확장성 심근병증 치료

확장형 심근병 치료의 주요 목표는 다음과 같습니다. 만성 심부전을 교정하고, 심방세동으로 인한 혈전색전증 합병증을 예방하고 치료하기 위해 항응고제와 항혈소판제를 적시에 투여하고, 생명을 위협하는 부정맥을 포함한 부정맥을 치료하고, 삶의 질을 개선하고, 환자의 기대 수명을 늘리는 것입니다.

확장형 심근병 환자는 다음과 같은 경우 입원해야 합니다.

• 심부전의 새롭게 발견된 징후를 통해 심부전의 기원을 명확히 밝힘(DCM 포함)
• DCM 과정의 합병증으로 생명을 위협하는 리듬 장애가 나타납니다.
• 진행성 심부전, 외래 치료 불가능
• 급성 관상동맥부전, 급성 좌심실부전(심장 천식, 폐부종) 발생
• CHF의 합병증 추가: 폐렴, 리듬 장애, 전신색전증 등.
• 증상이 있는 저혈압, 실신.

확장성 심근병증의 징후가 발견되면 환자에게 금주와 금연을 권고하고, 체중을 정상화하고, 특히 부종 증후군의 경우 소금 섭취를 제한하도록 권고해야 합니다. 환자의 상태에 따라 적절한 신체 활동을 하는 것도 권장됩니다. 심실기외수축이 발생하는 경우, 유발 요인(커피, 알코올, 흡연, 늦은 취침 시간)을 배제해야 합니다.

확장형 심근병의 약물 치료

확장성 심근병증의 주요 임상 증후군이 심부전이라는 점을 고려할 때, 치료의 기본은 ACE 억제제와 이뇨제 처방이어야 합니다. ACE 억제제는 좌심실 박출률을 증가시키고, 환자의 신체 활동 내성을 향상시키며, 경우에 따라 순환 부전의 기능적 분류를 개선할 뿐만 아니라, 낮은 박출률 환자의 기대 수명을 연장하고 사망률을 감소시키며 생존율을 증가시킵니다. 따라서 ACE 억제제는 울혈성 심부전(CHF) 환자의 치료에 있어 1차 치료제입니다. ACE 억제제는 수축기 심근 기능 부전과 관련된 증상성 심부전의 모든 단계에서 사용됩니다.

일부 자료에 따르면 베타 차단제는 환자의 예후와 전반적인 상태를 개선하는 것으로 나타났습니다. 치료는 소량으로 시작하는 것이 좋습니다. 교감신경-부신계의 과활성화에 영향을 미치는 베타 차단제 계열 약물은 혈역학 및 심부전 경과를 개선하고, 심근세포를 보호하며, 빈맥을 감소시키고, 리듬 장애를 예방하는 효과가 있는 것으로 나타났습니다.

심부전 치료는 CHF 진단 및 치료에 관한 국가 지침에 따라 시행해야 합니다.

악성 심실 부정맥은 확장성 심근병증 환자에서 급성 심장사의 주요 원인입니다. 그러나 진행성 질환 환자의 경우, 서맥성 부정맥, 폐색전증 및 기타 혈관, 그리고 전기기계적 해리가 심정지의 최대 50%를 차지할 수 있습니다. 유럽 심장학회(European Society of Cardiology)의 급성사 실무 그룹(Working Group on Sudden Death)(2001)은 확장성 심근병증 환자에서 다음과 같은 급성사 지표를 사용할 것을 권고했습니다.

• 지속성 심실빈맥(I급 증거)
• 실신 상태(I급 증거)
• 좌심실 박출률 감소(IIa 등급 증거)
• 비지속성 심실빈맥(IIB 증거 분류)
• 전기생리학적 검사 중 심실빈맥 유발(3급 증거).

동맥성 부정맥의 경우 베타 차단제나 베라파밀을 이용한 증상 치료를 최소 용량으로 시작하여 시행합니다.

심실기외수축 환자는 급사 위험이 증가하지만, "DCM"으로 진단된 무증상 환자나 심계항진만 있는 경우에는 항부정맥제가 예후를 개선하지 못합니다. 좌심실 부전 증상이 있는 경우, 베타 차단제를 추가적으로 투여합니다. 고등급 심실기외수축의 경우, 아미오다론, 소탈롤, 그리고 Ia급 항부정맥제가 사용됩니다.

심실빈맥과 혈역학적으로 유의미한 질환(실신, 실신전, 동맥 저혈압)이 있는 경우, 이 질환의 예후는 좋지 않을 것으로 예상해야 합니다. 급사 위험이 높은 환자에서 사망률을 10~19% 감소시키는 아미오다론 치료를 권장하며, 심장율동전환기 또는 제세동기 삽입 여부도 고려해야 합니다. 심장 이식이 불가능한 지속적인 심실빈맥과 확장성 심근병증 환자의 경우, 심장율동전환기 또는 제세동기 삽입이 주요 치료 방법입니다.

심실빈맥 발작을 멈추는 방법의 선택은 혈역학 상태에 따라 결정됩니다. 불안정한 경우, 동기성 심율동전환(방전 출력 200J)을 시행합니다. 혈역학이 안정된 경우, 리도카인을 정맥 내 투여하는 것이 권장됩니다(볼러스 + 지속 주입). 효과가 없으면 아미오다론이나 프로카인아미드를 투여합니다. 심실빈맥이 지속되는 경우, 동기성 심율동전환(방전 출력 50~100J)을 시행합니다.

심방세동의 치료 전략은 그 형태(발작성, 지속성, 영구성)에 따라 달라집니다. 따라서 발작성 심방세동이 발생하고 빈번한 심실 리듬이 존재하며, 약물에 빠르게 반응하지 않는 심부전 징후가 있는 경우 즉각적인 전기적 심율동전환이 필요합니다. 새롭게 발견된 심방세동 발작이 있는 환자에게는 동율동을 빠르게 회복시키기 위한 약물 또는 전기적 심율동전환이 필요합니다. 심장비대증(DCM)이 있는 환자의 경우, 영구적인 심방세동에서 동율동 회복은 금기입니다. 약물 또는 전기적 심율동전환이 효과가 없는 경우, 항혈전 치료와 함께 심실 박동수 조절을 시행합니다[심방세동과 좌심실 기능 부전(만성 심부전, 좌심실 박출률 35% 미만)이 있는 경우에 적용]. 영구적인 심방세동의 경우 심박수를 조절하기 위해 심장 배당체와 베타 차단제를 병용하는 것이 더 효과적입니다.

확장형 심근병의 수술적 치료

확장형 심근병의 수술적 치료(심장 이식, 심근성형술, 인공 좌심실 사용)는 약물 치료가 효과가 없을 때 시행되지만, 주로 젊은이와 중년 환자에게 시행되는 경우는 드뭅니다.

심부전이 점차 심해지는 경우와 60세 미만의 환자에게 DCM이 발생한 경우에는 심장 이식이 필요합니다.

오늘날 심장 이식의 주요 대안은 인공심실이라고 불리는 순환 지원 장치를 사용하는 것입니다.