자가 면역 간 질환 진단

자가면역 기전은 만성 활동성 간염, 만성 자가면역성 간염, 원발성 담즙성 간경변, 원발성 경화성 담관염, 자가면역성 담관염 등 여러 간 질환의 발병 기전에 중요한 역할을 합니다. 만성 활동성 간 질환에서 면역 저하의 중요한 징후 중 하나는 세포와 조직의 다양한 항원 성분과 반응하는 자가항체가 혈액에 나타나는 것입니다.

자가면역성 만성 간염(만성 활동성 간염의 한 변종)은 진행성 염증성 간 질환의 이질적인 그룹입니다. 자가면역성 만성 간염 증후군은 6개월 이상 지속되는 간 염증의 임상 증상과 조직학적 변화(괴사 및 문맥 영역 침윤)를 특징으로 합니다. 자가면역성 만성 간염의 특징은 다음과 같습니다.

• 이 질병은 주로 젊은 여성(전체 사례의 85%)에게서 관찰됩니다.
• 전통적인 실험실 매개변수의 결과 변화는 ESR의 가속, 중등도의 백혈구 감소증 및 혈소판 감소증, 혼합형 빈혈-용혈성 빈혈(양성 직접 쿰스 검사) 및 재분포의 형태로 나타납니다.
• 간염의 특징적인 간 기능 검사 결과 변화(빌리루빈이 2~10배 증가, 트랜스아미나제 활성이 5~10배 이상 증가, 데리티스 계수가 1 미만, 알칼리성 인산가수분해효소 활성이 약간 또는 적당히 증가, AFP 농도 증가, 질병의 생화학적 활성과 상관관계 있음).
• 정상 수치보다 2배 이상 높은 고감마글로불린혈증(일반적으로 IgG가 우세하게 증가하는 다클론성 질환).
• 바이러스성 간염의 혈청학적 표지자에 대한 연구에서 음성 결과가 나왔습니다.
• 미토콘드리아에 대한 항체가 음성이거나 역가가 낮음.

원발성 담즙성 간경변증은 저증상 만성 파괴성 비화농성 담관염으로 나타나 간경변으로 진행되는 자가면역성 간 질환입니다. 이전에는 원발성 담즙성 간경변증이 드문 질환으로 여겨졌지만, 현재는 유병률이 상당히 높아졌습니다. 원발성 담즙성 간경변증 진단 빈도가 증가한 것은 현대 실험실 연구 방법이 임상에 도입되었기 때문입니다. 원발성 담즙성 간경변증의 가장 특징적인 소견은 알칼리성 인산분해효소(alkaline phosphatase) 활성도의 증가이며, 보통 3배 이상(일부 환자에서는 정상 범위이거나 약간 증가할 수 있음)과 GGT의 증가입니다. 알칼리성 인산분해효소 활성도는 예후적 가치는 없지만, 감소는 치료에 대한 긍정적인 반응을 나타냅니다. AST와 ALT 활성도는 중등도로 증가합니다(정상보다 5~6배 높은 트랜스아미나제 활성도는 원발성 담즙성 간경변증의 특징이 아닙니다).

원발성 경화성 담관염은 원인이 불분명한 만성 담즙 정체성 간 질환으로, 비화농성 파괴성 염증, 폐쇄성 경화증, 그리고 간내 및 간외 담관의 분절적 확장을 특징으로 하며, 이로 인해 담관성 간경변, 문맥 고혈압, 그리고 간부전이 발생합니다. 원발성 경화성 담관염은 안정적인 담즙정체 증후군(보통 알칼리성 인산분해효소 수치가 최소 두 배 이상 증가)을 특징으로 하며, 혈중 트랜스아미나제 수치는 환자의 90%(최대 5배)에서 상승합니다. 원발성 경화성 담관염을 유전적 소인을 가진 자가면역 질환으로 보는 개념은 가족력, 다른 자가면역 질환(대부분 비특이성 궤양성 대장염과 동반)과의 동반, 세포 및 체액 면역 장애, 그리고 자가항체(항핵항체, 평활근항체, 호중구 세포질항체) 검출에 근거합니다.

자가면역성 담관염은 면역억제로 인해 발생하는 만성 담즙정체성 간 질환입니다. 이 질환에서 간 조직의 조직학적 소견은 원발성 담즙성 간경변증과 거의 동일하며, 항체 검사 결과 항핵항체 및 항미토콘드리아항체의 역가가 증가하는 것으로 나타났습니다. 자가면역성 담관염은 원발성 경화성 담관염의 변종은 아닌 것으로 보입니다.

만성 자가면역성 간염 환자에서 항핵항체의 존재는 이 질환을 장기간 지속되는 바이러스성 간염과 구별하는 주요 지표 중 하나입니다. 이 항체는 활동성 만성(자가면역성) 간염 환자의 50~70%, 원발성 담즙성 간경변 환자의 40~45%에서 검출됩니다. 동시에, 항핵항체는 실질적으로 건강한 사람에서도 낮은 역가로 검출될 수 있으며, 나이가 들수록 역가가 증가합니다. 프로카인아미드, 메틸도파, 특정 항결핵제 및 향정신성 약물과 같은 특정 약물 복용 후에도 항핵항체가 나타날 수 있습니다. 건강한 여성의 경우 임신 중에 항핵항체의 역가가 증가하는 경우가 매우 흔합니다.

간 손상의 자가면역적 특성을 확인하고 다양한 형태의 자가면역 간염과 원발성 담즙성 간경변증에 대한 감별 진단을 실시하기 위해 항미토콘드리아 항체(AMA), 평활근 항체, 간 특이적 지단백질 및 간막 항원에 대한 항체, 미세소체 간 및 신장 항원에 대한 항체, 호중구에 대한 항체 등을 결정할 수 있는 진단 검사가 개발되었습니다.

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