골수 섬유증 : 원인, 증상, 진단, 치료

골수 섬유증 (agnogenic 골수 화생, 골수 화생와 골수 섬유증)는 골수, 빈혈, 비장의 섬유화를 특징으로하는 만성 특발성 질환 통상, 미숙 적혈구 드롭 형상의 존재이다. 진단을 위해서는 골수를 연구하고 이차 성 골수 섬유증을 유발할 수있는 다른 원인을 배제 할 필요가 있습니다. 일반적으로 지원 치료가 제공됩니다.

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역학

특발성 골수 섬유증의 최고 발병률은 50 세에서 70 세 사이입니다.

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원인 골수 섬유증

골수 섬유증은 골수 조혈 세포의 손실 (일차적으로 치수 크게 증가 간과 비장)에서 골수 외 조혈의 후속 개발 섬유화 변성을 특징으로한다. 이 병변은 일반적으로 아마 만능 골수 줄기 세포의 종양 변화로 인한 주요 질병이다 -이 줄기 세포가 콜라겐의 증가 형성 골수 섬유 아세포 (이 과정은 종양 변화의 일부가 아닌) 자극한다. 골수 섬유증은 다양한 혈액학, 종양학 및 전염병으로 인해 발생할 수도 있습니다. 또한, 골수 섬유증은 만성 골수성 백혈병의 합병증이 될 수 있으며, 진성 다혈 구증과 질병의 장기 물론 환자의 15 ~ 30 %가 발생합니다. 미성숙 적혈구와 과립구 많은 수의 증가 혈액 젖산 탈수소 효소 활성을 동반 할 수있다 혈류 (leykoeritroblastoz)로 이동합니다. 골수 섬유증의 끝에서 빈혈과 혈소판 감소증의 개발 골수 혈액의 실패를 발생합니다. 이 질환의 희귀 한 변종은 악성 또는 급성 골수 섬유증으로 빠른 진행에 의해 특징 지어집니다. 이 질병의 형태가 사실상 거핵 세포 성 백혈병 일 가능성이 있습니다.

골수 섬유증과 관련된 증상

조건	예 :
악성 질환	백혈병, 진성 적혈구 증, 다발성 골수종, 호 지킨 림프종 (Hodgkin 's disease), 비호 지킨 림프종, 전이성 골수 질환을 가진 암
감염	결핵, 골수염
독소	X 선 또는 γ 선, 벤젠, 토륨 이산화물
자가 면역 질환 (희귀)	SLE

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조짐 골수 섬유증

초기 단계는 무증상 일 수 있습니다. 비장 비대가 관찰 될 수있다. 나중 단계에서 환자는 일반적인 불쾌감, 체중 감소, 발열 및 비장 경색에 대해 항의 할 수 있습니다. 환자의 50 %가 간 비대증을 앓고 있습니다. 때로는 림프절 병증이 감지되지만,이 증상은이 질환에 전형적이지 않습니다. 약 10 %의 환자가 빠른 진행성 급성 백혈병을 앓고 있습니다.

진단 골수 섬유증

특발성 골수 섬유증은 비장 비대, 비장 경색, 빈혈, 설명 할 수없는 LDH 수치의 증가가있는 환자에서 의심되어야합니다. 질병이 의심되는 경우 일반적인 임상 혈액 검사를 수행하고 세포 유전 분석을 통해 말초 혈액 및 골수의 형태 학적 연구를 수행해야합니다. 골수 섬유증과 관련된 다른 질병 (예 : 만성 감염, 육아 종성 질환, 암 전이, 털이 많은 세포 백혈병,자가 면역 질환)을 배제 할 필요가 있습니다. 이를 위해 골수 연구가 일반적으로 수행됩니다 (적절한 임상 및 실험실 데이터가 있어야 함).

혈액 세포는 다른 형태 학적 구조를 가지고 있습니다. 빈혈은 질병의 특징적인 신호이며 진행 경향이 있습니다. 적혈구는 정상 포자충 세포증이있는 정상 색소 성 정상 세포이며, 망상 적혈구 증강과 다 염증이 관찰됩니다. 말초 혈액에서 핵 생성 된 적혈구가 발견 될 수 있습니다. 질병의 말기에, 적혈구는 변형되고 한 방울의 형태를 취할 수 있습니다. 이러한 변화는이 질병을 의심하기에 충분합니다.

백혈구 수치는 보통 상승하지만 매우 다양합니다. 일반적으로 미성숙 호중구가 발견되며, 급성 백혈병이없는 경우에도 폭발 형태가 나타날 수 있습니다. 질병이 시작되면 혈소판 수치가 높거나, 정상이거나, 낮아질 수 있습니다. 질병의 진행에 따라 혈소판 감소증이 발생합니다. 말초 혈액에서 전구 세포의 수준은 증가 할 수 있습니다 (CD34 + 세포의 수를 세어 검출 됨).

골수 흡인은 대개 건조합니다. 진단의 확진에는 골수 섬유증의 검출이 필요하고 섬유화가 고르지 않게 분포 될 수 있기 때문에 유익하지 못한 첫 번째 생검을 받으면 다른 곳에서 반복해야합니다.

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치료 골수 섬유증

현재까지 역 과정을 시작하거나 질병을 효과적으로 통제 할 수있는 치료법은 없습니다. 치료는 증상을 제거하고 합병증을 치료하는 것을 목표로합니다.

비장에 대한 안드로겐, 췌장 절제술, 화학 요법 및 방사선 요법은 때로 환자의 상태를 완화시키는 데 사용됩니다. 빈혈의 정도에 상응하는 낮은 수준의 에리트로 포이 에틴 (EPO)으로, 일주일에 한 번씩 40,000 단위의 용량으로 에리트로 포이 에틴으로 치료하면 헤마토크리트를 충분히 증가시킬 수있다. 그렇지 않으면 적혈구 대량의 수혈이 필요합니다. 동종 골수 이식의 문제는 병의 진행 단계가있는 젊은 환자에서 고려해야합니다.

예보

일부 경우에는 진단이 즉시 이루어질 수는 없지만, 질병의 발병으로부터의 중간 생존율은 약 5 년입니다. 일반적인 증상, 빈혈 또는 특정 세포 유전 학적 이상이 있으면 예후가 좋지 않습니다. 빈혈과 일부 세포 유전 학적 장애가있는 경우, 생존 기간의 중앙값은 2 년으로 단축 될 수 있습니다.

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