미세 다발성 동맥염

미세 다발동맥염은 소구경 혈관 손상을 동반하는 괴사성 혈관염으로, 항중성구 세포질 자가항체(ANCA)와 관련이 있습니다. 다양한 장기와 시스템에 손상을 일으키는 광범위한 질환으로, 폐, 신장, 피부에서 가장 두드러진 변화가 관찰됩니다. 최근 몇 년 동안 전신 혈관염의 별도의 병리학적 형태로 확인되어 1992년 분류에 포함되었습니다.

증상. 이 질환은 발열, 중독, 전신 쇠약, 관절 증후군, 근육통 등의 비특이적 증상으로 시작됩니다. 체중 감소가 나타납니다. 폐 손상은 괴사성 폐포염으로 특징지어지며, 종종 폐출혈을 동반합니다. 신장 손상은 빠르게 진행되는 사구체신염의 형태로 나타납니다. 궤양성 출혈성 혈관염은 피부에 관찰됩니다.

실험실 진단.환자의 90%에서 ANCA가 검출되는데, 이는 중성구 세포질의 주요 과립 성분인 세린 프로테아제-3와 골수과산화효소에 대해 동일하게 특이적이며, 미세한 다발동맥염의 매우 특이적인 마커입니다.

치료.프레드니솔론 1~2mg/kg/일. 높은 과정 활성도와 심한 내장염의 경우, 사이클로포스파마이드 2~3mg/kg/일을 매일 또는 10~15mg/kg을 최소 1년 동안 매달 한 번씩 펄스 요법으로 투여합니다. 항혈소판제, 혈관보호제.

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