혈액 내 세뇨관 기저막에 대한 항체

정상적으로는 사구체 기저막에 대한 항체는 혈청에 존재하지 않습니다.

사구체 기저막 항체(항-GBM)의 존재는 빠르게 진행되는 사구체신염(항-GBM 사구체신염) 환자에서 가장 흔하게 나타납니다. 모든 항-GBM 사구체신염 환자는 신장 병리만 있는 환자와 굿파스처병(50%)을 동반한 환자, 이렇게 두 그룹으로 나눌 수 있습니다. 굿파스처병 환자의 경우, 굿파스처병은 폐 병리와 동반됩니다.

항-GBM 생성 항원은 사구체 기저막 구성 요소인 IV형 콜라겐의 α3-사슬 C-말단 영역입니다 ₍ Goodpasture's Ag). 현재 항-GBM을 검출하는 방법은 간접 면역 형광법, ELISA(가장 널리 사용되는 방법), RIA 등 다양합니다.

굿파스처 증후군 환자의 90~95%에서 항-GBM 항체가 발견됩니다. 활동성 항-GBM 사구체신염 환자의 대부분은 항-GBM 수치가 100 U 이상입니다. 효과적인 치료를 통해 항-GBM 수치가 감소하고 3~6개월 안에 사라질 수 있습니다. 빠르게 진행되는 사구체신염 환자 중 일부는 혈액에서 항-GBM 항체와 항핵항체를 동시에 검출합니다(최대 40%). 이러한 항체의 조합은 일반적으로 비교적 양호한 예후를 나타냅니다. 항-GBM 사구체신염 환자의 약 70%는 신세뇨관 기저막 항체를 보유하고 있으며, 이는 세뇨관간질성 신염의 동반 발생을 유발합니다.

굿파스처 증후군은 신장과 폐에 동시에 빠르게 진행되는 손상(폐-신장 증후군)을 특징으로 하는 희귀 질환으로, 항-GBM(항-GBM) 생성과 관련이 있습니다. 항-GBM은 폐포 기저막 항원(IV형 콜라겐 에피토프 포함)과 필연적으로 교차 반응합니다. 10세에서 50세 사이의 남성이 가장 많이 발병합니다. 굿파스처 증후군 환자의 90% 이상에서 항-GBM이 검출됩니다. 항-GBM 역가는 이 과정의 활성도와 상관관계가 있으므로 치료 효과를 모니터링하는 데 사용됩니다.

다른 형태의 사구체신염이 있는 환자의 혈청에서 항-GBM이 검출되는 경우가 있습니다.

모든 원발성 급속 진행성 사구체신염 환자에게 사구체 기저막, 호중구 세포질, 항핵항체 및 CIC에 대한 항체를 측정하는 것이 필요합니다.

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