경추 및 흉추의 척수 공동 증

그리스어에서 유래된 "척수공동증(syringomyelia)"은 문자 그대로 "척수에 빈 공간이 있는 상태"를 의미합니다. 이 병리는 척수에 체액으로 가득 찬 공동이 형성되는 것을 특징으로 하는 중추신경계의 만성 질환입니다. 드물게는 연수에도 영향을 미칩니다.

척수공동증은 신경교세포 조직 손상 또는 두개척추 접합부 기형으로 인해 발생합니다. 이 질환은 자기공명영상(MRI)을 통해 진단되는 여러 불치병 중 하나입니다. [ 1 ]

역학

척수공동증은 신경계의 만성 진행성 병리로 분류됩니다. 이 질환은 척수(주로 경추 하부 또는 흉추 상부)에 특이한 공동이 형성되는 것을 특징으로 하며, 이로 인해 해당 부위의 특정 감각 기능이 소실됩니다. 이 질환은 연수로도 확산될 수 있습니다. 뇌교가 이 과정에 관여하는 경우, 환자는 척수공동증(syringobulbia)으로 진단됩니다. 요추 부위의 병변이나 척추의 완전한 병변은 매우 드뭅니다.

척수공동증은 주로 남성에게 발생합니다(약 2:1). 임상 증상은 대개 어린 나이(약 25세)에 발견되며, 35~40세에는 덜 흔하게 나타납니다.

이 질병의 절반 이상은 Arnold-Chiari 증후군과 관련이 있습니다. [ 2 ], [ 3 ]

진성 척수공동증은 일반적으로 척추의 선천적 기형 및 발달 장애(척추 만곡, 흉부 이상, 부정교합, 두개골 안면부 및 기타 골격 분절의 비대칭, 귀 이형성증, 혀 분지, 유선의 손가락 또는 유두 이상 등)를 동반합니다. 이 질환의 진형은 30% 이상의 사례에서 발생하며 가족력이 있고 주로 남성에서 진단됩니다. 다른 모든 경우에서 척수공동증은 두개척추 접합부 결함과 관련이 있으며, 이는 척추관 확장을 수반합니다. 최대 확장 부위의 회백질이 파괴되어 특징적인 증상이 나타납니다. 덜 흔한 원인으로는 척추 손상, 출혈, 척수 경색이 있습니다.

척수공동증의 유병률은 10만 명당 약 3건입니다. 일부 연구에 따르면 인종 및 지리적 차이를 고려할 때 척수공동증의 유병률은 10만 명당 8.4명에서 1만 명당 0.9명 사이입니다. [ 4 ], [ 5 ] 약 75%의 경우, 작업 능력의 제한 또는 상실은 젊은 나이와 중년(20~45세)에 발생합니다. [ 6 ]

원인 척수 공동 증

척수공동증은 선천적이거나 후천적일 수 있습니다.

• 선천적 형태는 배아기 동안 척주와 척수의 비정상적인 발달의 결과입니다. 신경 구조를 보호하도록 설계된 신경교세포는 너무 느리게 성숙하며, 일부는 중추 신경계 형성이 완료된 후에도 계속 성장합니다.
• 후천적 형태는 종양 과정, 경련, 척추의 외상성 손상, 급성 감염 및 염증성 질환의 결과입니다.

위의 모든 형태는 과도한 수의 추가 신경교세포 형성을 동반합니다. 신경교세포가 끊임없이 죽어가는 과정에서 신경교세포 조직으로 이루어진 내벽을 가진 공동이 형성됩니다. 액체는 이러한 장벽을 쉽게 통과하여 공동이 뇌척수액으로 빠르게 채워지고, 낭포성 요소가 형성되어 점차 증가합니다. 다음 단계는 주변 구조물에 대한 압력 증가로, 통증 증후군, 즉 사지와 신체의 다양한 감각 상실로 이어집니다. [ 7 ]

이 병리의 주요 원인은 다음과 같다고 생각됩니다.

• 중추신경계의 선천적 이상
• 척수 구조와 뇌의 아랫부분으로 전이된 종양
• 척추의 외상성 부상 및 발달 이상
• 척추관의 병적인 협착
• 두개골 바닥에서 척추로의 전환 영역 손상
• 과도한 신체 활동.

오늘날 전문가들은 척수공동증 발병으로 이어질 수 있는 위험 요소를 계속해서 연구하고 있습니다.

위험 요소

척수공동증 발병에 영향을 미치는 요인 중 가장 중요한 역할을 하는 요인은 다음과 같습니다.

• 호흡기 계통의 급성 및 만성 감염성 및 염증성 병리학
• 격렬한 신체 활동
• 척추에 영향을 미치는 부상, 염증 및 종양 과정[ 8 ]
• 불만족스러운 직업적, 생활적 조건.

추가 요소는 다음과 같습니다.

• 흡연은 혈액 내 산소 수치를 감소시켜 조직에 영양 장애가 나타나게 하므로 척추에 문제가 생길 위험을 크게 높입니다.
• 과도한 체중은 척추에 추가적인 부담을 줍니다. 때로는 체중을 감량해야만 질병의 증상이 완화될 수 있습니다.
• 키가 너무 큰 경우(남성의 경우 180cm 이상, 여성의 경우 175cm 이상).

병인

척수공동증은 척수 구조에 발생하는 질환으로 인해 발생합니다. 환자의 척수에 미세한 낭종이 형성되고, 신경 조직 대신 결합 조직이 주변으로 자라면서 통증과 온도 감각이 전달되는 감각 통로가 압박되고 손상됩니다. [ 9 ]

선천적 원인이 있더라도 척수의 병리학적 변화의 발생 및 진행은 주로 외부 자극에 의해 유발됩니다. 외부 영향은 척수공동증(syringomyelia)을 유발하는 내부 질환의 발현에 영향을 미칩니다. [ 10 ]

과학자들은 대부분의 환자가 체계적으로 심한 신체 활동을 하는 사람들에게서 이 질환이 발생한다는 사실을 발견했습니다. 이는 생산 과정에 기계화가 도입되면서 척수공동증 발생률이 감소했다는 사실로 확인되었습니다. [ 11 ]

현재, 척수공동증 진단을 받은 환자의 경우 다음과 같은 요인이 질병의 원인으로 점점 더 많이 지적되고 있습니다.

• 과거의 외상, 허리 멍
• 저체온증, 추운 환경에 장시간 노출됨
• 흡연, 알코올 남용
• 자신의 건강에 대한 무관심, 병리의 첫 징후 무시, 자가 투약, 병원 방문 시기 미준수.

의학에서는 다음과 같은 유형의 질병 발병 기전을 구분합니다.

• 배아 발달 단계의 실패로 인해 후두개골과 척수 부위의 뇌척수액 순환이 중단됨
• 골 결손과 신경교종증으로 인해 발생하는 후방 봉합을 동반한 골수관의 잘못된 폐쇄로 인해 발생하는 부식과 낭포성 및 균열성 변화가 그 원인입니다.

유전적-체질적 질환은 상염색체 우성으로 유전되는 특정 이형성 소견의 형태로 나타나며, 이는 병리학적 소인을 나타냅니다. 연수관과 두개척추 접합부 형성의 결함은 병리학적 발달에 유리한 조건만을 제공합니다. [ 12 ]

병인학적 역할은 척추와 척수 손상, 그리고 신체적 미세 외상에 의해 발생합니다. 척수 손상은 경추와 상흉추 부위에 가장 흔하게 발생하며, 흉추와 요천추 부위에도 덜 흔하게 발생합니다. [ 13 ]

일부 환자에서는 병리학적 과정이 연수(syringobulbia 형태)로 확산되고 다리와 내피로 확산되는 경우는 드뭅니다.[ 14 ]

조짐 척수 공동 증

척수공동증을 앓는 대부분의 환자에서 척수 후각 부위에 공동 영역이 형성됩니다. 이 부위에는 통증과 온도 감각을 담당하는 민감한 신경 세포가 위치합니다. 환자의 피부에서는 감각을 알 수 없는 부위가 명확하게 구분되지 않습니다. 이러한 부위는 대부분 팔과 몸에서 발견되는데, 일측성 및 양측성 손상에 해당하는 "반쪽 재킷"과 "재킷"처럼 나타납니다.

여기에서 척수공동증의 증상과 유형에 대해 자세히 알아보세요.

합병증 및 결과

척수공동증의 합병증은 다음과 같습니다.

• 근육 위축, 수축
• 2차 감염, 폐렴, 기관지폐렴, 방광염, 신우염이 발생합니다.
• 상처에 감염이 들어가고 피부가 손상되며, 화농성 과정이 진행되고, 심지어는 화농성 합병증까지 발생합니다.
• 구근 마비가 발생하여 호흡 부전과 환자 사망을 초래할 수 있습니다.

전문가들은 척수공동증이 대부분 느리게 진행되며 심각한 질환으로 발전하는 경우는 드물다고 지적합니다. 척수강 형성이 지속되는 공격적인 진행성 질환은 예외입니다. 이러한 병리는 이미 환자의 건강뿐만 아니라 생명에도 위험을 초래하며, 긴급한 수술적 치료가 필요합니다.

일반적으로 척수공동증의 경과는 예측하기 어렵습니다. 이 질환은 안정기와 진행기가 번갈아 나타나며, 몇 주에서 몇 년에 걸쳐 진행이 관찰될 수 있으며, 급격한 악화와 마찬가지로 급격한 진행 둔화를 보입니다. 유발 요인(심한 기침, 심한 머리 움직임 등)의 영향으로 이전에는 증상이 없었던 환자에게 급성 임상 증상이 나타날 수 있습니다.

환자의 삶의 질은 심부전이나 악성 종양을 앓고 있는 사람들의 삶의 질과 비슷합니다.

수술 후 발생할 수 있는 합병증은 다음과 같습니다.

• 뇌척수액 누출(액루증)
• 가성수막탈출증
• 션트 변위;
• 일시적인 신경학적 결핍.

수술 후 이러한 합병증의 발생률은 비교적 낮습니다.

척수공동증의 주요 결과는 척수병증으로, 이는 하반신 마비 및 사지 마비로 진행되어 경련, 욕창 형성, 궤양, 폐렴 재발을 유발할 수 있으며 또한 장 및 비뇨생식기 기능 장애로 이어질 수 있습니다. [ 15 ]

진단 척수 공동 증

진단은 환자에게 질문하는 것으로 시작됩니다. 의사는 척수 손상이나 두개척추 병리와 같은 증상군을 특징짓는 징후에 주의를 기울이는 것이 중요합니다. 의심스러운 징후는 다음과 같습니다.

• 감각 장애(이상감각, 통증, 진통, 감각 이상, 온도 감각 감소)
• 팔, 목, 머리 뒤, 가슴에 통증이 있음
• 일부 부위에 추위나 쌀쌀한 느낌, 무감각함;
• 지속적인 두통, 이비인후과 및 시각 장애(눈의 통증, 광선공포증, 복시, 시력 상실, 현기증, 전정 장애, 귀의 압박감과 소음, 청력 상실, 현기증).

검사 시 환자에게 유전적 요인, 이전 병리 및 손상, 그리고 신체 활동 정도에 대해 명확히 설명해야 합니다. 척수공동증은 급성으로 발생하는 경우가 매우 드물고, 주로 증상이 느리고 장기간 지속되므로, 질환의 대략적인 발병 시기를 파악하는 것이 중요합니다.

환자를 진찰할 때는 척수공동증의 전형적인 임상상, 즉 마비, 감각 장애, 영양실조 변화가 있는지 주의 깊게 살펴봐야 합니다.

실험실 검사는 비특이적이며 일반적인 임상 연구의 일부로 처방됩니다.

• 일반 혈액 및 소변 분석
• 생화학적 혈액 검사.

기기 진단은 주로 MRI로 이루어집니다. 이 방법을 통해 낭종 형성의 매개변수를 평가하고 크기와 형태를 파악할 수 있습니다. T1 모드에서는 시상 투영법을 사용하는 것이 가장 좋은데, 이는 체액 이동에 대한 민감도가 낮기 때문입니다. 척수공동증의 전형적인 MRI 징후는 다음과 같습니다.

• 척수 신호 변화, 즉 세로, 중앙 또는 중심 주변 영역으로 그 강도가 뇌척수액과 유사함.
• 척수의 가로 용적이 증가할 수 있습니다.
• 병적인 공동의 가장 흔한 위치는 경부흉부 영역입니다.
• 공동의 분포는 2개 분절에서 척수의 전체 길이까지입니다.
• 공동 직경 – 2-23 mm;
• 공동의 크기가 8mm 이상이면 척수가 확장된 것으로 관찰됩니다.

척추 전체 길이에 걸쳐 MRI를 실시하는 것이 좋습니다.

캐비티 모양은 다음과 같은 유형입니다.

• 대칭적이고 중앙에 위치하며 둥글고 타원형이다.
• 모양이 불규칙하고 척수 중앙이나 중앙 부근에 국한되어 있습니다.

두 번째 유형의 공동은 전방 및 후방 척추 동맥 사이 영역에 위치하며, 거미막하강과 연결되지 않은 곳으로, 대개 외부 손상(예: 외상)과 관련이 있습니다.

자기공명영상은 진단 단계뿐만 아니라 치료의 효과를 동적으로 모니터링하는 동안에도 수행됩니다.

• 척수강 형성이 불완전하다는 MRI 징후(소위 "척수강 전 척수강"): 종양 없이 척수가 확장되고 간질 부종이 있는 경우
• 뇌실 붕괴의 MRI 징후: 수직으로 편평한 뇌실, 수평으로 늘어난 크기, 척수 위축.

적응증에 따라 반복적인 자기공명영상 검사를 시행합니다. 병리가 비교적 안정적이면 2년마다 반복 검사를 시행할 수 있습니다.

• 병변의 위치와 임상적 특징에 따라 두개골, 두개척추대, 척추, 상지, 관절의 X-선 촬영을 시행합니다. 척수공동증의 경우, 골격 발달 결함, 신경이영양증, 골다공증 병소, 관절병증, 골 이상 등을 확인할 수 있습니다. 병리학적 변화의 발현 정도를 통해 질환의 중증도와 예후를 평가할 수 있습니다.
• 컴퓨터 단층촬영은 MRI나 X-선만큼 정보를 제공하지 않습니다. 병적인 공동의 출현은 척수조영술과 수용성 조영제를 병행해야만 감지할 수 있습니다. [ 16 ]
• 근전도 검사는 전방 척추각의 운동 뉴런에 손상이 있는지 확인하고 전방각 돌기의 임상 전 단계에서도 문제를 식별하는 데 도움이 됩니다.
• 전기신경근전도검사를 통해 초기 피라미드 장애와 축삭 변성을 볼 수 있습니다.
• 뇌간 구조의 기능 장애와 척수공동증의 초기 증상을 확인하려면 뇌파 검사가 필요합니다.
• 뇌초음파 검사는 척수뇌증을 탐지하는 데 사용되며 뇌의 확장된 뇌실계를 식별하는 데 도움이 됩니다.
• 감각 측정 진단은 감각 장애의 위치와 강도를 명확히 하는 데 사용됩니다.

감별 진단

감별 진단은 다음과 같은 병리와 상태에 대해 수행됩니다.

• 경추에 발생한 골수내 종양(특히 경추에 발생한 종양)과 연수 종양은 자기공명영상 검사 결과를 토대로 판별합니다.
• 혈수증 – 손상 직후 증상이 급성으로 발생하고 이후 퇴행하는 양상을 보입니다. 척수공동강 내 출혈로 인해 진단이 복잡해집니다.
• 근위축성 측색 경화증은 발병 속도가 빠르고 척수를 시각화할 때 나타나는 병리학적 변화의 특징이 있습니다.
• 경부 허혈성 척수병은 특정한 발병 원인을 가지고 있으며, 척추 조영술과 MRI에서 나타나는 역동적 원리와 특징적인 증상에 따른 감각 장애가 특징입니다.
• 척수낭종, 종양, 외상 후 또는 낭성 척수병, 척추 거미막염, 결핵성 척추염.
• 두개척추 결손(환추와 축추의 저형성 돌기, 편평두개저, 기저압착 등)은 낭포 형성 없이 신경학적 증상을 동반합니다. 주요 감별 방법은 MRI입니다.
• 레이노병, 혈관영양증.
• 압박성 허혈성 신경병증(수근관 또는 팔꿈치 터널 증후군). [ 17 ]

아놀드 키아리 기형과 척수공동증은 감별 진단이 필요한가요? 이 두 가지 병리는 종종 함께 발생합니다. 척수강 형성과 소뇌 편도, 그리고 때로는 몸통과 제4뇌실이 대공(foramen magnum) 아래로 이동하며, 이러한 병리의 "원인"은 종종 유전적 요인이며, 수술적 개입을 통해서만 치료가 가능합니다. [ 18 ]

척수공동증과 수막수증은 반드시 감별해야 합니다. 척수수종은 뇌척수액의 양이 크게 증가하고 압력이 증가하는 것이 특징입니다. 수막수증은 척수공동증과 함께 나타나는 경우가 많지만, 두 용어가 동일하지 않으며 서로 다른 병리를 의미한다는 점을 아는 것이 중요합니다. 진단은 임상적, 방사선적, 단층촬영적 자료를 바탕으로 이루어집니다. [ 19 ]

척수공동증(Syringomyelia)과 척수구개증(Syringobulbia)은 완전히 동의어는 아닙니다. 척수구개증은 척수공동증의 병리학적 과정이 뇌간 영역까지 확장될 때 발생하며, 안진, 구뇌 장애, 얼굴 일부의 해리성 마취와 같은 특징적인 증상이 동반됩니다.

치료 척수 공동 증

그러나 척수공동증의 가장 효과적인 치료법은 수술적 개입으로 간주됩니다. 신경학적 부전이 진행되는 경우, 특히 하지의 중추 마비 또는 상지의 말초 마비가 발생하는 경우 수술이 무조건 처방됩니다. 수술은 중추 척추관을 절개한 후 배액하는 방식으로 진행됩니다. 수술은 매우 효과적입니다. 대부분의 환자는 병변의 진행이 멈췄고 신경학적 장애가 감소했습니다. 외상 후 및 감염 후 선형 척수공동증은 낭종 형성과 거미막하강 사이에 션트를 시행하여 교정합니다. 병리의 근본 원인이 골수내 종양인 경우 신생물을 제거합니다. 소뇌 탈출증은 후두개와 감압술의 적응증입니다.

예방

척수공동증 발생을 예방하는 주요 예방 조치는 뇌척수액의 역동성을 저해할 수 있는 행동을 피하는 것입니다. 복강내 및 두개내압 상승 가능성을 최소화하는 것이 중요합니다. 무거운 물건을 들지 말고, 과도한 신체 활동(강한 정적 스트레스 포함), 심한 기침과 재채기, 무리한 운동 등을 피하십시오. 또한 척추 및 두부 손상을 피하고, 건강하고 적당히 활동적인 생활 방식을 유지해야 합니다. 신체 활동 부족은 바람직하지 않습니다.

이미 척수공동증 진단이 내려진 경우, 질병 악화를 예방해야 합니다. 다음 사항은 필수 사항으로 간주됩니다.

• 약국 신경학적 등록;
• 병리학적 역학을 모니터링하기 위한 체계적인 진단 절차(자기공명영상 - 2년에 한 번 또는 징후에 따라 더 자주)
• 신경과 전문의의 정기 검진(연 1~2회)

척수공동증은 역동적인 병리로 간주되며, 지속적인 임상 관찰과 진단적 조치는 병리학적 과정의 시간적 악화를 파악하고 적절한 치료 조치를 취하는 데 도움이 됩니다. 특히 소아 척수공동증의 경우, 수술적 치료의 적응증을 정확하게 평가하는 것이 중요합니다. 골격계의 급속한 성장과 관련된 질환의 경우 자연 치유되는 경우가 있습니다.

예보

척수공동증은 척추 구조 손상을 유발하여 신체와 사지의 운동 능력과 감각 저하를 초래합니다. 통증과 온도 감각 상실은 심각한 부상과 화상으로 이어질 수 있습니다. 운동 기능 장애는 근력 약화와 위축을 동반합니다.

척수공동증은 척추 변형의 발생 및 악화를 유발할 수 있습니다. 환자는 종종 척추측만증을 겪습니다. 드물지만, 이러한 병리학적 증상이 아무런 증상도 동반하지 않고 MRI 촬영 중 우연히 발견되는 경우도 있습니다.

척수공동증의 예후는 임상 증상의 중증도와 범위, 질병의 지속 기간 및 원인에 따라 결정됩니다. 대부분의 환자에게 효과적인 유일한 치료법은 뇌척수액 순환을 안정화하는 수술입니다. 수술적 개입의 종류는 신경외과 의사가 결정합니다.

적절한 치료 전략을 갖춘 환자 두 명 중 한 명은 경미한 병리학적 변화만 보입니다. 자연 회복에 대한 정보가 있지만, 이러한 결과는 주로 소아과에서 단발성 사례에서만 관찰되었습니다. 이러한 사례는 급격한 뼈 성장과 뇌 구조의 자연스러운 공간 확장으로 인해 발생했습니다. 척수공동증은 장애의 원인이 되는 경우가 더 흔합니다.

대부분의 환자에서 장기간의 병리학적 과정을 거치면서 비가역적인 척수 질환이 발생하여 수술 후 예후가 악화됩니다. 수술 후에도 많은 증상이 남아 있기 때문입니다. 하지만 이것이 수술이 무의미하거나 부적절하다는 것을 의미하지는 않습니다. 이러한 치료를 통해 질병의 추가 진행을 막을 수 있습니다.