흉터 천포창: 원인, 증상, 진단, 치료

반흔성 유천포창은 만성적이고 양측성이며, 결막에 흉터가 생기고 위축되어 각막 혼탁을 유발하는 질환입니다. 초기 증상은 충혈, 불편함, 가려움, 분비물이며, 진행되면 양쪽 눈꺼풀과 각막 손상, 그리고 때로는 실명으로 이어질 수 있습니다. 진단은 생검으로 확진하며, 치료에는 전신 면역억제 요법이 필요할 수 있습니다.

흉터성 천포창은 다음과 같은 동의어를 가지고 있습니다: 점막의 양성 천포창, 눈의 흉터성 천포창).

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흉터성 천포창의 원인은 무엇입니까?

반흔성 천포창은 기저막에 대한 항체 생성으로 결막에 염증이 생기는 자가면역 질환입니다. 이 질환은 수포성 천포창과는 관련이 없습니다.

흉터성 천포창의 증상

일반적으로 만성 결막염으로 시작하여, 안검유착증(눈꺼풀 결막과 안구의 유착), 속눈썹 난생증(눈썹의 비정상적인 성장), "건성" 각결막염, 각막의 신생혈관형성, 혼탁, 각질화, 그리고 결막의 주름 및 각질화로 진행됩니다. 만성 각막 상피 결손은 이차적인 세균성 궤양, 흉터 형성, 그리고 실명으로 이어질 수 있습니다. 구강 점막의 궤양 및 흉터 형성은 흔하며, 흉터성 수포와 홍반성 반점을 특징으로 하는 피부 병변은 드뭅니다.

반흔성 유천포창은 자극, 작열감, 눈물 등의 비특이적 증상이 점진적으로 나타나는 것이 특징이므로 간과하기 쉽습니다. 유두결막염은 미만성 결막 충혈을 동반합니다. 결막하 수포가 형성되고 천공되어 궤양과 위막을 유발할 수 있습니다. 상피하 섬유화, 결막 주름, 그리고 주름과 유두의 윤곽이 납작해지는 증상이 나타납니다.

일반적으로 질병의 진행 과정은 확산성 결막 충혈과 부종을 특징으로 하는 아급성 활동의 에피소드로 인해 중단될 수 있습니다.

흉터성 천포창의 합병증

• 건조증은 잔세포와 보조 눈물샘의 파괴, 주 눈물관과 마이봄구멍의 폐쇄가 복합적으로 작용하여 발생합니다.
• 심블레파론(Symblepharon)은 눈꺼풀 결막과 안구 결막 사이에 유착이 생기는 심각한 합병증입니다. 이 질환이 있는 동안 유착을 더 잘 보려면 아래 눈꺼풀을 아래로 당기고 환자에게 위를 보라고 해야 합니다.
• 안검하수증은 위 눈꺼풀과 아래 눈꺼풀 사이의 눈 틈 바깥쪽 모서리에 유착이 형성되는 것을 특징으로 합니다.
• 위협적인 것으로 간주될 수 있는 2차 각막변증은 안검 결막의 흉터 형성을 동반한 안검 내반, 비정상적인 속눈썹 성장, 안검 유착으로 인한 2차성 안구 폐쇄증, 건조증, 변연 줄기세포 감소 등의 복합적인 증상으로 인해 발생합니다.

이 질병의 마지막 단계는 각막 표면의 각질화, 각막포니스의 소실, 각막 혈관신생 및 궤양이 특징이며, 이로 인해 이차 세균 감염이 발생할 수 있습니다.

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흉터성 천포창의 진단

진단은 국소 방사선 조사나 중증의 장기간 알레르기성 결막염 병력 없이 안검유착증(symblepharon)이 있는 경우 임상적으로 이루어집니다. 결막 생검에서 기저막에 항체 침착이 확인되면 확진됩니다.

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흉터성 천포창 치료

비정상적으로 자라는 속눈썹에 대한 눈물 대체 요법과 냉동 제모 또는 전기 분해술은 환자의 상태를 개선하고 안구 감염 위험을 줄일 수 있습니다. 흉터가 생기거나 각막 혼탁이 진행되면 답손과 사이클로포스파마이드를 이용한 전신 면역 억제 요법이 필요합니다.

흉터성 천포창의 국소 치료: 급성기에는 스테로이드를 사용합니다.

• 눈물 대체제는 자신의 눈물 부족을 보충하는 데 사용됩니다.
• 결막과 눈꺼풀에서 배양한 후 항생제를 사용합니다.

미토마이신 C를 결막하 주사하면 결막 흉터의 진행을 막는 데 효과적일 수 있습니다.

실리콘 콘택트렌즈는 속눈썹 손상과 건조로부터 각막을 보호하기 위해 신중하게 사용해야 합니다. 경질 공막 콘택트렌즈는 각막 표면에 눈물막을 유지하고 눈꺼풀의 분비물과 기계적 손상으로부터 보호하는 데 효과적이지만, 눈구멍 흉터를 예방하지는 못합니다.

대부분의 경우, 흉터성 천포창에 대한 전신적 치료가 필요합니다.

• 스테로이드는 급성 증상에 사용됩니다.
• 다프손은 중등도의 경우 조직 침범을 줄이기 위해 사용될 수 있습니다.
• 세포독성제(메토트렉세이트, 사이클로포스파마이드)는 결막 염증을 억제하고 점막 주름의 진행을 예방하는 데 유용할 수 있습니다. 아자티오프린은 단독 요법으로는 효과가 떨어지지만, 부분적으로 효과가 있는 다른 약물과 병용하면 효과적일 수 있습니다.
• 면역글로불린을 정맥 주사하는 것은 지속적인 과정에 효과적일 수 있습니다.

다음과 같은 합병증이 있는 경우 흉터성 천포창 수술적 치료가 필요합니다.

• 눈꺼풀의 흉터 반전과 속눈썹의 비정상적인 성장.
• 눈물점이 흉터로 닫히지 않을 경우 눈물점을 폐쇄해야 하는 심각한 "건조증" 증상입니다.
• 크고 널리 퍼진 각막 결함의 경우, 안검하수를 유도하고 치유를 촉진하기 위해 타르소라피 또는 클로르 보툴리눔 독소를 거근에 주입해야 할 수도 있습니다.
• 각막보철물은 눈 표면이 점진적으로 각질화된 눈에 사용할 수 있습니다.