전신 경피증 진단

전신성 경화증의 진단은 기기 및 실험실 연구 데이터를 기반으로 하며, 이를 통해 내부 장기의 침범 정도와 폐 고혈압의 심각도를 평가할 수 있습니다.

이러한 목적을 위해 흉부 X선 검사, 심전도 및 심음도 검사, 심장초음파 검사(EchoCG), 순환부전 및 폐고혈압의 FC를 측정하기 위한 6분 보행 검사, 외부 호흡 기능 평가, 폐의 환기-관류 신티그래피, 혈관폐 조영술, 우심장의 카테터 삽입, 흉부 장기의 다중나선 컴퓨터 단층 촬영, 혈액 검사(임상적, 생화학적, 면역학적, 혈액의 지혈 및 유동학적 특성을 평가하기 위한 분석)가 수행됩니다.

전신성 경피증 환자의 심전도 검사에서 가장 흔하게 나타나는 소견은 전압 저하, 심박수 이상(67%) - 상심실성 및 심실성 빈맥성 부정맥, 심실외전, 심방내(42%) 및 심실내(32%) 전도 장애이며, 심박조율기 삽입이 필요할 정도로 완전 차단 상태까지 나타납니다. 전신성 경피증 환자에서 "경색 유사" 심전도 변화가 보고된 바 있습니다.

에코CG는 폐동맥압을 평가하는 가장 유익한 비침습적 방법 중 하나입니다. 또한, 이 검사를 통해 심장의 심실 크기와 벽 두께, 심근의 수축 및 펌핑 기능, 그리고 심장 내 혈류의 역학 및 형태를 평가할 수 있습니다. 우심실 확장은 우심실 면적과 좌심실 면적의 비율(가급적이면 정점 4심실 위치) 증가로 가장 잘 판단할 수 있습니다. 0.6~1.0의 비율은 경미한 우심실 확장을 나타내고, 1.0보다 큰 비율은 심한 확장을 나타냅니다. 2차원 에코CG는 심한 폐동맥 고혈압에서 심실간 격막의 역설적 수축기 운동의 동역학을 관찰할 수 있게 해 주며, 이는 폐정맥 유입 감소와 함께 좌심실의 등척성 이완 장애를 초래합니다. 대부분의 전신성 경화증 환자는 심근 손상의 징후가 미미하더라도 심초음파 검사에서 좌심실의 이완기 기능 장애(50~80%)를 보입니다. 수축기 기능 장애 증상(좌심실 박출률 55% 미만 감소)이 나타나면 전신성 경화증 환자의 사망 위험이 몇 배나 증가합니다.

펄스파 도플러는 폐동맥 압력을 측정할 수 있습니다. 폐동맥 수축기 압력은 심실에서 혈류가 막히지 않았을 때의 우심실 수축기 압력과 같습니다. 우심실 수축기 압력은 삼첨판 수축 역류 혈류 속도(V)를 측정하고 다음 공식에 적용된 우심방 압력(RAP) 추정치를 통해 추정합니다.

우심실 수축기 압력 = 4v2 + RAP.

AP는 표준값이거나 하대정맥이나 경정맥 확장의 특징을 이용하여 측정합니다. 삼첨판 역류는 대부분(74%)의 폐동맥 고혈압 환자에서 평가할 수 있습니다.

폐동맥의 수축기 압력 값을 기준으로 다음과 같은 폐 고혈압의 정도가 구분됩니다.

• 경미 - 30~50mmHg
• 평균 - 51~80mmHg
• 심각한 경우 - 81mmHg 이상.

심초음파의 모든 무조건적인 장점에도 불구하고, 우심실의 해부학적 구조(소주와 조절대 존재)의 특수성과 시각화의 어려움으로 인해 우심실 기능 장애 진단 측면에서 이 방법에는 한계가 있습니다. 표준 심초음파 기술을 사용하여 우심실의 기능 활동 매개변수를 연구하는 것은 전적으로 정확하지 않습니다. 따라서 우심의 기능적 능력을 비침습적으로 평가하는 문제가 명확해집니다. 현재 조직 도플러 심초음파(TDE) 사용 가능성에 대한 자료가 문헌에 나와 있습니다. 이 기술은 조직 구조의 속도를 측정하는 것으로 구성되며 심근 기능에 대한 심층 연구를 목적으로 합니다. 이 방법은 전체 및 구역별 종단 심근 기능 상태에 대한 객관적인 정보를 제공합니다. 이 기술의 특징은 우심 심근의 수축기 및 이완기 기능을 결정하는 데 사용할 수 있다는 것입니다.

우심장과 폐동맥 도관술은 폐동맥 고혈압 진단의 "골드 스탠다드" 방법입니다. "직접" 방법은 우심방과 우심실, 폐동맥, 폐동맥쐐기압(PAWP)의 압력을 가장 정확하게 측정하고, 심박출량을 계산하며(열희석법이 더 자주 사용되고, 픽법은 덜 자주 사용됨), 혼합 정맥혈(PvG 및 SvC)의 산소화 수준을 측정합니다. 이 방법은 폐동맥 고혈압과 우심실 기능 장애의 중증도를 평가하는 데 도움이 되며, 혈관 확장제(일반적으로 급성 검사)의 효과를 평가하는 데에도 사용됩니다.

자기공명영상(MRI)은 폐동맥 고혈압 진단에 비교적 새로운 방법입니다. MRI를 통해 우심실 벽의 두께와 강 용적, 그리고 우심실의 박출률을 상당히 정확하게 평가할 수 있습니다.

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전신성 경화증의 진단 기준

미국 류마티스학회는 SSc에 대해 다음과 같은 진단 기준을 제안했습니다.

주요 진단 기준 - 근위부 경피증: 손가락 피부의 대칭적인 비후 및 경화가 중수지절관절과 중족지절관절에서 근위부로 확장됩니다. 얼굴, 목, 가슴, 복부에 변화가 나타날 수 있습니다.

사소한 기준.

• 경화지증; 위의 피부 변화가 손가락에 국한되어 나타납니다.
• 디지털 흉터: 손가락 끝의 피부가 꺼지거나 손가락 끝의 물질이 손실된 부분입니다.
• 양측 기저 폐섬유증: 표준 방사선 검사 시 폐의 기저 부위에서 가장 두드러지는 망상 또는 선형 결절 모양의 그림자가 벌집 모양으로 나타날 수 있습니다.

SSD(Symbolized Algorithm) 진단을 내리려면 주요 진단 기준 하나 또는 두 가지 부수적인 진단 기준이 모두 충족되어야 합니다. 이러한 기준을 이용하여 질병의 초기 단계를 진단하는 것은 불가능합니다.

SSc의 활동성을 평가하기 위해 현재 유럽 전신 경화증 연구 그룹(ESS)에서 개발한 지표가 사용되고 있습니다. 점수는 합산됩니다. 최대 점수는 10점이며, 활동성 지수가 3점 이상이면 질환이 활동성으로, 3점 미만이면 비활동성으로 간주됩니다.

전신성 경화증의 활동성 평가

매개변수	점수	특성
피부 수 >14	1	변형된 피부 점수가 사용되며, 신체의 17개 부위를 0~3점 척도로 평가합니다.
경화부종	0.5	피부 경화로 인해 주로 손가락에 연조직이 두꺼워짐
가죽	2	환자에 따르면 지난 한 달 동안 피부 증상이 악화되었습니다.
디지털 괴사	0 5	활성 디지털 궤양 또는 괴사
선박	0.5	환자에 따르면 지난 한 달 동안 혈관 증상이 악화되었습니다.
관절염	0 5	관절의 대칭적 부종
심장 / 폐	2	환자에 따르면 지난 한 달 동안 심폐 증상이 악화되었습니다.
적분침강속도 >30mm/h	1.5	Westergren 방법으로 결정됨
저보체혈증	1	C3 또는 C4 보체 감소
PLCO* 감소	0.5	PLCO <정상 수준의 80%

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진단 공식화의 예

전신성 경피증, 제한형, 만성 경과, 활동성. 레이노 증후군, 식도염, 수지경화증, 폐동맥 고혈압 2기, FC II.

전신성 경화증, 확산형, 급속 진행성, 활동성, 다발관절염, 기능적 분류(FC) II, 간질성 근염, 사구체신염, 만성 신부전 I, 재발성 폐렴, 기저 폐경화증, 호흡 부전 I, 심근염, 잦은 심실 조기수축, 순환 부전(CF) II A, FC III.

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