왼쪽 심장 저형성 증후군

저형성 좌심 증후군은 좌심실과 상행 대동맥의 저형성, 대동맥판과 승모판의 저발육, 심방 중격 결손, 그리고 넓은 동맥관 개존을 특징으로 합니다. 프로스타글란딘 주입으로 동맥관의 생리적 폐쇄를 막지 못하면 심인성 쇼크가 발생하여 소아가 사망할 수 있습니다. 큰 단초음파와 비특이적 수축기 잡음이 흔히 들립니다. 진단은 응급 심초음파 또는 심장 카테터 삽입술을 통해 이루어집니다. 근본적인 치료는 단계적 수술적 교정 또는 심장 이식입니다. 심내막염 예방이 권장됩니다.

저형성 좌심 증후군은 선천성 심장 기형의 1%를 차지합니다. 폐에서 좌심방으로 돌아오는 산소화된 혈액은 저형성 좌심실로 들어가지 못하고, 대신 심방간 통로를 통해 우심장으로 들어가 산소가 감소된 정맥혈과 섞입니다. 이렇게 상대적으로 산소가 감소된 혈액은 우심실을 빠져나와 폐동맥을 통해 폐로 들어가고, 동맥관을 통해 체순환계로 들어갑니다. 체순환계는 동맥관의 우좌 단락을 통해서만 혈액을 받습니다. 따라서 출생 직후의 생명 예후는 동맥관의 개방 상태를 유지하는 데 달려 있습니다.

저형성 좌심증후군의 증상

증상은 생후 첫 24~48시간 동안 동맥관이 닫히기 시작할 때 나타납니다. 심인성 쇼크 징후(예: 빈호흡, 호흡곤란, 약한 맥박, 청색증, 저체온증, 창백, 대사성 산증, 무기력, 핍뇨, 무뇨)가 나타납니다. 체순환이 저하되면 뇌 및 관상동맥 관류가 감소하여 심근 또는 뇌 허혈의 징후가 나타날 수 있습니다. 동맥관이 다시 열리지 않으면 사망에 이를 수 있습니다.

신체 검사에서 사지 혈관의 수축과 피부의 회청색 색조(청색증 및 저관류로 인한)가 관찰됩니다. 제2심음은 크고 단음입니다. 때때로 부드럽고 비특이적인 잡음이 들립니다. Po 및 PCo와 불균형한 중증 대사성 산증이 특징적입니다.

저형성 좌심증후군 진단

진단은 임상 소견을 통해 내려지며, 컬러 도플러를 이용한 2차원 심초음파로 확진합니다. 수술 전 결손의 해부학적 구조를 명확히 파악하기 위해 일반적으로 심장 카테터 삽입술이 필요합니다.

방사선 검사에서 심비대와 폐정맥 울혈 또는 폐부종이 관찰됩니다. 심전도 검사에서 거의 항상 우심실 비대가 관찰됩니다.

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저형성 좌심증후군의 치료

모든 영아는 즉시 신생아 중환자실에 입원해야 합니다. 일반적으로 제대정맥 카테터를 통해 혈관 접근을 확보한 후, 동맥관 폐쇄를 예방하거나 재개통시키기 위해 프로스타글란딘 E1[PGE1; 초기 용량 0.05-0.1 mcg/(kg x 분) 정맥 투여]을 주입해야 합니다. 신생아는 일반적으로 기관내 삽관 및 인공호흡을 시행해야 합니다. 대사성 산증은 중탄산나트륨 주입으로 교정합니다. 심인성 쇼크를 동반한 중증 신생아는 심장 기능을 개선하고 순환량을 조절하기 위해 강심제와 이뇨제가 필요할 수 있습니다.

이후 신생아는 단계적 교정이 필요하며, 그 후 우심실은 체심실로 기능하기 시작합니다. 첫 번째 단계인 노우드 수술은 생후 첫 주에 시행됩니다. 폐동맥간을 분할하고, 원위 분지를 패치로 봉합한 후 동맥관을 결찰합니다. 그 후, 블라록-타우시그(Blalock-Taussig)에 따른 우측 우회술 또는 우심실과 폐동맥 사이에 통로를 형성하는 사노(Sano) 수술법을 시행합니다. 심방 중격을 확장하고, 근위 폐동맥과 저형성 대동맥을 대동맥 또는 폐동맥의 동종이식편에 연결하여 새로운 대동맥을 형성합니다. 2단계는 6개월 후 시행되며, 양방향 우회 수술인 글렌 수술(상대 정맥과 우폐동맥 사이의 단측 문합) 또는 반측 폰탄 수술("삼첨판 폐쇄" 참조)로 구성됩니다. 3단계는 2단계 수술 후 약 12개월 후에 시행되며, 변형 폰탄 수술을 포함합니다. 즉, 하대 정맥의 혈액을 우심실을 완전히 우회하여 폐 순환으로 우회시킵니다. 1단계 생존율은 75%, 2단계 생존율은 95%, 3단계 생존율은 90%입니다. 수술적 교정 후 5년 생존율은 70%입니다. 많은 환자들이 신경발달 장애를 경험하는데, 이는 수술 자체보다는 기저 중추신경계 이상으로 인한 것일 가능성이 더 높습니다.

일부 센터에서는 심장 이식이 최선의 치료법이지만, 기증심장이 확보될 때까지 프로스타글란딘 E1 주입을 계속해야 합니다. 기증심장의 가용성 또한 매우 제한적이어서 신생아의 약 20%가 기증심장을 기다리는 동안 사망합니다. 심장 이식 후 5년 생존율과 다단계 교정 후 5년 생존율은 거의 동일합니다. 심장 이식 후에는 면역억제제가 필요합니다. 이러한 약물은 환자를 감염에 더 취약하게 만들고 5년 후 환자의 50% 이상에서 이식 부위의 관상동맥에 병리학적 변화를 유발합니다. 이식된 심장에서 관상동맥 질환에 대한 유일한 알려진 치료법은 재이식입니다.

모든 환자는 균혈증을 일으킬 수 있는 치과 또는 수술 시술을 받기 전에 심장내막염 예방을 받아야 합니다.