미쿨리츠 증후군 및 질병

미쿨리츠병(동의어: 육아종성 침샘증, 미쿨리츠 알레르기성 망상상피 침샘증, 림프구양 침샘증, 림프구성 종양)은 1892년에 모든 주요 침샘과 일부 작은 침샘, 눈물샘이 비대해지는 현상을 기술한 의사 J. 미쿨리츠의 이름을 따서 명명되었습니다. 그는 이 현상을 42세 농부에게서 14개월 동안 관찰했습니다.

저자는 이 질병이 관찰 시작 약 6개월 전에 눈물샘 부종으로 시작되었다고 기록했습니다. 안검열이 좁아져 달무리로 보기가 어려워졌습니다. 다른 주관적인 감각은 없었습니다. 곧 턱밑샘이 비대해져 말하고 먹는 데 지장을 주었고, 나중에는 이하선도 마찬가지였습니다. 시력에는 지장이 없었습니다. 비대해진 타액선은 치밀하고 탄력 있는 질감을 보였고, 통증이 없었으며, 적당히 움직였습니다. 구강 내에는 타액이 많았고 점막에는 변화가 없었습니다. 저자는 눈물샘을 부분 절제했고, 눈물샘은 곧 다시 이전 크기로 커졌습니다. 눈물샘과 턱밑샘을 완전히 제거한 후에야 농부는 다시 일터로 돌아가 건강을 되찾을 수 있었습니다. 그러나 2개월 후, 그는 병에 걸려 9일째 되는 날 복막염으로 사망했습니다. 수술 후 다소 커졌던 이하선과 소타액선은 사망 직전 급격히 감소하기 시작하더니 완전히 사라졌습니다. I. Mikulich는 악하선의 병리조직학적 검사에서 전체 침샘이 정상적인 구조를 가지고 있으며, 엽과 엽으로 구분할 수 있음을 확인했습니다. 절편에서 침샘 조직은 혈관이 적고 옅은 적황색을 띠어 정상 조직과 차이를 보였습니다. 침샘은 부드러운 질감이었고, 기름기가 많고 투명한 표면을 가지고 있었습니다. 현미경적으로 변화하지 않은 소포는 크기가 다른 둥근 세포 조직에 의해 분리되었습니다. 그 사이에는 얇은 소포체가 있었습니다. 더 큰 세포에서는 유사분열을 확인할 수 있었습니다. 눈물샘에서도 유사한 양상이 관찰되었습니다.

미쿨리치병의 역학

이 질환은 성인, 특히 여성에게서 관찰되는 드문 질환입니다. 소아기에는 잘 나타나지 않습니다. 혈액 질환(림프육아종증) 환자에서 진단되거나, 그 전조 증상으로 나타나는 경우가 많습니다.

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미쿨리츠병의 원인

미쿨리츠병의 원인은 알려져 있지 않지만, 바이러스 감염과 혈액 질환(림프종증)이 의심됩니다.

미쿨리츠병의 증상

임상 양상은 모든 침샘과 눈물샘이 서서히, 그리고 통증 없이 현저하게 커지는 것이 특징입니다(1892년 I. Mikulich가 기술). 샘 위의 피부 색깔은 변하지 않습니다. 촉진 시 샘은 치밀하고 탄력 있는 형태를 보입니다. 쇼그렌 증후군과는 달리 침샘과 눈물샘의 기능은 변하지 않습니다. 구강 점막 색깔도 변하지 않습니다. 침샘을 마사지하면 침이 자유롭게 분비됩니다. 내부 장기 손상의 징후는 관찰되지 않습니다.

미쿨리치병 진단

미쿨리치 증후군에서는 혈액계의 림프증식성 변화가 관찰될 수 있습니다. 소변 검사 결과는 정상 범위 내에 있습니다. 타액선 조영술에서 선관 협착을 동반한 간질성 타액선염 징후가 관찰됩니다. 타액선과 누선 생검에서 뚜렷한 림프구 침윤이 관찰되는데, 이는 기저막을 파괴하거나 선방 조직을 대체하지 않고 관을 압박합니다.

미쿨리츠병 치료

미쿨리츠병(증후군) 치료는 주로 대증적 치료입니다. X선 치료는 일시적인 효과를 보이나, 이후 침샘이 다시 증가하고 장기적인 구강 건조증이 발생할 수 있습니다. 노보카인을 이용한 침샘 외 차단, 갈란타민 주사 등이 치료에 사용됩니다. 장기간 침샘이 현저히 감소하고, 구강건조증이 없으며, 타액선염이 악화되는 경우 치료가 효과적인 것으로 간주됩니다.

미쿨리츠병의 예후

예후는 좋지 않습니다. 재발이 매우 흔합니다. 관찰 역학 과정에서 다양한 혈액 질환이나 기타 심각한 신체 병리학적 과정이 감지됩니다.