임신 및 혈액 질환

혈모세포증

"혈모세포증"이라는 용어는 조혈 세포와 장기에서 발생하는 수많은 종양을 통칭하는 용어입니다. 여기에는 백혈병(급성 및 만성), 림프육아종증, 비호지킨 림프종이 포함됩니다.

급성 림프모구 백혈병과 급성 골수모구 백혈병은 조혈 조직의 종양으로, 혈액 세포로 분화하려는 경향이 없는 미성숙한 세포가 골수로 침윤하는 것이 특징입니다.

임산부에서는 매우 드뭅니다. 어린 시절에 발병하여 치료로 관해를 얻은 급성 림프구성 백혈병 환자에서 임신이 발생하는 경우도 있습니다. 급성 골수백혈병은 주로 성인에게 발생하기 때문에 임산부에서 더 흔하게 발생하지만, 일반적으로는 드문 현상입니다. 백혈병은 임신 중에 처음 발병하는 경우도 있습니다.

원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 이 질병은 유전자 돌연변이에 기반하며, 이온화 방사선, 화학 독성 물질, 바이러스 또는 유전적 요인에 의해 유발될 가능성이 높습니다.

진단은 혈액 도말 검사와 골수 흡인 검사를 통한 세포형태학적 검사를 바탕으로 내려진다.

임신과 출산은 일반적으로 백혈병의 진행을 악화시키며, 장기간의 관해 상태를 보이는 환자에게는 재발을 유발할 수 있습니다. 상태의 심각한 악화, 특히 산모 사망은 출산 후에 가장 흔하게 발생합니다. 백혈병은 임신 과정에 악영향을 미칩니다. 자연유산, 조산, 자궁 내 성장 지연, 그리고 주산기 사망률이 크게 증가합니다. 태아 사망은 대개 산모의 사망과 관련이 있습니다. 일반적으로 산모의 임신 예후는 좋지 않습니다.

급성 백혈병의 임신 관리 전략은 아직 확정되지 않았습니다. 저희의 견해로는 임신은 조기와 후기 모두 중단되어야 합니다. 28주 이후에 질병이 발견된 경우에만 태아가 생존할 수 있을 때까지 임신을 연장하는 것이 정당화될 수 있습니다. 임신 중 기저 질환에 대한 항암화학요법은 용납할 수 없다고 생각합니다.

또 다른 관점은, 첫 번째 삼분기를 제외하고 임신 중에 화학요법을 처방해야 한다는 것입니다.

임신 중절과 출산은 출혈과 화농성 염증 합병증을 주의 깊게 예방하면서 보수적으로 수행해야 합니다.

만성 백혈병은 성숙한 혈액 세포가 분화되는 골수 종양입니다.

만성 골수성 백혈병은 모세포 위기(blast crises) 형태로 관해와 악화가 번갈아 나타나는 것이 특징입니다. 이 질환의 특이적 표지자는 모든 백혈병 세포에 존재하는 소위 필라델피아 염색체입니다.

임신을 하는 것은 금기입니다. 임신 중절, 조산, 주산기 사망률이 높습니다.

임산부에게 부설판을 이용한 특정 치료는 금기이므로, 가능한 한 빨리 처방해야 하는 경우 임신을 중단해야 합니다. 질병이 지속적으로 완화되는 경우와 태아의 생존 가능성이 이미 위태로운 임신 후기에만 기대 전략과 신중한 모니터링이 가능합니다.

분만 방법은 비장의 상태에 따라 결정됩니다. 비장비대(대부분의 경우)가 있는 환자는 제왕절개를 해야 합니다. 비장이 작은 경우 자연 산도를 통한 분만이 가능합니다.

모든 혈모세포증 사례에서 수유는 금기입니다.

림프육아종증(호지킨병)

림프육아종증(호지킨병)은 골수외 혈모세포증으로, 림프절과 내부 장기의 림프 조직을 침범합니다. 주로 가임기 여성에게 발생하며, 백혈병보다 임산부에게 훨씬 더 흔하게 발생합니다.

병인과 병태생리는 아직 완전히 밝혀지지 않았습니다. 육아종은 거대(직경 최대 80µm) 다핵 베레조프스키-슈테른베르크 세포와 특정 거대 단핵 호지킨 세포를 포함하는 림프절에 형성됩니다. 면역 기능, 특히 세포 간 연결이 손상됩니다.

림프종증의 국제 분류는 영향을 받는 림프절의 수와 위치, 일반적인 임상 증상의 존재 여부를 기준으로 합니다.

• 1단계 - 림프절 하나 또는 림프절 그룹 하나가 손상됨 
• 2단계 - 횡격막 한쪽에 위치한 림프절 그룹이 두 개 이상 손상됨
• 3단계 - 횡격막 양쪽의 림프절 또는 횡격막 위 림프절과 비장이 손상됨
• 4단계 - 내부 장기(간, 신장, 폐 등)의 림프절과 골수가 손상됨.

각 단계에서는 A 하위 그룹(질병의 일반적인 증상이 없음) 또는 B 하위 그룹(체온 상승, 야간 발한, 6개월 동안 체중이 10% 이상 감소)으로 구분됩니다.

진단은 영향을 받은 림프절의 생검 조직 검사를 통해 병리학적 특징인 베레조프스키-슈테른베르크 세포를 확인한 것을 기반으로 합니다.

임신은 림프종증의 진행에 거의 영향을 미치지 않으며, 마찬가지로 림프종증의 진행에도 임신이 거의 영향을 미치지 않습니다.

그러나 특정 치료(방사선 또는 화학요법)를 최대한 빨리 시작해야 할 시급성을 고려하여, 질병이 안정적으로 완화(또는 완치)된 경우에만 임신이 허용됩니다. 림프육아종증이 초기에 발견되거나 재발하는 경우, 임신 12주 이전과 후기 단계 모두에서 임신 중절이 권고됩니다. 여성의 전반적인 상태가 양호함에도 불구하고 임신 22주 이후에 질병이 발견되는 경우, 치료 시작을 산후 기간으로 연기하여 임신 기간을 연장할 수 있습니다. 질병의 단계와 기간(완화 또는 재발)에 관계없이 수유는 중단해야 합니다.

출산은 자연 산도를 통해 이루어집니다.

림프종증이 있는 여성의 자녀는 건강하게 태어나고 이후 정상적으로 발달합니다.

혈소판 감소증

혈소판 감소증은 혈소판 생성이 제한되거나 혈소판 파괴가 증가하여 말초 혈액 내 혈소판 수가 150*109 ^{/ l 이하로 감소하는 증상입니다.}

대부분의 경우, 혈소판 감소증은 자가면역 과정, 특정 약물(티아지드계 이뇨제, 에스트로겐, 헤파린, 트리메토프림/설파메톡사졸, 항암제) 또는 에탄올의 영향, 대량 수혈, 인공 순환 등에 의해 발생하며, 후천적으로 발생합니다. 건강한 여성의 약 3~5%는 임신 중 중등도의 혈소판 감소증(임신 혈소판 감소증)을 경험하며, 이는 일반적으로 산모와 태아에게 심각한 합병증을 유발하지 않습니다.

가장 큰 임상적 의의를 갖는 것은 만성 특발성 혈소판감소성 자반증인데, 이는 생식 가능 연령의 여성에게 가장 흔히 발생하는 자가면역 질환입니다.

임산부의 유병률은 0.01-0.02%이다.

병인 및 발병 기전은 체내 항혈소판 항체 생성에 기반합니다. 이 항체는 혈소판에 결합하여 혈액에서 혈소판을 제거하고 비장 대식세포에 의해 파괴되는 것을 촉진합니다. 진단은 병력(임신 전 질환 발생)과 혈소판 감소증 발생을 유발할 수 있는 다른 원인을 배제하는 것을 기반으로 합니다. 항혈소판 항체와 카디오리핀 항체가 종종 검출됩니다.

임신은 특발성 혈소판감소증의 진행에 거의 영향을 미치지 않지만, 임신 중 질병이 악화되는 사례는 드물지 않습니다. 악화는 대부분 임신 후반기에 발생합니다. 생명을 위협하는 출혈은 일반적으로 관찰되지 않습니다. 대부분의 경우, 완전한 임상적 및 혈액학적 관해는 임신 중에 발생합니다.

항혈소판 항체는 태반을 통과하여 태아에게 혈소판 감소증을 유발할 수 있습니다. 그러나 산모 혈액 내 혈소판 수, 항혈소판 항체 수치, 그리고 태아 및 신생아의 혈소판 감소증 정도 사이에는 연관성이 확립되지 않았습니다. 특발성 혈소판 감소증의 주산기 사망률은 일반 인구에 비해 유의미하게 높지만, 그 원인이 항상 출혈성 합병증과 연관되는 것은 아닙니다.

특발성 혈소판감소성 자반증은 임신 금기증이 아니며, 악화되더라도 어떠한 경우에도 임신 중절이나 조산을 요구하지 않습니다. 오히려, 질환 악화는 유도 분만을 포함한 적극적인 처치의 금기증으로 간주되어야 합니다.

임신 관리 전략은 신중하고 역동적인 임상 및 검사실 관찰, 치료, 자연 분만 시작 대기, 그리고 자연 산도를 통한 아기 분만을 위한 노력으로 구성됩니다. 출혈 증후군(점상출혈, 피부 멍, 코나 잇몸 출혈 등)이 없고 말초혈액 혈소판 수치가 50-10 ⁹ /L 이상인 경우, 특별한 산전 준비는 시행하지 않습니다.

치료. 출혈 증상이 나타나거나 혈소판 수치가 50*109/L 미만으로 감소하는 경우 ⁽ 출혈이 전혀 없는 경우에도) 코르티코스테로이드 투여가 필요합니다.

^{경구용 프레드니솔론은 일반적으로 하루 50~60mg의 용량으로 처방됩니다. 혈소판 수가 150× 109} /L 로 증가하면 프레드니솔론 용량을 점차 감량하여 유지 용량(하루 10~20mg)으로 유지합니다. 임신 중 비장절제술은 매우 드물게 시행되며, 글루코코르티코이드 치료가 효과가 없는 경우에만 시행합니다. 생명을 위협하는 출혈이 있는 경우 혈소판 농축액을 투여합니다. 아미노카프로산, 신선 동결(항혈우병성) 혈장, 그리고 에탐실산나트륨은 출혈 예방에 사용됩니다. 분만 시점까지 혈소판 수의 유의미한 증가가 나타나지 않는 드문 경우 예방적으로 혈소판 농축액을 투여합니다. 이 문제는 각 사례별로 혈액학자가 결정합니다.

혈소판병증

혈소판병증은 혈소판의 질적 저하 또는 기능 장애로 인해 발생하는 지혈 질환으로, 혈소판 수는 정상이거나 약간 감소합니다. 혈소판병증의 특징은 혈소판 특성의 안정적인 장애, 출혈 증후군의 심각도와 말초 혈액 내 혈소판 수의 불일치, 그리고 다른 유전적 결함과 동반되는 경우가 흔하다는 것입니다.

선천성(유전성) 혈소판감소증과 후천성 혈소판감소증은 구분됩니다. 선천성 혈소판감소증에는 분해성 병변, 제3인자 결핍 또는 가용성 감소(혈소판 부착 및 응집의 유의미한 손상 없이), 다른 선천적 기형과 동반된 복합적인 혈소판 기능 장애가 포함됩니다. 후천성(증상성) 혈소판감소증은 혈모세포증, _B12 결핍성 빈혈, 요독증, DIC 증후군 및 섬유소 용해 활성화, 간경변 또는 만성 간염 등에서 관찰됩니다.

임신은 보통 순조롭게 진행되지만, 출혈로 인해 출산이 복잡해질 수 있습니다.

진단은 혈소판의 접착 응집 특성, 혈소판 내 물질의 방출 반응, 혈소판의 수와 형태적 특성, 트롬보플라스틴 활성에 대한 연구를 기반으로 합니다.

치료는 대증요법입니다. 아미노카프로산, ATP, 황산마그네슘, 리복신이 사용됩니다. 생명을 위협하는 출혈의 경우, 혈소판 농축액을 사용합니다(환자의 동감작을 방지하기 위해 HLA 체계에 따라 기증자를 선택해야 합니다). 출혈을 멈출 수 없는 경우, 자궁 적출술을 시행합니다.