 퍼집니다.

척수외 종양에는 다음이 포함됩니다.

1. 수막에서 유래하는 수막종(거미막내피종)
2. 신경종은 주로 척수의 후부 뿌리에 있는 슈반 세포에서 발생합니다.
3. 혈관 종양(혈관내피종, 혈관모세포종, 혈관지방종, 혈관육종, 혈관정맥종 - 혈관이 잘 발달되어 있고, 어떤 경우에는 수많은 신생물(하인리히-린다우병)이 있음)
4. 지방종 및 기타 신생물은 조직 구조에 따라 다릅니다. 척수 골수외 종양의 약 50%는 수막종(거미막양 내피종)입니다. 대부분의 경우 경막하부에 위치합니다. 수막종은 수막-혈관 계열의 종양으로, 수막이나 그 혈관에서 발생합니다. 수막종은 경막에 단단히 연결되어 있습니다. 때때로 수막종은 석회화(사종)됩니다.

신경초종은 환자의 1/3에서 발생합니다. 척수 후근의 슈반 세포에서 발생하기 때문에 슈반종이라고도 합니다. 신경초종은 얇은 피막으로 둘러싸인 치밀한 타원형 모양의 종양입니다. 수많은 신경초종이 레클링하우젠병의 특징입니다. 이소성 기원의 종양(유피낭종, 표피양종, 기형종)은 주로 생후 첫 몇 년 동안 소아에서 진단됩니다.

연골종, 척추종, 연골육종은 주로 천골 부위에 국한되는 드문 신생물입니다.

임상적으로 특별한 그룹은 말꼬리 종양으로 구성되는데, 주로 뿌리증후군으로 나타납니다.

척수의 수질내 종양은 주로 신경교종(성상세포종, 신경교종 등)으로 나타납니다. 다형성 교모세포종, 수모세포종, 그리고 올고덴드로글리오마는 덜 흔합니다. 수질내 종양은 주로 척수의 회백질에서 발생하며 침윤성 증식을 보이는 악성 종양입니다. 육안적으로 수질내 종양이 위치한 부위의 척수는 방추형으로 두꺼워져 있습니다.

내막세포종은 주로 30~40세 환자와 학령기 아동에게서 진단됩니다. 내막세포종은 경추와 말꼬리 부위에 가장 흔히 발생하며, 두 개, 세 개 또는 그 이상의 분절로 전이될 수 있습니다. 성상세포종은 비교적 양성의 골수내 종양으로, 2~5세 아동에게서 가장 흔히 발견되며, 주로 척수의 경흉부 부위에 국한됩니다.

전이성 종양은 1%의 사례에서 발생합니다. 일반적으로 척추의 정맥계를 관통합니다. 이러한 전이는 유선, 전립선, 폐, 위장관, 신장에서 퍼집니다. 이러한 종양은 빠르게 성장하여 척추의 뼈 조직, 인대, 연조직을 파괴하고, 심한 통증 증후군을 동반한 척수를 압박합니다. 모든 척수 종양은 척수의 점진적인 압박과 척수 뿌리 손상으로 인해 점진적으로 진행되는 것이 특징이며, 신경학적 증상의 진행 속도는 종양의 위치, 성장 방향, 그리고 조직 발생에 따라 달라집니다.

진단 척수 종양

어떤 경우에는 척수 종양의 임상 증상이 골연골증, 척수염, 거미막염, 결핵, 척추염, 디스크염, 골수염, 매독, 다발성 경화증, ALS, 척수 혈관 병리 등의 질병의 임상 증상과 유사할 수 있습니다. 따라서 감별 진단을 실시하고 과정의 본질을 밝히기 위해서는 병력 자료, 질병 발달 역학 및 임상 증상 진행, 환자에 대한 객관적인 검사에서 얻은 자료 및 보조 연구 방법을 사용하는 것이 매우 중요합니다.

보조 연구 방법 중 현재 가장 유익한 것은 MRI와 CT로, 척수 종양의 진행 과정과 위치를 최종적으로 규명할 수 있습니다. 경우에 따라 정맥 조영제를 이용한 MRI를 통해 더욱 정확하고 신뢰할 수 있는 정보를 얻을 수 있습니다. 척추 조영술(방사선 촬영)은 두 개의 투사 영상을 통해 척추를 촬영하는 것이 널리 사용됩니다. 척추 조영술은 석회화, 척추 파괴, 추간공 확장(추간 외 종양), 추궁 근위부 협착, 그리고 추궁 간 거리 증가(엘스버그-다이크 증상)를 확인할 수 있습니다.

방사성핵종 신티그래피는 특수 방사능 측정 장비를 사용하여 체내에 방사성의약품(예: IXe)을 주입하여 검사하는 방법입니다. 뇌 조직 내 방사성의약품 축적 정도는 질환의 위치와 특성, 질병의 기원을 판단하는 데 사용될 수 있으며, 특히 감별 진단이 어려운 경우(예: 암 전이, 척추염, 추간판염 등 척추 염증성 질환)에 유용합니다.

척수 종양 진단을 위해 요추 천자 및 뇌척수액 흐름 검사(퀘켄스테트 검사 및 스터키 검사)를 병행하는 기법은 최근 매우 드물게 사용되고 있습니다. 퀘켄스테트 검사와 스터키 검사에서 확인된 뇌척수액 흐름 차단은 척수 압박 및 지주막하 공간의 폐쇄를 시사하며, 이는 뇌척수액의 생화학적 및 현미경적 검사 결과와 단백질-세포 해리 소견과 함께 환자에게 척수 종양이 존재할 가능성이 높음을 시사합니다.

척수조영술은 조영제(마조딜, 옴니파크) 또는 가스(산소, 헬륨)를 사용하여 지주막하강을 조영한 후 척추 내 내용물을 X선으로 촬영하는 검사입니다. 이 검사는 척수 압박 정도를 판단하는 데 사용됩니다. 하행 척수조영술은 척수 압박의 상부를, 상행 척수조영술은 하부를 명확하게 보여줄 수 있습니다. 척수조영술은 더 많은 정보를 제공하는 최소 침습적 연구 방법(MRI)의 등장으로 진단 방법으로는 거의 사용되지 않습니다.

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치료 척수 종양

대부분의 척수 종양을 치료하는 유일한 근본적인 방법은 수술적 제거입니다. 수술적 제거가 조기에 이루어질수록 수술 후 예후가 더 좋습니다. 수술의 목적은 다음과 같습니다.

1. 종양을 최대한 근본적으로 제거
2. 척수 조직으로의 혈액 공급을 최대한 보존합니다.
3. (척수 구조와 그 뿌리에 최소한의 손상을 입히면서 외과적 개입을 시행하는 것으로, 종양의 위치에 따라 외과적 접근 방식이 개발되었습니다).

척수 종양을 제거하기 위해 종양의 위치에 따라 추궁절제술을 시행하는 경우도 있습니다. 신경초종의 경우, 종양이 발생한 뿌리를 응고시키고 절단한 후 종양을 제거합니다. 뿌리를 따라 경막외로, 척추관을 넘어 퍼진 종양은 제거하기가 상당히 어렵습니다. 이러한 종양은 척추관 내와 척추관 외 두 부분으로 구성되며 모래시계 모양을 보입니다. 이러한 경우, 척추관과 흉강 또는 복강 모두에서 신경초종을 제거하기 위해 복합적인 접근법이 사용됩니다.

종양 재발을 방지하기 위해 수막종을 제거할 때는 종양이 발생한 경막을 제거하거나 응고시킵니다. 종양이 경막하층에 위치한 경우, 경막을 절개하여 제거해야 합니다.

골수내 종양, 특히 성상세포종은 척수와의 경계가 명확하지 않고 척수를 따라 상당히 퍼져 있기 때문에 완전 제거 가능성은 제한적입니다. 척수의 뇌내 종양 제거는 미세수술 기법만을 사용하여야 합니다. 수술 후에는 방사선 치료와 항암화학요법(방사선량은 종양의 조직형에 따라 결정됨), 방사선수술을 시행하는 것이 좋습니다.

수술 후 초기에는 재활 치료를 실시합니다. 치료적 운동, 사지 마사지 등이 있습니다. 생체 자극제의 사용은 절대 용납할 수 없습니다.

예보

척수 종양의 수술적 치료 결과는 종양의 크기, 조직형성, 국소화, 그리고 수술적 개입의 근치적 정도에 따라 달라집니다. 척수 종양의 증상이 심할수록, 그리고 수술 전 기간이 길수록 수술 후 손상된 척수 기능의 회복은 더디게 진행됩니다. 특히 크기가 작은 양성 골수외 종양을 제거하는 경우, 수술이 조기에, 그리고 근치적으로 이루어질수록 수술적 치료의 결과는 더 좋습니다.