홍채 각막 증후군: 원인, 증상, 진단, 치료

홍채각막증후군은 각차단 증상을 동반하는 이차성 폐쇄각 녹내장의 한 종류입니다. 이 증후군은 다음과 같은 병변을 포함합니다.

• 필수 홍채 위축
• 챈들러 증후군
• 코건-리스 증후군(홍채 모반)

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

홍채각막증후군의 역학

홍채각막증후군은 드물며 정확한 유병률은 알려져 있지 않습니다. 일반적으로 중년 여성에게 한쪽 눈에만 증상이 나타나는 경우가 많습니다.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

홍채각막증후군의 병태생리학

세 가지 홍채각막 증후군은 동일한 병태생리학적 기전을 공유합니다. 각막 내피세포가 전방각을 통해 비정상적으로 성장하여 홍채 표면을 덮어 홍채의 특징적인 특징을 형성합니다. 처음에는 전방각이 열려 있지만 막혀 있습니다. 시간이 지남에 따라 내피세포막이 수축하여 전방각을 이차적으로 닫고 동공과 홍채를 변형시킵니다.

홍채각막증후군의 증상

질병 초기에는 증상이 나타나지 않습니다. 하지만 나중에는 한쪽 눈의 시력 저하와 홍채의 이상 소견을 보입니다. 안압이 상승함에 따라 환자는 눈의 통증 및/또는 충혈을 호소합니다.

홍채각막증후군 진단

생체현미경

한쪽 눈에서는 각막의 내피층이 얇은 단조 금속층처럼 보입니다.

각 질병에 따라 더욱 구체적으로 나타나는 홍채의 일부 이상이 발견됩니다.

• 본태성 홍채 위축: 얇아진 부분, 기형적이고 변형된 동공이 눈에 띄며, 홍채를 조이는 내피 세포막이 수축하는 것처럼 보입니다.
• 챈들러 증후군: 홍채 변화는 본태성 홍채 위축증의 변화와 거의 동일하지만, 각막 부종이 뚜렷하고 각막 변화가 더 눈에 띕니다.
• 코건-리스 증후군: 홍채가 납작해지고 정상적인 홍채 조직에 작은 결절이 생겨 내피층의 구멍에서 튀어나와 "버섯 모양"처럼 보입니다.

전방경 검사

질병 초기에는 전방각(anterior chamber angle)의 전방각경 검사에서 병변이 발견되지 않습니다. 나중에는 넓고 고르지 않은 주변 전방 유착이 전방각의 일부 또는 전체를 막습니다.

후극

후극은 안압 상승으로 인해 시신경 유두가 어느 정도 녹내장으로 인해 파여지는 것을 제외하고는 변화가 없습니다.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

홍채각막증후군 치료

약물 치료로는 안압을 조절할 수 없어 수술적 개입이 필요합니다. 수술은 항대사제를 이용한 섬유주절제술, 배액관 삽입술, 그리고 순환파괴술을 시행합니다. 각막 부종으로 인한 심각한 시력 손실의 경우, 각막이식술을 시행합니다.