진행성 안면 위축

문헌에서 이 질환은 두 가지 용어로 알려져 있습니다. 반구 진행성 안면 위축증(hemiatrophia faciei progressiva)과 양측 진행성 안면 위축증(atrophia faciei progressiva bilateralis)입니다.

또한 얼굴과 몸의 반구형 위축과 교차형 위축이 관찰될 수 있습니다.

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원인 진행성 안면 위축

이 질병은 두개골이나 얼굴의 외상, 전신 또는 국소 감염, 매독, 척수공동증, V 또는 VII 쌍의 뇌신경 손상, 경부 교감신경 줄기의 절단 또는 부상 등으로 인해 발생할 수 있다고 추정됩니다. 일부 저자들은 자율신경계의 시상하부 부분의 영양실조로 인해 얼굴의 반쪽 위축과 함께 신체의 반쪽 위축이 발생할 가능성을 인정합니다.

전염성 뇌염이 발생한 후 반신위축이 나타나는 경우도 있고, 경부 교감신경 줄기에 영향을 미치는 폐결핵이 있는 경우도 있습니다.

이용 가능한 자료에 따르면, 대다수의 경우 진행성 안면 위축증은 자율신경계가 다양한 수준에서 병리 과정에 관여하는 다양한 질병의 증후군입니다. 외상 및 기타 요인은 이러한 심각한 신경이영양증 현상의 발생을 촉진하는 요인일 뿐입니다.

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조짐 진행성 안면 위축

환자들은 대개 영향을 받은 얼굴의 절반이 건강한 얼굴보다 작다고 불평합니다. 두개골과 연조직으로 이루어진 얼굴 부분의 부피 차이가 점차 커집니다. 영향을 받은 쪽 피부는 짙은 사시나무색을 띠고 얇아지며 웃을 때 여러 겹으로 주름집니다.

때때로 환자들은 영향을 받은 뺨 부위나 얼굴 전체에 따끔거리는 통증을 느끼고, 특히 추운 날씨나 바람이 불 때 영향을 받은 쪽 눈에서 눈물이 나고, 뺨의 색깔이 변하는 것을 느끼며, 특히 추운 날씨에 이러한 증상이 두드러진다고 합니다.

중증 반위축증은 얼굴의 한쪽은 기아나 암 중독으로 극도로 쇠약해진 사람의 얼굴이고, 다른 한쪽은 건강한 사람의 얼굴처럼 보입니다. 영향을 받은 쪽 피부는 황회색 또는 갈색을 띠며 붉어지지 않습니다. 아래눈꺼풀이 꺼지면서 안검열이 넓어집니다.

눈위구멍, 눈아래구멍, 눈구멍을 누르면 통증이 발생합니다.

각막 반사는 감소하지만 동공은 균일하게 확장되고 빛에 동일하게 반응합니다.

얇아진 피부는 양피지처럼 느껴지고, 위축은 피하 조직, 씹는 근육과 관자놀이 근육, 뼈 조직(턱, 광대뼈, 광대뼈궁)까지 확대됩니다.

턱은 영향을 받는 쪽으로 변위되는데, 이는 신체의 크기와 아래턱 가지가 줄어들기 때문입니다. 이는 특히 어린 시절부터 얼굴의 반쪽 위축증을 앓은 환자에게서 두드러집니다. 또한 코의 절반이 줄어들고, 귓바퀴가 주름집니다.

어떤 경우에는 얼굴의 반쪽 위축이 신체의 같은 쪽 반쪽의 위축과 합쳐지고, 때로는 신체의 반대쪽 반쪽 위축(십자인대반위축증)과 합쳐지기도 하며, 일측성 경화증 또는 피부에 색소가 과도하게 침착되거나, 머리카락의 성장 장애 또는 탈색, 혀의 반쪽 위축, 연구개와 치조돌기, 충치와 치아 상실, 발한 장애가 동반됩니다.

어느 정도 수준에 도달하면 안면 반위축은 멈추고 안정되며 더 이상 진행되지 않습니다.

이 환자 그룹에 대한 임상적, 생리적 검사 결과, 모든 형태의 진행성 안면 위축증에서 자율신경계 기능에 다양한 정도로 현저한 장애가 있는 것으로 나타났습니다.

편측 안면 변성증 환자의 경우, 전위차와 피부 온도의 비대칭이 주로 나타나며, 영향을 받는 쪽에서 두드러지게 나타납니다.

대부분의 경우, 영향을 받은 쪽의 오실로그래프 지수가 감소하고 모세혈관이 경련하는 현상이 관찰되는데, 이는 교감신경계의 긴장도가 우세함을 나타냅니다.

거의 모든 환자에서 시상하부-중뇌 형성체 손상의 특징적인 뇌파 변화가 나타납니다. 근전도 검사에서는 거의 항상 이영양증이 있는 쪽 근육의 전기적 활동 변화가 나타나며, 여기에는 임상적으로 조직의 위축 증상이 관찰되는 경우도 포함됩니다.

LA 슈리녹은 임상 및 생리학적 연구 데이터를 바탕으로 안면 위축을 진행성 위축과 정체성 위축의 두 단계로 구분합니다.

진단 진행성 안면 위축

안면반위축증은 선천성(비진행성) 저발달성 안면비대증, 안면반위축증, 근육성 사경, 국소성 경피증, 지방이영양증의 조직 위축, 피부근염 등과 감별해야 합니다. 후자의 질환들은 일반 정형외과 및 피부과 수업에서 다룹니다.

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치료 진행성 안면 위축

진행성 안면 위축증의 수술적 치료는 진행이 중단되거나 억제된 후, 즉 두 번째 단계가 완료된 후에만 허용됩니다. 이를 위해 미주신경-교감신경 차단, 그리고 경우에 따라 경흉부 신경절 차단과 함께 복합적인 약물 및 물리치료를 병행하는 것이 권장됩니다.

조직 대사를 개선하려면 비타민(티아민, 피리독신, 시아노코발라민, 토코페롤 아세테이트), 알로에, 유리체 또는 리다제를 20~30일 동안 투여해야 합니다. 근육 조직의 대사를 촉진하기 위해 ATP를 1~2ml씩 30일 동안 근육 내 투여합니다. 티아민은 탄수화물 대사를 정상화하는 데 도움을 주며, 그 결과 미토콘드리아에서 산화적 인산화에 의해 생성되는 ATP의 양이 증가합니다. 시아노코발라민, 네로볼, 레타볼릴은 단백질 대사를 정상화하는 데 도움을 줍니다.

자율신경계(ANS)의 중추와 말초에 영향을 미치기 위해 경부 교감신경절의 전기영동, 전기 칼라, 2% 염화칼슘이나 디펜히드라민 용액을 이용한 비강 전기영동(7~10회), 시상하부 영역에 대한 UHF(6~7회) 및 리다제(No. 7~8)를 이용한 전기적 반대면 전기영동을 병행합니다.

간, 위, 골반 장기 등에서 발생하는 자극의 원인을 배제하는 것이 필요합니다.

교감신경 긴장도 증가와 동시에 부교감신경 약화가 나타나는 경우, 손상 정도를 고려하여 교감신경 차단제와 콜린유사제를 병용하는 것이 권장됩니다. 중추 신경계 손상 시에는 중추 아드레날린 차단제(클로르프로마진, 옥사질, 레세르핀 등)를 처방합니다. 신경절은 신경절마비제(파키카르핀, 헥소늄, 펜타민, 갱글레론 등)로 치료하는 것이 가장 좋습니다. 미주신경(VNS)의 말초 및 중추 신경절이 모두 관여하는 경우, 파파베린, 디바졸, 유필린, 플라티필린, 켈린, 스파스몰리틴, 니코틴산과 같은 진경제를 사용합니다.

단백질과 지방 섭취를 제한하면 교감신경 긴장도가 감소합니다. 부교감신경 효과를 증진시키기 위해 아세틸콜린, 카르바콜, 항콜린에스테라제 물질(예: 프로세린, 옥사미진, 메스티논) 및 항히스타민제(디펜히드라민, 피폴펜, 수프라스틴)가 처방됩니다. 또한, 탄수화물이 풍부한 음식, 시원한 산이나 바다 기후, 이산화탄소 목욕(37°C), 그리고 신경과 전문의가 처방하는 기타 방법들이 사용됩니다(LA Shurinok, 1975).

보수적인 수술 전 치료의 결과로 과정은 안정화되지만 위축은 일반적으로 외부적으로 계속 나타납니다.

얼굴 근육의 근전도 검사에서는 생체 전기 활동이 증가하고, 자율신경계 상태를 나타내는 지표의 비대칭성이 감소하거나 심지어 사라지고, 얼굴 피부의 전위 값이 여러 경우(질병의 초기 형태) 감소하고, 피부의 열지형 장애가 사라지는 현상이 나타납니다.

진행성 안면 위축증의 수술적 치료 방법

안면 위축의 수술적 치료의 주요 방법은 다음과 같습니다.

1. 위축된 볼 피부 아래에 파라핀을 주입하는 방법입니다. 혈관의 혈전증과 색전증이 발생할 수 있으므로 현재 외과의들은 이 방법을 사용하지 않습니다.
2. 피하 조직 이식(주름이 점진적이고 고르지 않게 생기기 때문에 널리 사용되지는 않았습니다).
3. 안정 시 안면 비대칭을 해소하는 동시에 환부를 고정하고 미소의 대칭성을 없애는 플라스틱 임플란트의 도입이 증가하고 있습니다. 환자들은 일반적으로 부드럽고 유연한 부위에 위치한 플라스틱의 경직성에 만족하지 못하고 있습니다. 이러한 측면에서 다공성 플라스틱 임플란트가 더 유망하지만, 그 사용 결과에 대한 설득력 있는 보고는 아직 없습니다. 생물학적 불활성과 안정적인 탄성을 가진 실리콘 임플란트의 사용도 권장됩니다.
4. 필라토프 줄기의 분쇄된 연골과 결합 조직 기저부를 피부 아래에 이식하는 것은 거의 동일한 단점이 있습니다: 강성(연골), 얼굴을 고정할 수 있는 능력(연골, 줄기).
5. Yu. I. Vernadsky의 방법을 사용하여 표피와 피하 조직이 제거된 피부 플랩이나 황소 고환의 단백질 코팅을 재이식합니다.

Yu. I. Vernadsky의 방법을 이용한 얼굴 윤곽 교정

턱밑 부위를 절개한 후, 노보카인 0.25% 용액으로 이전에 "들어올려진" 피부를 크고 곡선형의 끝이 둔한 쿠퍼 가위나 긴 손잡이가 달린 특수한 면도칼을 사용하여 벗겨냅니다.

생성된 주머니를 바깥쪽에서 눌러 다진 후, 미리 준비된 플라스틱 템플릿을 사용하여 국소 마취 하에 복부 전면에 이식할 부위의 윤곽을 그립니다. 윤곽이 그려진 부위(이식 수술 전)에서 피부의 표피를 제거하고, 피하 조직이 덮이지 않도록 피판을 분리합니다.

플라스틱 실(홀더)의 덮개를 제거한 후, 그 끝을 3~4개의 곧은 굵은("집시") 바늘 구멍에 꿰어 넣습니다. 이 바늘을 이용하여 홀더의 끝을 얼굴의 피하 상처 부위로 당겨 넣은 후, 상처의 위쪽과 바깥쪽 아치에서 꺼내 작은 요오드포름 롤러에 묶습니다. 이렇게 하면 피부 이식편이 피하 상처 부위 전체에 걸쳐 펼쳐진 것처럼 보입니다. 이식편은 양쪽에 상처 표면이 있기 때문에 상처 주머니 내부의 피부와 피하 조직까지 자랍니다.

볼이 가장 함몰된 부위에는 주피판에 일종의 "패치"를 꿰매어 피판을 두 겹으로 접거나 세 겹으로 겹쳐 놓습니다. 이 방법은 미용적으로 매우 효과적입니다. 안면 비대칭이 해소되고, 영향을 받은 얼굴 반쪽의 움직임이 감소하더라도 완전히 마비되지는 않습니다.

수술 중과 수술 후에는 일반적으로 합병증이 발생하지 않습니다(감염으로 인해 이식편이나 이식편이 거부되는 경우는 제외). 그러나 시간이 지남에 따라 이식된 피부(또는 기타 생물학적 물질)의 위축이 발생하여 새로운 층을 추가해야 합니다. 일부 환자의 경우, 표피를 제거한 자가피부를 이식한 후 점차적으로 커지는 피지낭종이 발생합니다. 이러한 경우, 굵은 주사 바늘로 지방 축적 부위 위 피부(2~3곳)를 찔러 낸 후 찔러낸 구멍을 통해 피지낭종을 짜내는 것이 좋습니다. 그런 다음, 빈 공간을 95% 에틸 알코올로 세척하여 활성화된 피지선 세포를 변성시킵니다. 알코올의 일부는 3~4일 동안 압박 붕대를 감은 상태로 공간 내에 남겨둡니다.

피지낭종(죽종)이 생기거나 추가적인 외상을 입을 수 있으므로 자가피부이식 대신 황소 고환의 단백질 코팅을 사용하는 것이 좋습니다. 자가피부이식은 메스로 체크무늬 모양으로 구멍을 뚫어 얼굴의 영향을 받는 부위 피부 아래에 주입합니다(자가피부이식과 같은 방식).

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AT 방법을 이용한 얼굴 윤곽 교정 Titova 및 NI Yarchuk

윤곽성형수술은 허벅지의 이종보존 넓은 근막을 사용하여 수행되며, 이를 1~2겹으로 이식하거나, 많은 양의 플라스틱 재료가 필요한 경우 아코디언 모양(주름지게 만들기)으로 이식합니다.

얼굴에는 2.5~3주 동안 압박 붕대를 감습니다.

수술 후 2~3일이 지나면 이식 부위에 변동이 생기는데, 이는 피부 아래에 체액이 축적된 것이 아니라 근막 이식편이 붓고 상처 부위가 무균적으로 염증이 생긴 것입니다.

수술 후 부기를 줄이기 위해 이식 부위에 3일간 냉찜질을 하고, 디펜히드라민을 0.05g씩 하루 3회, 5~7일간 경구 복용합니다.

수술 후 이식편 부종은 베드 형성 및 근막 도입을 위한 절개 부위가 이식 부위 바로 위에 위치할 경우 위험합니다. 이는 상처 가장자리에 과도한 긴장을 유발하여 상처가 벌어지고 근막의 일부가 떨어져 나갈 수 있습니다. 이러한 합병증을 예방하려면 피부 절개 부위를 이식 부위 외부에 위치시켜야 하며, 만약 절개 부위가 이식 부위 외부에 위치하는 경우 초기에는 근막 이식편의 일부만 제거하고 2차 봉합을 시행해야 합니다.

상처에 감염이 발생하고 염증이 생기면 이식된 조직 전체를 제거해야 합니다.

근막 이식 수술 중 광범위한 조직 박리에도 불구하고 피하 혈종과 진피 내 출혈은 극히 드물며, 이는 근막 조직의 지혈 효과로 어느 정도 설명될 수 있습니다. 혈종 형성의 가장 큰 위험은 안면 외측의 심한 변형을 제거할 때 발생합니다. 귓바퀴 앞쪽 절개를 통한 광범위한 조직 박리는 형성된 층의 아래쪽 폐쇄된 부분에 혈액이 고이는 전제 조건을 형성합니다. 혈종 형성이 의심되는 경우, 상처 아랫부분에 유출구를 만드는 것이 권장됩니다.

합병증

가장 심각한 합병증은 수술 상처의 화농으로, 이식편이나 이식 부위가 감염될 때 발생합니다. 이를 예방하기 위해서는 근막 이식편을 준비하거나 이식하는 동안 무균 조건을 엄격히 준수해야 하며, 볼과 입술 부위에 이식 부위를 형성할 때 구강 점막이 손상되지 않도록 주의해야 합니다.

수술 중 수술 상처와 구강 사이에 교통이 발생하는 경우 근막 이식, 단백질 막 등에 대한 금기 사항입니다. 반복적인 개입은 수개월이 지난 후에만 허용됩니다.

인간 발바닥의 피하 지방 조직(두께가 5~25mm)과 발의 진피는 다른 부위의 지방 및 진피와 크게 다르며, 매우 강하고, 밀도가 높고, 탄력이 있으며, 항원성이 낮다는 점을 고려하여 NE Sel'skiy 등(1991)은 얼굴 윤곽 성형 수술에 이 이종 재료를 권장합니다. 저자들은 21명의 환자에게 사용한 결과, 3명에서 화농이 발생하고 이식편이 거부 반응을 보였습니다. 다른 부위의 상피가 제거된 피부와 달리 발바닥 피부에는 땀샘과 피지선이 없기 때문에(낭종 형성을 예방하는 측면에서) 이 플라스틱 재료를 사용한 즉각적 및 장기적 결과에 대한 연구를 계속할 필요가 있음이 분명합니다.

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