결합 조직 질환으로 인한 포도막염

결합 조직 질환의 일종으로 포도막계에 염증을 일으켜 포도막염을 유발합니다.

척추관절병증

혈청 음성 척추관절병증은 전방 포도막염의 흔한 원인입니다. 안구 염증은 강직성 척추염, 반응성 관절염, 건선성 관절염에서 가장 흔하게 발생하며, 궤양성 대장염과 크론병을 포함한 위장관 염증도 동반됩니다. 포도막염은 대개 편측성이지만 재발이 흔하며, 한쪽 눈 또는 다른 쪽 눈에 영향을 미칠 수 있습니다. 남성이 여성보다 더 자주 발생합니다. 성별에 관계없이 대부분의 환자는 HLA-B27 양성입니다. 치료에는 국소 글루코코르티코이드와 산동제가 필요합니다. 경우에 따라 안와 주변에 글루코코르티코이드를 투여해야 할 수도 있습니다.

소아 특발성 관절염(JIA, 소아 RA라고도 함)

소아 류마티스 관절염은 소아에게 만성 양측 홍채모양체염을 유발합니다. 그러나 대부분의 전방 포도막염과는 달리, 소아 특발성 특발성 포도막염은 통증, 눈부심, 결막 충혈을 유발하지 않고 시야 흐림과 축동만 유발하기 때문에 종종 "백색" 홍채염이라고 합니다. 소아 특발성 특발성 포도막염은 남아보다 여아에서 더 자주 발생합니다. 재발성 염증 발작은 국소 글루코코르티코이드와 조절마비성 산동제(Cycloplegi-Mydriatic Drug)로 치료하는 것이 가장 좋습니다. 장기적인 조절을 위해서는 메토트렉세이트나 무코페놀레이트 모데필과 같은 비스테로이드성 면역억제제를 사용해야 하는 경우가 많습니다.

사르코이드증

사르코이드증은 포도막염 환자의 10~25%를 차지하며, 사르코이드증 환자의 약 25%에서 포도막염이 발생합니다. 사르코이드증 포도막염은 흑인과 노인에게 가장 흔하게 발생합니다. 전방, 중부, 후방 포도막염의 거의 모든 증상과 징후가 나타날 수 있습니다. 사르코이드증 포도막염의 특징은 결막 육아종, 각막 내피에 생긴 큰 각막 침전물(육아종성 침전물이라고 함), 홍채 육아종, 망막 혈관염입니다. 의심되는 병변의 생검을 통해 가장 신뢰할 수 있는 진단을 내릴 수 있습니다. 치료는 일반적으로 점안, 안구 주위, 전신 글루코코르티코이드와 함께 산동제를 사용합니다. 중등도에서 중증의 염증이 있는 환자는 메토트렉세이트, 마이코페놀레이트 모데필, 아자티오프린과 같은 비스테로이드성 면역억제제가 필요할 수 있습니다.

베체트 증후군

이 질환은 북미에서는 드물지만 중동 및 극동 지역에서는 포도막염의 흔한 원인입니다. 전형적인 임상 양상은 전방축농(전방에 백혈구가 모이는 현상)을 동반한 중증 전방포도막염, 망막 혈관염, 그리고 시신경 유두 염증으로 구성됩니다. 임상 경과는 대개 중증이며 여러 차례 재발합니다. 진단을 위해서는 아프타성 구내염, 생식기 궤양, 결절성 홍반을 포함한 피부염, 혈전정맥염, 또는 부고환염과 같은 전신 증상이 동반되어야 합니다. 구강 아프타성 병변과 생식기 궤양은 폐쇄성 혈관염을 확인하기 위해 생검을 시행할 수 있습니다. 베체트 증후군에 대한 검사실 검사는 없습니다. 국소적 또는 전신적 글루코코르티코이드와 산동제를 사용하면 증상이 완화될 수 있지만, 대부분의 환자는 염증을 조절하고 장기간 글루코코르티코이드 사용으로 인한 심각한 합병증을 피하기 위해 전신적 글루코코르티코이드와 사이클로스포린이나 클로람부실과 같은 비스테로이드성 면역억제제가 필요합니다.

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보그트-코야나기-하라다 증후군(VKH)

보그트-코야나기-하라다 증후군은 피부 및 신경학적 이상을 동반한 포도막염을 특징으로 하는 드문 전신 질환입니다. 보그트-코야나기-하라다 증후군은 특히 아시아인, 아시아계 인도인, 그리고 아메리카 원주민에게서 흔하게 발생합니다. 20대와 30대 여성이 남성보다 더 흔하게 나타납니다. 원인은 아직 밝혀지지 않았지만, 포도막, 피부, 내이, 그리고 뇌막의 멜라닌 함유 세포에 대한 자가면역 반응이 의심됩니다.

신경학적 증상은 조기에 나타나는 경향이 있으며, 이명, 청력 상실(청각 실인증), 현기증, 두통, 수막염 등이 있습니다. 피부 증상은 후기에 나타나는 경향이 있으며, 백반증(특히 눈꺼풀, 허리, 엉덩이에 흔함), 백반증(속눈썹이 희어짐), 탈모증 등이 있습니다. 추가적인 안과 합병증으로는 백내장, 녹내장, 유두부종, 맥락막염 등이 있으며, 종종 삼출성 망막 박리가 동반됩니다.

초기 치료는 국소 및 전신 글루코코르티코이드와 산동제로 구성됩니다. 많은 환자들은 메토트렉세이트, 아자티오프린, 또는 무코페놀레이트 모데필과 같은 비글루코코르티코이드 면역억제제도 필요로 합니다.