중이의 악성 종양

중이의 악성 종양은 이비인후과 에서 드문 질환입니다. 루마니아의 저자인 코넬리아 파우네스쿠가 흥미로운 통계를 제시했습니다. 그녀의 자료에 따르면, 부쿠레슈티(루마니아) 콜시우스 병원에서 1960년까지 악성 종양과 다른 중이 질환의 비율은 1:499였습니다. 버밍엄 병원에서 설립된 전체 기간 동안 수집된 아담스와 모리슨(1955)의 요약 통계에 따르면, 29,727가지의 다양한 귀 질환 중 악성 귀 종양 환자는 18명으로 0.06%에 불과했습니다. 중이 육종은 훨씬 더 드뭅니다.

중이의 악성 종양은 남녀 모두에게 동일한 비율로 발생하고, 상피종은 40~50세 사이에 발생하고, 육종은 10세 이전에 발생합니다.

중이의 악성 종양은 원발성 종양과 속발성 종양으로 나뉜다.

원발성 종양은 중이에서 발생하는 모든 악성 종양 중 가장 흔하고 전형적인 질환입니다. 원발성 암은 고막 점막의 상피에서 발생할 수 있으며, 육종은 골막의 섬유 조직에서 발생할 수 있으며, 대부분 양성 결합 조직 종양이나 중이의 장기적인 화농성 질환이 선행됩니다.

중이의 이차 종양은 인접한 해부학적 구조(두개골 바닥, 비인두, 이하선 부위)에서 종양이 침투하거나 먼 곳에 있는 종양이 전이되어 발생합니다.

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중이의 악성종양은 무엇 때문에 발생하나요?

중이암의 가장 흔한 원인은 골우식증과 진주종이 합병된 만성 상고실염입니다. 중이의 원발성 악성 종양은 고실 내 과립 형성을 제거하기 위해 질산은 용액을 반복적으로 사용함으로써 발생하며, 이차성 악성 종양인 습진, 외골증, 외이도 양성 종양은 외이도에 악성 종양을 형성하고 고실 내로 전이됩니다.

육종의 원인으로 여러 저자들은 외상과 신생아 상고실 공간에 잔존하는 젤라틴성 중간엽 조직을 언급하는데, 이 조직의 흡수가 지연되어 악성 변성을 초래합니다. 중이 악성 종양의 발생 기전은 이 부위의 장기적인 염증 과정에서 상고실 공간 점막이 상피화생하거나, 중이 외이도 피부 상피가 고막 변연 천공을 통해 이동하여 발생한다고 설명됩니다.

중이 악성종양의 병리학적 해부학

중이암 중 가장 흔한 형태는 척추세포상피종입니다. 그 다음으로 기저세포상피종, 원통세포상피종, 선상피종이 뒤따릅니다. 중이 육종은 미분화육종, 섬유육종, 횡문근육종, 혈관육종, 골육종, 림프구육종으로 분류됩니다.

중이 악성 종양의 증상

일반적으로 중이 악성 종양의 초기 증상은 만성 화농성 염증 징후에 가려지고, 엑스레이 검사에서 고실강, 상고실 공간 및 동굴을 넘어 비정상적으로 광범위한 뼈 조직 파괴가 나타날 때에만 종양이 있다는 의심이 듭니다.

주요 증상은 청력 손실이지만, 진단에 특별한 의의는 없습니다. 의사를 경계하게 하는 유일한 징후는 비정상적으로 빠르게 진행되는 청력 손실, 심지어 한쪽 귀의 완전 난청까지입니다. 악성 중이종양의 지속적인 증상은 비음조 이명이며, 종양이 고실 내벽과 고실창으로 전이되면 전정 장애 징후(등골 기저부에 가해지는 기계적 압력, 고실창을 통한 암 독소 침투)와 더불어 지각성 청력 손실이 나타납니다.

많은 저자들은 안면신경 마비를 중이 악성 종양의 병인학적 증상으로 간주합니다. 실제로, 고실 내벽 부위의 안면관이 파괴되어 아래 전정창과 위 외측 반고리관 아치 사이를 지나갈 때, 진행된 경우 신경 마비 또는 부전이 발생하지만, 이러한 합병증은 종종 중이의 만성 화농성 과정, 충치 및 진주종을 동반하기 때문에 이 징후를 "너무" 병인학적으로 간주해서는 안 됩니다. 장액성 화농일지라도 일반적인 만성 화농성 염증에 기인할 수 있습니다. 통증 증후군은 중이 악성 종양 진단에 결정적인 역할을 할 수 있습니다. 통증 증후군은 일반적인 만성 중이염의 특징이 아닌 특별한 지속성으로 구별됩니다. 통증은 지속적으로 심하고 밤에 심해지며 때로는 극심한 발작에 이릅니다. 귀에서 분비물이 많이 나와서 지체가 없음을 나타내더라도 이 통증은 가라앉지 않고 오히려 점점 심해집니다.

이경 검사 중, 완전히 파괴된 고막을 통해 외이도의 살찐 붉은 덩어리가 돌출되어 있는데, 이 덩어리는 보통 화농성 혈액 덩어리로 "담겨" 있는데, 종종 과립상으로 오인됩니다. 보야첵(Voyachek) 버튼 탐침으로 이 덩어리를 촉진하면 부서지기 쉽고 출혈이 있는 것이 드러나며, 탐침은 고실의 깊은 부분까지 거의 방해받지 않고 침투합니다. 고실의 내용물은 균질한 출혈 덩어리처럼 보입니다. 파괴된 뼈를 통해 전정이나 달팽이관의 주경골(main curl)로 쉽게 침투하여 예측할 수 없는 결과를 초래하는 심각한 미로염을 유발할 수 있으므로, 탐침으로 내측벽을 촉진하는 것은 피하는 것이 좋습니다.

이 과정이 후이개 공간으로 확산되면, 육안 및 촉진 시 고밀도 종양 유사 형태를 볼 수 있으며, 이는 후이개 주름을 매끄럽게 하고 이개가 돌출되게 합니다. 외측으로 퍼진 종양의 이차 감염은 이개 주위 염증성 침윤과 통증 증가를 초래하며, 내측벽의 연화증을 동반한 내이 감염은 미로염과 다발성 두개내 합병증을 빠르게 악화시킵니다.

다른 경우, 중이의 악성 종양은 만성 일반 중이염의 모습으로 특별히 밝은 증상 없이 진행되며, 수술적 개입을 통해서만 경험이 풍부한 이비인후과 의사는 붉고 밀도가 높고 균질한 조직에 종양이 있음을 의심할 수 있습니다. 따라서 만성 화농성 염증에 대한 중이 수술적 개입을 할 때, 제거된 병리학적으로 변형된 조직은 모두 조직학적 검사를 위해 보내야 합니다.

진행된 경우 중귀의 악성 종양은 이하선, 격막골, 비인두 형성체, 귀 미로, 관자뼈의 피라미드, 중귀의 신경 줄기(열상 구멍, 그라데니고 증후군, 콜레-시카르드 증후군 등)의 손상으로 인해 복잡해질 수 있습니다.

환자의 전반적인 상태는 점차 악화됩니다(빈혈, 악액질). 치료하지 않거나 완치 불가능한 경우, 환자는 악액질 상태로 사망하거나 기관지폐렴, 수막염, 내경동맥, S상결장정맥 또는 내경정맥의 과다한 미란성 출혈과 같은 합병증으로 사망합니다.

중이 악성종양의 진단

중이 악성 종양의 진단에는 병력 수집, 주관적 및 객관적 임상 자료 평가, 조직학적 및 방사선학적(CT 및 MRI) 검사 수행이 포함됩니다. 방사선학적 검사는 Schuller, Stenvers, Shosse II 및 Shosse III의 투사법에 따라 시행됩니다. 초기 단계에서는 골 조직 파괴 징후 없이 중이강의 다소 심한 음영이 나타납니다(이전 만성 화농성 상고실염으로 인해 이러한 파괴가 이전에 발생하지 않은 경우). 이러한 과정이 더 진행되면 골 파괴가 발생하여 골 조직 흡수, 고르지 않고 불분명한 경계를 가진 결함을 동반한 불균일한 골용해가 나타납니다.

경우에 따라 파괴 과정이 암석유돌기 덩어리 전체로 확산될 수 있으며, 소실된 골조직의 경계가 불분명하고 흐릿한 것이 특징입니다. 이는 중이 악성 종양의 방사선 사진과 진주종이나 글로무스 종양의 방사선 사진을 구분하는 데 중요한 역할을 합니다. 진주종이나 글로무스 종양은 그 결과 형성된 공동이 매끈한 표면과 명확한 경계를 갖습니다. 상피종은 중이 양성 종양보다 골 파괴가 훨씬 일찍 발생하고 훨씬 빠르게 진행됩니다. 중이 육종은 임상 경과나 방사선 검사 결과에서 유의미한 차이를 보이지 않으며, 조직학적 검사 결과를 바탕으로 감별합니다.

중이 악성 종양의 감별 진단은 만성 화농성 중이염, 사구체 종양, 그리고 앞서 언급한 외이 및 중이의 다른 양성 종양과 함께 시행됩니다. 많은 경우, 최종 진단은 수술대에서 조직학적 검사를 위한 생검을 실시해야만 가능하며, 이는 예후 및 후속 치료 전략 수립에 매우 중요합니다. 사구체 종양이 제7, 제9, 제12 뇌신경 손상을 동반한 두개내 전이는 감별 진단을 상당히 복잡하게 만듭니다.

Cornelia Paunescu(1964)가 지적했듯이, 일부 전신 질환의 청각 증상은 중이의 악성 종양, 특히 백혈병, 백혈육종증, 골수종, 호산구성 육아종 등과 같은 육종과 유사할 수 있습니다. 이러한 질환 중에서 우리는 특히 위에 설명한 핸드-쉴러-크리스찬 증후군(및 레테러-시웨병)을 주목합니다.

처음에는 귀 증상이 2세에서 5세 사이의 소아에서 흔히 관찰되며, 유양돌기(mastoid process)에 원발적으로 위치하는 것이 특징이며 육종으로 오인될 수 있습니다. 그러나 두개골과 다른 뼈의 여러 부위에서 나타나는 여러 가지 소견과 안구돌출증, 뇌하수체 증상, 간 비대 등의 다른 증상들은 악성 신생물을 배제하는 감별 진단적 징후로 작용합니다.

레터러-시웨병은 어린이에게서 매우 심각한 망상내피세포증으로, 천골 부위에 주로 나타나는 증상은 육종과 비슷하지만, 혈액의 세포학적 변화, 체온 상승, 침윤물(단핵구증, 거대 기형 세포)의 조직학적 소견은 이 질환에서 전형적으로 나타나며, 이 모든 것이 최종 진단을 결정합니다.

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중이의 악성종양 치료

중이 악성 종양의 치료에는 수술적, 항암화학요법, 방사선 치료가 있으며, 치료 순서는 주로 종양 진행 정도에 따라 결정됩니다. 중이 악성 종양의 증상 치료에는 진통제 사용, 산염기 평형 및 적혈구 조성 정상화, 그리고 2차 감염 예방이 포함됩니다.

오늘날 주된 치료 방법은 수술이며, 수술적 방법을 사용하면 질병을 없앨 수 있을 뿐만 아니라 환자의 수명을 연장하고 적어도 일시적으로 종양 확산과 재발을 막을 수 있습니다.

Cornelia Paunescu(1964)에 따르면 수술적 개입의 지표와 그 성격은 다음과 같이 결정됩니다.

전음성 난청을 동반한 제한성 종양의 경우, 경막과 S상 결장, 그리고 경우에 따라 횡행정맥동을 노출시키는 광범위 암석유돌유돌기 절제술을 시행합니다. 동시에, 환측 경부 림프절과 악하선 림프절도 제거합니다.

중이의 악성 종양이 이차 감염으로 인해 영향을 받아 귀의 비구 부위로 침투한 경우, 수술과 함께 이하선의 침샘을 제거합니다.

종양이 상고실강을 침범하는 경우, 중이, 유양돌기, 외이도, 귓바퀴를 포함하는 귓바퀴 부위라는 해부학적 구조물 전체를 일괄적으로 제거합니다. 또한, 종양이 있는 쪽의 모든 경부 림프절과 악하선 림프절도 제거합니다. 그런 다음 환자는 방사선 치료를 받습니다.

상고실 공간 수준에서 안면신경 마비가 있거나, 귀 미로 손상(청각 장애, 전정 기관 상실) 징후가 있는 경우, 이전의 수술적 개입에 라마디에 방법을 사용하여 미로 결절 전체 덩어리와 측두골 피라미드를 제거합니다.

이 수술에서는 중이 구조물을 완전히 제거하여 미로 신경절과 피라미드를 분리하는 것이 용이해집니다. 이때 고실 내벽을 완전히 제거하고 외이도의 하측 및 전방 골벽을 예비 절제합니다. 결과적으로 이관의 골관으로의 접근이 열리고 골벽도 절제됩니다. 이를 통해 내경동맥 관에 접근하게 되고, 내경동맥을 노출시키면서 천공술을 시행합니다. 경동맥은 이관의 골벽과 달팽이관 사이에 위치합니다. 경동맥을 앞으로 당긴 후 측두골 피라미드 덩어리를 노출시킵니다. 피라미드 정점으로 가는 경로는 내경동맥 골관의 노출된 내측 벽 측면에서 시작됩니다. 내경동맥을 조심스럽게 분리하고 임시 결찰술을 시행한 후, 측두골의 추체와 미로신경절 및 그 안에 위치한 전정와우신경의 잔여물을 제거합니다. 그런 다음 S상정맥동을 구부까지 노출시키고 경막과 주변 구조물을 검사합니다. 수술 후 발생한 결손은 두부 표면에서 채취한 유경피판(pedicled skin flap)으로 봉합합니다. 항생제를 투여하고, 필요한 경우 적절한 대증 치료 및 재활 치료를 시행합니다. 방사선 치료는 3주 후에 시작합니다.

중이의 악성종양의 예후는 무엇입니까?

중이의 악성 종양은 보통 심각하거나 비관적인 예후를 보입니다(질병을 늦게 인식하는 경우가 많기 때문). 특히 어린 시절에 발생한 육종의 경우 그렇습니다.