뇌 및 척수 신경종

뇌와 척수에 발생하는 양성 종양인 신경초종은 신경초세포에서 유래합니다. 이 신경초세포는 슈반 구조라고 불리는 말초신경 축삭을 따라 형성되는 보조 신경 세포입니다. 이 종양의 다른 이름은 슈반종입니다. 이 종양은 느리지만 꾸준한 성장을 특징으로 하며, 때로는 상당히 큰 크기(1~2kg 이상)에 달하기도 합니다. 모든 연령대의 환자에게 나타날 수 있으며, 삶의 질을 심각하게 저하시킵니다. [ 1 ]

역학

뇌와 척수의 신경초종은 전체 종양의 약 1.5%에서 발생합니다. 발생률은 연령에 따라 증가합니다. 신경초종 진단을 받는 환자의 수는 45세에서 65세 사이가 가장 많습니다.

남성의 발병률은 여성과 거의 같습니다. 뇌 신경초종 10개 중 1개는 척수 침범이 있습니다.

대부분의 원발성 신경초종은 명확하고 뚜렷한 원인 없이 발생합니다.

이러한 종양 돌기의 골화 비율은 적지만 완전히 배제되지는 않습니다. 선호되는 치료 방법은 수술입니다. [ 2 ]

원인 뇌 및 척수 신경종

과학자들은 아직 뇌와 척수에서 신경초종이 발생하는 명확한 원인을 규명하지 못했습니다. 여러 이론이 면역 질환과 유전적 소인을 지적하고 있습니다.

상당 부분 유전적 소인이 원인입니다. 뇌와 척수의 신경초종이 문자 그대로 "유전"된 사례가 이미 많이 있습니다. 부모 중 한 명이 유전적 질환이 악화되었거나 신경초종이 있는 경우, 50%의 경우 자녀도 이 질환을 앓게 됩니다.

두 번째 가능한 원인은 면역 체계가 약하다는 것입니다. 면역 체계는 다음과 같은 거의 모든 요인으로 인해 발생할 수 있습니다.

• 불리한 생태, 가스, 중독;
• 스트레스;
• 저운동증
• 트라우마와 과부하.

결국 언급된 원인 중 하나가 신경종 형성으로 이어질 수 있습니다. [ 3 ]

위험 요소

주요 위험 요소는 다음과 같습니다.

• 35~45세 이상, 65세 이하.
• 2형 신경섬유종증(양쪽 신경초종)의 병력.
• 불리한 유전적 병력.

위험군에 속한다는 것은 자신의 건강에 특히 주의를 기울여야 한다는 신호입니다. 뇌와 척수의 신경초종을 조기에 발견하기 위해 정기적으로 병원을 방문하고 필요한 진단 조치를 취하는 것이 중요합니다.

병인

각 유형의 신경초종은 병인학적, 병인학적, 임상적 특징을 포함하여 고유한 특징을 가지고 있습니다. 이러한 신생물 중 가장 흔한 유형을 살펴보겠습니다.

• 척추(경추, 흉추 또는 요추)의 신경초종은 일반적으로 받아들여지는 분류에 따르면 뇌외 신경초종에 속하며, 척추 신경근에서 발생하여 척수 외부에서 척수를 압박합니다. 종양이 커질수록 임상 양상이 확대되고 악화되며 통증도 증가합니다.
• 뇌신경초종은 두개골 내 뇌신경을 침범하는 신생물입니다. 삼차신경과 청신경이 주로 침범하며, 대부분의 경우 병변은 편측성입니다. 청신경초종은 뇌 주변 구조물의 급격한 압박을 특징으로 합니다. 청신경의 달팽이관 부분, 후퇴신경, 안면신경이 침범될 수 있습니다.

현재까지 뇌와 척수 신경초종 발병의 병인학적 기전은 완전히 밝혀지지 않았습니다. 이 과정은 슈반 세포의 병적인 과증식과 관련이 있으며, 이것이 이 질병의 두 번째 명칭인 슈반종(schwannoma)의 유래입니다. 일부 보고에 따르면, 이 병리는 22번 염색체 유전자의 돌연변이와 관련이 있습니다. 이 유전자들은 미엘린 수초(myelin sheath)에서 세포 성장을 억제하는 단백질의 합성을 담당합니다. 이 단백질 합성의 실패는 슈반 세포의 과도한 성장을 초래합니다.

뇌 및 척수 신경초종은 신경섬유종증과 같은 병리와 관련이 있으며, 신경섬유종증에서는 다양한 장기와 구조에 양성 신생물이 발생할 가능성이 증가합니다. 이 질환은 상염색체 우성 유전으로 전파됩니다. [ 4 ]

조짐 뇌 및 척수 신경종

뇌와 척수의 신경초종은 오랜 시간 동안 나타나지 않을 수 있으며, 시간이 지난 후에야 개별적인 징후로 나타날 수 있으므로 제때 주의를 기울이는 것이 중요합니다.

• 부분 마비, 감각 장애를 동반한 신경근 증후군 유형에 따른 통증
• 소화기계 장애, 골반장기 장애(신경종의 위치에 따라 다름), 발기부전;
• 심장 기능 장애;
• 운동기능 저하, 걷기 및 일상생활 수행의 어려움으로 인해 삶의 질이 저하됩니다.

첫 번째 징후는 질병 과정의 국소화에 따라 달라지며 다음과 같습니다.

• 현기증, 두통
• 허리 통증(목, 가슴, 요추 또는 천골, 사지, 어깨, 어깨뼈까지 방사됨)
• 사지의 감각 상실, 마비 및 마비;
• 운동 장애
• 이명, 시각 장애.

뇌와 척수의 신경종이 발병한 후 몇 시간(종종 수년)이 지나서야 초기 임상상이 나타납니다. [ 5 ]

척추 신경초종의 특징은 다음과 같습니다.

• 무릎 증후군(척추를 따라 통증이 발생하고, 때로는 이완성 마비와 신경 지배 부위의 감각 장애가 나타남).
• 자율신경 장애(골반 기능 장애, 소화 장애, 심장 장애).
• 척수 압박 증후군(브라운-세카르 증후군, 경직성 마비, 신경초종 수준의 이완성 마비, 영향을 받은 쪽의 감각 상실, 반대쪽의 온도 및 통증 민감도 상실로 나타남).
• 견갑골 사이 부위에 불편한 감각, 통증, 감각 상실.

뇌신경종양의 경우 다음과 같은 증상이 주로 나타납니다.

• 두개내압 증가
• 정신적, 지적 장애
• 운동실조증;
• 근육 경련
• 사지의 근긴장 장애
• 심장 및 호흡 부전
• 시각 장애.

청신경 신경초종이 발견되었습니다.

• 귀에서 나는 소리, 영향을 받은 쪽에서 울리는 소리;
• 청력 기능의 점진적인 악화
• 씹는 근육의 위축, 치아와 같은 통증
• 침샘 기능 장애, 미각 감각 상실, 얼굴 절반 감각 상실, 사시, 복시
• 현기증, 전정 장애.

척수 신경근종.

신경근종양은 대부분 양성이며 신경 조직이나 신경초 세포에서 발생합니다. 이러한 신경초종은 흉추에 더 자주 발생하지만 척추의 다른 부위에서도 발견될 수 있습니다. 이러한 병소는 천천히 증가하고, 크기가 작은 경우가 많으며, 척수근의 골관을 점차 채우고 주변 구조물을 압박하기 시작합니다. 이는 좌골신경통 발작과 유사한 극심한 척추 통증을 수반합니다. 병리학적 과정이 척추관으로 침투하면 마비가 발생하고 소화 기관과 골반 장기의 기능이 저하됩니다.

문제의 복잡성은 허리 통증이 무시해서는 안 될 중요한 신호임을 다시 한번 증명합니다. 통증 증후군의 원인을 파악하기 위해서는 적시에 전문가의 도움을 받는 것이 중요합니다.

합병증 및 결과

뇌와 척수의 신경초종은 종종 편측 마비와 부전마비, 편측 청력 장애, 온도 및 통증 민감도 장애, 정신 기능 및 균형 장애를 유발하는 양성 신생물입니다.

적절한 수술적 개입이 이루어지지 않을 경우, 신경초종은 뇌와 척수의 주변 구조물을 압박하여 생명을 위협하는 질환을 유발할 수 있습니다. 종양 성장이 느리더라도 장애를 초래하고 심지어 사망에 이를 수 있습니다. 이전에 양성이었던 종양의 악성화도 배제할 수 없습니다.

뇌와 척수의 신경초종의 가장 흔한 합병증은 다음과 같습니다.

• 사지 기능 상실(뇌졸중 후유증과 유사)
• 시력 또는 청력 상실(단측 및 양측)
• 두통과 척추 통증, 심지어 일상 생활을 할 수 없을 정도까지.
• 성격 및 행동 변화
• 뇌 구조의 자극으로 인한 발작
• 뇌 혼수상태(종양이 뇌내로 침투하는 과정의 최종 합병증).

신경종은 신체의 중요한 기능을 조절하는 신경에 영향을 미칠 수 있으므로 어떤 경우든 치료 및 재활 조치가 필요합니다. 시기적절한 치료를 통한 적절한 회복은 환자가 일상생활로 복귀하는 데 도움이 됩니다. [ 6 ]

진단 뇌 및 척수 신경종

뇌 및 척수 신경초종을 진단하는 데 적합한 진단 검사는 신경외과 전문의 또는 신경과 전문의가 각 사례별로 개별적으로 결정합니다. 일반적으로 진단은 임상 증상이 유사한 병리를 배제하는 것으로 시작됩니다. 신체 검진을 실시하고 환자의 증상을 경청하는 것이 필수적입니다.

기기 진단은 일반적으로 다음과 같은 측정 방법을 통해 표현됩니다.

• 두개내 신경초종의 경우, 환자는 뇌 MRI 또는 CT 스캔 검사를 받게 됩니다. 이 경우 CT는 20mm 미만의 작은 신생물을 시각화할 수 없기 때문에 정보량이 훨씬 적습니다. 환자가 MRI 검사를 받을 수 없는 경우, 조영제를 첨가한 CT 스캔이 대안으로 시행될 수 있습니다.
• 척추의 MRI 또는 CT 스캔은 척추 구조와 신경 종말을 누르는 신경종양이나 다른 신생물을 식별하는 데 도움이 될 수 있습니다.
• 청력 검사는 청신경종을 진단하는 복잡한 진단 방법의 일부로 적합합니다. 이 검사는 청각 기능 상실의 정도와 병리의 원인에 대한 정보를 제공합니다.
• 종양이 말초신경 부위에 국한되어 있을 경우 초음파 또는 MRI가 유용한 정보로 간주됩니다. 초음파는 보호 신경막의 비후를 시각화하는 반면, MRI는 신경절의 정확한 위치, 구조 및 신경 손상 정도를 파악하는 데 도움이 됩니다.
• 전기신경근전도 검사는 신경 섬유를 따라 전기 자극이 전달되는 과정을 평가하여 신경 구조의 장애 정도를 평가하는 검사입니다.
• 추가적인 세포학적 분석을 동반한 생검은 수술적 개입과 연관되어 있으며, 이를 통해 신경초종의 악성 또는 양성 여부를 판별할 수 있습니다.

검사는 환자의 입원 및 수술 준비의 일환으로 처방됩니다. 환자는 일반 및 생화학 분석을 위해 혈액을 채취하고 일반 소변 검사를 실시합니다. 필요한 경우 의사의 재량에 따라 다른 유형의 실험실 검사를 처방할 수 있습니다. [ 7 ]

감별 진단

뇌와 척수의 신경종양에 대한 감별 진단은 다른 종양 과정(전이성 종양 포함)과 농양, 중추 신경계의 림프종, 염증성 및 탈수초성 병리와 함께 시행해야 합니다.

조영제 증강을 동반한 자기공명영상(MRI) 검사가 필수적입니다. 필요한 경우 다른 진단 방법도 사용됩니다.

• 뇌파검사;
• 방사선 사진;
• 골반 및 복부 장기와 말초 림프절에 대한 초음파 검사
• 골격 뼈 신티그래피.

주요 병리학적 초점이 발견되면 완전한 진단이 수행됩니다.

치료 뇌 및 척수 신경종

뇌 및 척수 신경초종에는 일반적으로 세 가지 치료 전략이 사용됩니다. 종양 관찰, 수술, 그리고 방사선 치료입니다. 치료 방향은 담당 의사의 선택에 달려 있습니다.

관찰-대기 전략은 임상적 증상 및 종양 진행 징후가 전혀 없는 상태에서 우연히 신경초종이 발견될 때 사용됩니다. 이러한 "조용한" 상태는 수년간 지속될 수 있습니다. 그러나 이 기간 동안 종양 성장의 역동성을 정기적으로 관찰하고, 상황이 악화될 경우 신속하게 수술에 대응하는 것이 중요합니다.

방사선 치료는 완전한 수술적 개입이 불가능한 경우 병변 부위에 국소적으로 방사선을 조사하는 방법입니다. 이 방법은 종양을 "잠복"시키는 데 도움이 되지만, 소화 장애, 피부 반응 등 여러 부작용이 동반됩니다.

뇌와 척수의 신경초종을 수술적으로 제거하는 것은 복잡하지만 근본적인 방법으로, 재발 위험을 최소화하면서 질병을 완전히 제거할 수 있습니다. 수술은 다른 신경초종 치료 방법보다 항상 더 바람직합니다. [ 8 ]

약물

약물 치료에는 다음 약물을 사용하는 것이 포함될 수 있습니다.

• 만니톨(Mannitol)은 삼투성 이뇨제로 뇌부종을 제거하고 두개내압을 정상화합니다. 20% 용액을 사용하여 10~15분 동안 점적 정맥 투여합니다. 글루코코르티코스테로이드와 병용 투여할 수 있습니다. 치료 중에는 이뇨 및 수분-전해질 평형 조절이 필수적입니다. 이 약물은 장기간 사용하면 이차성 고혈압을 유발할 수 있으므로 단기간 투여합니다.
• 글루코코르티코스테로이드(덱사메타손, 프레드니솔론)를 경구 또는 비경구로 투여하며, 개별 처방 용량으로 투여합니다. 수술 후 용량을 재검토하고 점진적으로 감량합니다.
• 뇌 혈액 순환을 개선하는 약물(카빈톤 - 식사 후 경구 복용, 하루 3회 5~10mg 복용 또는 니세르골린 - 식사 사이에 하루 3회 5~10mg 복용).

일반적으로 강력한 진정제와 항정신제는 처방되지 않습니다. 이러한 약물은 많은 경우 환자 상태의 악화를 "숨기기" 때문입니다.

수술적 치료

수술적 개입(신생물 제거)은 뇌 및 척수 신경초종 환자에게 가장 흔한 치료법입니다. 수술적 접근 방법과 수술 범위는 병변의 크기, 뇌 기능 보존 및 회복 가능성에 따라 결정됩니다.

이 수술은 신경외과 전문의가 시행하며 전신 마취를 사용합니다. 뇌 영역 수술의 주요 어려움은 종양을 신경 및 뇌간에서 분리하는 것입니다. 크기가 큰 신경초종은 다른 신경 섬유를 "비대하게" 만드는 경우가 많기 때문에, 이러한 신경 섬유를 제거하려면 고도로 숙련된 접근법과 동시에 신경생리학적 모니터링이 필요하며, 이를 통해 특정 신경을 적시에 감지할 수 있습니다.

신경초종은 95%의 경우 완전히 제거할 수 있습니다. 나머지 5%의 환자에게는 종양의 일부가 다른 신경 구조나 뇌간과 "유착"되는 등의 어려움이 발생할 수 있습니다.

수술 후에는 일반적으로 항암화학요법을 사용하지 않습니다. 신경초종이 완전히 제거된 경우, 방사선 치료와 방사선 수술 또한 권장되지 않습니다. 재발 확률은 약 5%로 추산됩니다.

감마나이프 방사선수술법은 병변 부위에 국소 방사선을 조사하는 방법입니다. 이 시술은 크기가 작고(최대 3cm) 뇌간 압박이 없는 신경초종에 사용됩니다. 방사선수술의 주요 목적은 종양 제거가 아니라, 종양의 진행을 예방하는 것입니다. 이러한 방법으로 종양의 크기를 약간 줄이는 것도 가능합니다.

감마 나이프, 사이버나이프, 선형 가스 페달 방법은 특정 양의 이온화 방사선을 신생물에 도입하는 원리를 사용하는데, 이는 생물학적 조직을 손상시키지 않고 병소를 파괴하는 것을 수반합니다. 이러한 방법이 모두 비침습적인 것은 아닙니다. 따라서 감마 나이프를 사용하려면 나사 장치를 사용하여 금속 프레임을 두개골에 단단히 고정해야 합니다. 또한 감마 나이프를 사용하면 항상 효과적인 것은 아닙니다. 균일한 방사선량을 형성할 수 없는 경우가 있어 병소를 완전히 제거하지 못하거나 뇌의 정상 영역에 고용량을 투여할 수 있기 때문입니다. 이러한 이유로 방사선 치료와 사이버나이프 방사선 수술이 치료 실무에서 더 일반적으로 사용됩니다. [ 9 ]

예방

뇌와 척수 신경초종의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았기 때문에 예방 조치는 비특이적입니다. 의사들은 일반적인 권장 사항에 주의를 기울일 것을 권장합니다.

• 뇌의 기능 상태를 정기적으로 회복하는 데 필요한 정상적이고 건강한 수면과 휴식을 제공합니다.
• 알코올, 약물, 흡연, 정크푸드를 피하세요.
• 스트레스 저항력 개발, 갈등, 스트레스, 걱정 회피
• 충분한 양의 식물성 비료를 섭취하고, 적절한 물 관리 체계를 준수합니다.
• 허리와 머리 부상 예방
• 활동적인 라이프스타일, 신선한 공기를 마시며 규칙적으로 산책하세요.
• 신체적, 정신적 과부하가 없음
• 위험 요소가 있거나 의심스러운 증상이 있는 경우, 그리고 정기적인 예방 진단을 위해 정기적으로 의사를 방문합니다.

예보

뇌 및 척수 신경초종의 전반적인 예후는 의사에게 적시에 의뢰되고 모든 의학적 권고를 준수할 경우 긍정적으로 평가됩니다. 이 종양은 일정 기간에 걸쳐 서서히 발생하기 때문에 장기간 관망하는 전략을 사용할 수 있습니다. 그러나 병변이 수술에 편리한 위치에 있는 경우, 전문가들은 가능하면 제거를 권장하며, 이는 일반적으로 신체에 부작용을 수반하지 않습니다. [ 10 ]

치료를 무시하거나 종양 진행 과정을 늦게 진단할 경우 감각 장애, 마비, 부전마비 등 위험한 질환이 발생할 수 있습니다. 따라서 뇌와 척수의 신경초종은 양성이지만 매우 복잡한 종양이므로 근본적이고 시기적절한 치료가 필수적이라는 점을 이해하는 것이 중요합니다. 그렇지 않으면 건강과 삶의 질에 심각한 문제가 발생할 수 있으며, 신경초종의 악성화 가능성도 배제할 수 없습니다.