케라토글로버스

각막구형증은 눈의 각막이 휘고 얇아지는 것을 특징으로 하는 드문 질환입니다. 이 질환은 각막 이상증의 일종으로, 종종 각막의 점진적인 돌출(돌출)과 관련이 있습니다.

각막구형각막은 원뿔각막의 변형으로, 각막이 얇고 돌출되어 있지만 원뿔 모양인 더 흔한 질환입니다. 각막구형각막의 경우 돌출 부위가 더 광범위하며, 일반적으로 각막 전체에 걸쳐 구형이 됩니다. [ 1 ]

역학

각막구형각막은 비교적 드문 각막 질환으로, 정확한 역학이 완전히 규명되지 않았습니다. 비교적 흔하고 역학적 양상이 잘 정의된 원추각막과는 달리, 각막구형각막의 유병률에 대한 자료는 제한적입니다.

발생 빈도

이 질환은 매우 드물기 때문에 각막구형성증의 발생률에 대한 정확한 통계는 없지만, 일반적으로 원추각막보다 진단 빈도가 훨씬 낮다는 것이 정설입니다. 각막구형성증은 모든 연령대에서 발생할 수 있지만, 소아기나 청소년기에 가장 많이 진단됩니다.

성별 및 연령별 분포

각막구형성증의 성별 및 연령별 분포에 대한 신뢰할 만한 자료는 거의 없지만, 일부 자료에 따르면 남녀 모두에서 균등하게 분포될 수 있다고 합니다. 이 질환은 어린 시절부터 나타날 수 있으며, 종종 청소년기에 진단됩니다.

지리적 분포

각막구형체의 지리적 분포에 대한 정보 또한 제한적입니다. 각막구형체가 세계 특정 지역이나 특정 인종 집단에서 더 흔하다는 명확한 증거는 없습니다.

다른 질병과의 연관성

각막구형성증은 마르판 증후군이나 엘러스-단로스 증후군과 같은 드문 전신 결합 조직 질환과 연관되는 경우가 있습니다. 이러한 경우, 각막구형성증의 분포와 역학은 이러한 기저 질환의 유병률을 반영할 수 있습니다. [ 2 ]

원인 각막

각막구형성의 정확한 원인은 아직 완전히 밝혀지지 않았습니다. 그러나 관찰과 임상 연구를 바탕으로 가능한 원인과 위험 요인에 대한 여러 이론이 제시되었습니다.

유전적 요인

각막구형성증의 원인 중 하나로 유전적 요인이 고려됩니다. 이 질환은 때때로 다음과 같은 유전성 전신 결합 조직 질환과 관련이 있습니다.

• 엘러스-단로스 증후군.
• 마르판 증후군
• 다운증후군

이러한 질환을 앓고 있는 환자는 콜라겐과 엘라스틴 섬유의 구조에 이상이 있을 수 있으며, 이는 각막의 구조적 무결성에 영향을 미칠 수 있습니다.

각막 생체역학 장애

각막구형체에서 각막이 얇아지고 팽윤되는 현상은 각막의 생체역학적 안정성 이상으로 인해 발생할 수 있습니다. 이는 세포 간 상호작용 및 각막 세포외기질 구성의 이상으로 인해 발생할 수 있습니다.

염증 과정

일부 연구자들은 각막 염증이 각막결절 발생의 한 기전으로 여겨집니다. 그러나 염증의 존재는 각막결절의 근본 원인이 아닌 다른 질환이나 질환의 결과일 수 있습니다.

환경 노출

자외선이나 눈의 기계적 노출 등 일부 환경적 요인과 생활 방식 요인이 각막구형체의 발생이나 진행에 영향을 미칠 수 있지만, 그 역할은 정확히 밝혀지지 않았습니다.

감염 및 부상

눈의 외상이나 수술 또한 각막구형성증의 발생과 관련이 있을 수 있습니다. 경우에 따라 각막구형성증은 눈 감염과 관련이 있으며, 이는 각막의 얇아짐과 약화를 유발할 수 있습니다.

기타 질병

드물지만 각막구형성은 각막 구조와 기능에 영향을 미치는 다른 안과 질환과 관련이 있을 수 있습니다.

각막결절은 드문 질환이고 연구가 제한적이기 때문에 이 질환의 여러 측면에 대한 이해가 아직 부족합니다. 향후 연구를 통해 각막결절에 기여하는 새로운 요인들이 발견되고 새로운 치료법 및 예방 전략 개발에 도움이 될 수 있습니다. [ 3 ]

병인

각막구형체의 발병 기전은 아직 완전히 밝혀지지 않았지만, 각막의 해부학적, 생화학적 변화에 기초한 이론이 있으며, 이러한 변화가 이 질환의 발병에 영향을 미칠 수 있습니다.

각막의 생체역학적 불안정성

각막구형증의 주요 특징 중 하나는 각막의 생체역학적 불안정성인데, 이는 다음과 같은 다양한 요인으로 인해 발생할 수 있습니다.

• 콜라겐 섬유 약화: 각막의 콜라겐 섬유의 양과 질이 감소하여 각막의 강도와 탄력이 감소합니다.
• 세포외 기질 이상: 각막에는 세포 기능을 구조적으로 지지하고 조절하는 세포외 기질이 있습니다. 세포외 기질의 구성과 구조 변화는 각막의 얇아짐과 돌출을 초래할 수 있습니다.

유전적 요인

각막구형성증의 가족력이 있다는 것은 유전적 요인이 이 질환의 발병에 영향을 미칠 수 있음을 시사합니다. 콜라겐 및 기타 결합 조직 구성 요소의 합성과 구조를 조절하는 특정 유전자의 돌연변이는 각막구형성증의 발생으로 이어질 수 있습니다.

관련 전신 질환

각막구형성증은 마르판 증후군이나 엘러스-단로스 증후군과 같은 전신 결합 조직 질환과 관련이 있을 수 있습니다. 이러한 질환은 콜라겐에 영향을 미쳐 각막의 구조적 이상을 초래할 수 있습니다.

효소 장애

일부 연구에 따르면 각막구형성증 환자의 각막에서 세포외기질 성분을 분해하는 특정 효소의 활성이 증가할 수 있다고 합니다. 이는 각막의 콜라겐 섬유와 기타 구조적 구성 요소의 분해로 이어집니다.

염증 과정

각막구형성의 발병 기전에 염증이 항상 나타나는 것은 아니지만, 각막 퇴행 과정을 악화시킬 수 있는 요인으로 염증의 역할이 연구되고 있습니다.

산화 스트레스

각막의 산화 스트레스가 증가하면 세포와 기질이 손상될 수 있으며, 이는 각막구형체의 발생 및 진행에 영향을 미칠 수도 있습니다.

각막구형성증의 병인에서 공통적인 주제는 각막의 얇아짐과 약화로 인한 비정상적인 돌출입니다. 병인학적 기전에는 선천적 또는 후천적 원인으로 인한 각막의 구조적 및 생화학적 이상이 포함될 수 있습니다. 그러나 각막구형성증의 병인을 완전히 이해하기 위해서는 추가적인 연구가 필요합니다. [ 4 ]

조짐 각막

각막구형성증은 경증에서 중증까지 다양한 임상 징후와 증상을 특징으로 합니다. 이 질환의 주요 증상은 다음과 같습니다.

시각적 증상:

• 시력 감소: 각막 모양의 왜곡으로 인해 시야가 흐릿해지거나 왜곡될 수 있습니다.
• 근시와 난시: 각막 곡률의 병리학적 변화는 종종 근시와 불규칙 난시의 발생이나 악화로 이어진다.
• 광선공포증: 각막이 얇고 투명해서 빛에 민감해지는 증상입니다.

신체적 증상:

• 각막 돌출: 각막이 앞으로 돌출되어 눈의 모양이 변할 수 있습니다.
• 얇은 각막: 환자를 검사하면 각막의 중앙과 주변 부분이 얇아진 것을 볼 수 있습니다.
• 강막 증상: 각막 주변이 너무 얇아져서 각막을 통해 강막(눈의 흰자위)이 보일 수 있습니다.

기타 증상:

• 눈 자극: 환자는 눈에 지속적인 자극이나 이물감을 느낄 수 있습니다.
• 잦은 결막염: 각막에 대한 지속적인 자극과 기계적 외상으로 인해 염증 과정이 발생할 수 있습니다.
• 각막 파열의 위험: 드물지만 매우 얇은 각막으로 인해 자연적 또는 외상성 파열이 발생할 수 있습니다.

검안경 검사, 각막 두께 측정, 각막 지형도와 같은 진단 기술을 통해 각막이 얇아진 정도와 각막 변형 정도를 알아낼 수 있습니다.

각막구형증 증상은 시간이 지남에 따라 악화될 수 있으며 이 질환이 있는 환자는 종종 시력 교정(특수 콘택트 렌즈 또는 수술)과 지속적인 의료 모니터링이 필요합니다.[ 5 ]

무대

각막구형성증의 단계는 원추각막과 같이 잘 연구된 다른 안과 질환만큼 명확하게 정의되지 않을 수 있습니다. 그러나 각막 얇아짐의 정도와 증상의 심각도에 따라 질병 진행의 특정 단계를 구분할 수 있습니다.

초기 단계:

• 경미한 각막 돌출: 시야의 약간의 왜곡이 눈에 띄게 나타날 수 있지만, 환자는 종종 이를 무시하거나 안경이나 연성 콘택트렌즈로 보상합니다.
• 근시와 경도 난시: 근시와 경도 난시가 나타나거나 악화되는 현상입니다.

중간 단계:

• 각막이 적당히 얇아지고 튀어나옴: 눈 모양의 변화가 더 눈에 띄게 나타나고 교정을 해도 시력이 저하됩니다.
• 난시 증가: 불규칙 난시는 더욱 심해지고 교정하기 어려워집니다.

후기 단계:

• 각막이 심하게 튀어나오고 얇아짐: 심하게 얇아지면 강막이 각막을 통해 보일 수 있습니다(강막 증상).
• 고도 근시와 심각한 난시: 기존의 교정으로는 교정할 수 없는 심각한 시력 문제.
• 광선공포증, 자극 및 눈의 통증: 이러한 증상은 악화될 수 있습니다.

중요 단계:

• 각막 찢어짐 위험: 각막의 가장 얇은 부분은 사소한 외상에도 찢어질 위험이 있습니다.
• 갑작스러운 시각 장애 및 통증 증후군: 시력이 크게 감소하고 통증이 증가합니다.

합병증 및 결과

각막구형성증은 환자의 시력과 삶의 질을 저하시키는 여러 합병증을 유발할 수 있습니다. 각막구형성증과 관련된 잠재적 합병증은 다음과 같습니다.

1. 각막수종: 눈 안으로 수분이 갑작스럽게 유입되어 각막이 붓고 흐려지는 현상입니다. 이로 인해 시력이 급격히 저하되고 통증이 발생할 수 있습니다.
2. 자발적인 각막 찢어짐: 각막이 얇아지고 튀어나오면 자발적인 각막 찢어짐이 발생할 수 있으며, 이는 시력에 심각한 손상을 입히고 긴급한 수술적 개입이 필요할 수 있습니다.
3. 각막 강막화: 각막이 얇아지면 흰 강막이 각막을 통해 보일 수 있습니다.
4. 고도의 불규칙 난시: 각막 곡률의 왜곡으로 인해 일반 안경이나 콘택트 렌즈로 교정하기 어려운 복잡한 난시가 발생할 수 있습니다.
5. 심각한 근시: 각막이 얇아지는 현상이 진행되면 근시가 심해질 수 있습니다.
6. 만성 결막염: 지속적인 눈 자극은 재발성 염증성 안구 질환으로 이어질 수 있습니다.
7. 통증 및 불편함: 환자는 끊임없는 자극과 눈의 피로로 인해 만성 통증을 겪을 수 있습니다.
8. 콘택트 렌즈 문제: 각막의 특이한 모양으로 인해 콘택트 렌즈를 맞추고 착용하는 것이 어려울 수 있습니다.
9. 심리적 문제: 시각 장애와 눈의 눈에 띄는 기형은 자존감 저하와 우울증을 포함한 정서적, 심리적 문제로 이어질 수 있습니다.
10. 수술 필요성: 심각한 경우, 각막 기능을 회복하기 위해 각막 이식이나 기타 수술적 시술이 필요할 수 있습니다.

진단 각막

각막구형성증 진단에는 여러 단계와 검사 방법이 포함되며, 이를 통해 안과 의사는 각막 구조와 모양의 특정 변화를 파악하여 각막구형성증의 특징을 파악할 수 있습니다. 각막구형성증 진단의 주요 방법은 다음과 같습니다.

1. 병력: 시력 변화, 눈의 통증, 광선공포증 또는 이전 안구 질환에 대한 불만 사항을 포함하여 완전한 의료 및 가족 병력을 수집합니다.
2. 외부 눈 검사: 안구의 모양과 구조에 이상이 있는지 검사합니다.
3. 검안경 검사: 눈의 뒤쪽과 망막, 시신경 유두의 상태를 평가하는 데 사용됩니다.
4. 굴절검사: 각막구형성과 관련된 근시, 난시 등 눈의 광학적 이상을 측정합니다.
5. 진눈깨비등 생체현미경: 특수 현미경을 사용하여 눈 앞쪽을 자세히 검사하여 각막 얇아짐 및 기타 이상을 감지합니다.
6. 각막곡률측정법: 각막의 곡률을 측정하여 각막 돌출을 나타내는 비정상적으로 높은 값을 감지할 수 있습니다.
7. 각막 지형도: 각막의 곡률과 모양에 대한 지도를 작성하고 얇아지거나 튀어나온 비정상적인 영역을 식별하는 고급 평가 방법입니다.
8. 각막 두께 측정법: 각막 두께를 측정하는 방법으로, 각막구형성증 진단에 중요한 매개변수인 각막 얇아짐의 정도를 평가하는 데 도움이 됩니다.
9. 전방 부분 광 간섭 단층 촬영(OCT): 눈의 앞쪽과 각막을 자세히 보여주는 최첨단 비침습적 영상 기술입니다.

이러한 방법들을 결합하면 의사는 정확한 진단을 내리고 각막구형성증을 원추각막이나 기타 각막 이상증과 같은 다른 유사한 질환과 구별할 수 있습니다. 표준 검사 방법으로는 완전한 정보를 얻을 수 없는 경우, 각막의 구조적 완전성과 각막 파열 위험을 평가하기 위해 추가 검사를 사용할 수 있습니다. [ 6 ]

감별 진단

각막구증의 감별진단은 각막구증과 유사하거나 유사한 다른 질환을 배제하여 정확한 진단을 내리는 과정입니다. 고려해야 할 주요 질환 및 질환은 다음과 같습니다.

1. 원추각막: 각막이 얇아지고 원뿔 모양으로 앞으로 튀어나오는 가장 흔한 질환입니다. 각막구형각막과의 차이점은 얇아지는 정도와 튀어나온 부분의 모양이며, 원추각막은 더 느리게 진행되며 젊은층에서 더 흔하게 나타납니다.
2. 구형각막증: 각막의 크기가 커지지만 얇아지지 않고 구조가 각막구형각막증보다 더 안정적인 희귀 질환입니다.
3. 익막: 각막을 변형시킬 수 있는 결합 조직막의 증식으로, 그 성질과 치료법이 다릅니다.
4. 아칸타모에바 각막염: 각막의 감염성 질환으로, 각막이 얇아지고 모양이 바뀌는 질환이지만 염증과 더 구체적인 증상이 동반됩니다.
5. 확장된 (라식 수술 후) 각막확장증: 라식 수술 후 등 시력 교정 수술 후 각막이 얇아지고 튀어나오는 현상으로, 증상으로는 각막구형과 유사할 수 있습니다.
6. 각막 변성증: 다양한 유전성 각막 변성증은 각막 구조와 투명도에 변화를 일으킬 수 있으며, 이는 각막 구형체와 구별해야 합니다.
7. 각막 염증성 질환: 예를 들어, 다양한 원인의 각막염은 각막이 얇아지고 모양이 바뀌는 결과를 초래할 수 있습니다.
8. 눈의 외상: 각막이 얇아지거나 모양이 바뀌는 외상의 영향도 감별 진단 시 고려해야 합니다.

각막 지형도, 각막두께측정, 광간섭단층촬영과 같은 기기 검사는 각막 두께와 융기 형태를 정확하게 측정할 수 있어 감별 진단에 중요한 역할을 합니다. 발병 연령, 가족력, 이전 안과 수술이나 외상 등을 고려하여 병력을 자세히 조사해야 합니다. [ 7 ]

치료 각막

각막구형성증의 치료는 질환의 단계와 중증도에 따라 달라집니다. 치료 옵션은 다음과 같습니다.

1. 안경 또는 콘택트렌즈: 안경이나 소프트 콘택트렌즈는 각막곡률증으로 인한 경미한 시력 변화를 교정하는 데 사용할 수 있습니다. 각막곡률이 더 심한 경우, 눈의 앞면을 교정하여 시력을 개선하는 데 도움이 되는 경질 가스 투과성 콘택트렌즈가 필요할 수 있습니다.
2. 강막 렌즈: 각막에 닿지 않고 공막(눈의 흰자위)에 닿는 특수한 콘택트렌즈입니다. 각막구증 환자에게 더욱 안정적인 시야와 편안함을 제공하여 도움이 될 수 있습니다.
3. 각막 콜라겐 교차결합술: 이 시술은 각막의 콜라겐 섬유를 강화하여 각막이 더 이상 얇아지거나 튀어나오는 것을 방지합니다. 이 방법은 각막구증 초기 단계에 효과적일 수 있습니다.
4. 각막내 링(ICR 또는 INTACS): 각막 모양을 개선하고 굴절 이상을 교정하기 위해 이식할 수 있습니다.
5. 각막 이식: 각막이 심하게 얇아지거나 튀어나온 경우, 다른 치료가 효과가 없거나 각막 파열의 위험이 있는 경우, 부분(층상) 또는 전체(관통) 각막 이식이 필요할 수 있습니다.
6. 수술적 치료: 각막 천공 위험이 있는 드문 경우에는 수술이 필요할 수 있습니다.
7. 약물 치료: 통증이나 염증 등의 증상을 완화하기 위해 약물이 처방될 수 있습니다. 보습제, 감염 예방을 위한 항생제, 또는 항염증제 등이 있습니다.
8. 정기적 추적 관찰: 각막구형성증 환자는 각막의 변화를 모니터링하고 필요한 경우 치료를 조정하기 위해 안과 의사와 정기적으로 추적 관찰하는 것이 좋습니다.

모든 치료는 개별 환자에 맞춰 진행되어야 하며, 안과 전문의와 상담해야 합니다. 각막구형성증은 진행될 수 있으므로, 상태를 지속적으로 모니터링하고 각막 구조의 변화에 따라 치료를 조절하는 것이 중요합니다.

예방

각막결절의 예방은 진행을 막고 합병증 위험을 최소화하는 데 국한됩니다. 이 질환의 정확한 원인은 밝혀지지 않았으며, 발생을 예방할 방법도 없기 때문입니다. 각막결절이 있거나 발생 위험이 높은 환자를 위한 일반적인 권장 사항은 다음과 같습니다.

1. 정기적인 건강 검진: 각막과 시력 상태를 모니터링하기 위해 안과 의사를 정기적으로 방문하는 것이 중요합니다.
2. 눈 부상 예방: 특히 스포츠나 기타 위험한 활동을 하는 동안 눈을 부상으로부터 보호하면 상태가 악화되는 것을 막는 데 도움이 될 수 있습니다.
3. 염증성 안구 질환의 관리: 결막염이나 각막염과 같은 염증성 안구 질환을 시기적절하게 치료하면 각막구균 관련 합병증의 위험을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다.
4. 보습제 사용: 건조함과 불편함의 증상을 완화하기 위해 인공 눈물을 사용하는 것이 좋습니다.
5. 알레르기 반응 조절: 알레르기 질환을 관리하면 과도한 눈 비비기를 피할 수 있으며, 이는 각막구증의 진행을 막는 데 중요합니다.
6. 자외선 차단: 선글라스를 착용하여 각막을 자외선으로부터 보호하면 추가적인 손상을 예방할 수 있습니다.
7. 눈의 마찰을 피하세요: 눈의 마찰은 각막이 더욱 얇아지고 변형될 수 있으므로 피해야 합니다.
8. 충분한 영양 섭취: 일부 연구에 따르면 특정 영양소의 결핍은 각막 질환의 원인이 될 수 있으므로 균형 잡힌 식단이 중요할 수 있습니다.
9. 안과 의사에게 변화 알리기: 시력 변화, 불편함 또는 기타 눈의 변화의 첫 징후가 나타나면 즉시 안과 의사에게 연락해야 합니다.

각막구순염은 예방하기 어렵지만, 이러한 조치를 취하면 질병 진행 위험을 줄이고 환자의 삶의 질을 개선하는 데 도움이 될 수 있습니다.

예보

각막구형증의 예후는 다양하며 각막 얇아짐과 돌출 정도, 질병 진행 속도, 합병증의 존재, 치료의 시기적절함과 효과 등 여러 요인에 따라 달라집니다.

경증의 경우, 질병이 급속한 진행이나 심각한 합병증 없이 진행될 경우 예후는 일반적으로 양호합니다. 안경이나 콘택트렌즈를 이용한 시력 교정만으로도 정상적인 생활을 유지하는 데 충분할 수 있습니다.

그러나 질병이 진행되면 시력이 악화될 수 있으며, 이는 일반적인 방법으로는 완전히 교정되지 않을 수 있습니다. 이러한 경우, 각막실질내 링 삽입술, 콜라겐 각막 교차 결합술, 각막 이식과 같은 수술적 치료가 필요할 수 있습니다.

각막 이식은 거부 반응 및 기타 합병증의 위험이 높으므로 일반적으로 중증 각막구증에 대한 최후의 수단으로 간주됩니다.

각막구형성이 마르판 증후군이나 엘러스-단로스 증후군과 같은 다른 전신 질환이나 증후군과 관련된 경우, 예후가 더 복잡해질 수 있으며 통합적인 치료 접근이 필요할 수 있습니다.

현대의 진단 및 치료 방법 덕분에 각막구형성증 환자의 예후가 크게 개선되었다는 점에 유의해야 합니다. 전문의의 정기적인 추적 관찰과 권고 사항 준수는 각막구형성증의 관리 및 시력 유지에 도움이 됩니다.

사용된 문헌

"Keratoconus and Keratoglobus"는 Krachmer JH, Mannis MJ, Holland EJ가 편집한 책 Cornea, 3판의 일부입니다.

각막의 "원뿔각막과 각막구형체"(제3판) - 마가렛 S. 맥도날드, 마이클 벨렌키, 찰스 셰필드

"안과학" - 저자: 마이런 야노프, 제이 S. 듀커, 최신 판: 2018년.

"Vaughan & Asbury's General Ophthalmology" - 저자: Paul Riordan-Eva, Emmett T. Cunningham, 최신 판: 2017년.

"임상 안과학: 체계적 접근" - 저자: 잭 J. 칸스키, 최종 출판 연도: 2019년.

"안과학: 전문가 상담: 온라인 및 인쇄" - 저자: 마이런 야노프, 제이 S. 듀커, 최신 판: 2018년.