이비인후과 기관의 섬유 성 이형성증: 원인, 증상, 진단, 치료

뼈 조직의 종양성 병변. 이비인후과에서는 드문 병리입니다. 이 질환의 기전은 뼈가 변형되어 파괴되고 골수관이 섬유 조직으로 채워지는 것입니다. 최근 몇 년 동안 이형성성 뼈 조직 병변을 가진 소아의 수가 증가하고 있는 것으로 나타났습니다.

동의어

낭포성 골이영양증, 섬유성 골염, 변형성 골이영양증.

ICD-10 코드

M85.0 섬유성 이형성증.

이비인후과 기관 섬유성 이형성의 역학

골종양의 약 2%를 차지하며, 이 중 20%는 악안면 부위에 발생합니다. 이비인후과 기관 중 부비동이 주로 침범됩니다. 측두골 침범은 매우 드뭅니다.

상영

섬유소성 과정의 발달이 매우 느리기 때문에 발달 초기 단계에서 부비동과 관자뼈의 일반적인 염증성 질환을 유발하기 때문에 매우 어렵습니다.

이비인후과 기관의 섬유성 이형성증의 분류

단골성(70-81.4%)과 다골성(30-60%) 병변이 있습니다. 다골성 형태에서 가장 흔한 증상은 안면 비대칭이며 기능 장애는 덜 흔합니다. 섬유성 이형성증에는 증식성, 경화성, 시멘트 형성 형태도 있습니다. 경화성 유형의 섬유성 이형성증과 경화성 성분이 우세한 혼합형은 수술적 치료 후 예후가 좋고 연령에 따른 진행이 크지 않은 것이 특징입니다. 증식성 유형의 이형성증은 유아기에 점진적인 성장 경향이 나타나지만 사춘기에 과정이 안정화되는 것이 특징입니다. 치료에서 가장 큰 어려움은 시멘트 형성 섬유성 이형성증으로 인해 발생하며, 이는 유아기에 재발하기 가장 쉽습니다.

골 조직 손상의 국소화에 따라 단골성 섬유성 골이영양증은 광범위형과 고립성 국소형(단일국소형)으로 나뉘고, 다골성 섬유성 골이영양증은 단일 영역형, 다영역형, 파종형으로 나뉩니다. 골 조직 손상의 특성에 따라 미만성, 국소성, 혼합형 손상으로 구분되며, 골 조직 손상의 단계에 따라 활동성 이형성증과 안정화 이형성증으로 구분됩니다.

이비인후과 기관 섬유성 이형성의 원인

이 질병의 원인은 알려져 있지 않습니다.

이비인후과 기관 섬유성 이형성의 병인

섬유성 이형성증은 두 가지 시기로 구분됩니다. 신체 성장 및 발달 중 진행되는 시기와 성인에게 전형적인 병리학적 상태의 안정화 시기입니다. 병리학적 과정의 가장 격렬한 진행은 사춘기에 이르기 전 아동의 성장기에 관찰됩니다. 질환의 주기적 특성과 아동의 신체 최종 발달 후 병변의 안정화가 특징적입니다. 이형성증의 진행은 일반적으로 두개골의 환부 부피 증가를 동반하며, 이는 주변 장기의 기능 장애로 이어집니다. 성인에서 이 질환의 진행은 원발 병변의 합병증 발생 또는 질적으로 다른 병리학적 과정의 배경에서 발생을 나타냅니다.

이비인후과 기관 섬유성 이형성증의 증상

이 질환은 다양한 임상 증상과 긴 전임상 기간을 특징으로 하며, 연령, 국소화, 병리학적 과정에 관여하는 뼈의 수, 그리고 확산 속도에 따라 경과가 달라집니다. 섬유성 이형성증은 조직학적 구조상 양성 종양이지만, 주변 장기를 빠르게 파괴하고 압박하며 기능 장애를 유발하기 때문에 임상 경과는 악성 종양에 더 가깝습니다. 발병 초기에는 이 질환의 특징적인 증상이 거의 없습니다. 종종 이 질환의 초기 증상 중 하나는 국소 염증 과정(부비동염, 중이염)의 발생입니다. 점차적으로 안면 골격의 비대칭과 변형, 그리고 환부에 서서히 증가하는 무통성 농양(과증식)이 눈에 띄게 나타납니다. 부종 부위의 피부는 염증이 없고, 정상적인 색을 띠며, 얇아지고 위축되어 윤기가 납니다. 종양과 유사한 형태의 피부에는 털이 없습니다. 권태감, 두통, 청력 및 시력 장애가 특징적입니다. 섬유성 이형증의 두개안면 국소화를 보이는 대부분의 환자는 병변의 단골성 변형을 보이는데, 이는 진단에 가장 큰 어려움을 초래합니다.

측두골의 골 이형성 병변은 주로 윗벽의 뼈 돌출로 인해 청각관이 좁아지고, 소량의 화농성 분비물이 나오는 것이 특징입니다.

염증이 있거나 병리학적 과정이 악화된 경우, 형성 부위를 타진하고 촉진할 때 통증이 나타납니다.

이비인후과 기관 섬유성 이형성증 진단

주요 진단 방법은 3차원 CT로, 이를 통해 과정의 유병률과 국소화를 파악하고, 이에 따라 수술적 개입의 범위와 섬유내시경술을 결정할 수 있습니다.

병력 청취에서는 질병의 원인, 초기 임상 증상, 가정 검사 및 치료의 범위와 성격, 내장 기관과 이비인후과 기관의 동반 질환을 알아내려고 노력합니다.

신체 검사

종양과 유사한 조직의 촉진 및 타진: 청력과 시력의 예리함을 확인한다.

실험실 연구

조직학적 검사에서 해면질의 치밀한 골 조직이 관찰됩니다. 치밀한 골에서는 골화가 고르지 않습니다. 종양은 둥글거나 타원형의 크고 작은 다양한 크기의 낭(낭종)으로 구성되어 있으며, 갈색(초콜릿색)의 흐물흐물한 젤라틴 덩어리가 들어 있습니다. 일부는 화농성 내용물로 채워져 있을 수 있습니다. 종양의 외벽과 세포들의 골 연결은 상아처럼 뚜렷한 밀도로 구별됩니다. 해면질에서는 골막이 급격히 얇아지고, 골수강이 확장되어 섬유소성 세포와 지방세포가 풍부한 미세 섬유 조직으로 채워져 있습니다. 섬유 조직 중에는 원시 골 조직을 형성하는 병소들이 있습니다.

수술 중 출혈은 대개 경미합니다.

기기 연구

방사선학적으로 다양한 크기의 낭종을 가진 불균질 구조가 관찰됩니다(이러한 불균질성은 윤곽이 뚜렷한 여러 부위의 밝은 부분 때문입니다). 종양의 외벽과 골 연결부는 매우 조밀한 질감(상아질처럼)을 보입니다.

이비인후과 기관 섬유성 이형성의 감별 진단

이 수술은 악안면 부위의 양성 및 악성 신생물, 염증성 및 외상성 과형성 과정, 랑게르한스 세포 조직구증, 부비동 및 측두골의 염증성 질환에 시행됩니다.

다른 전문가와의 상담에 대한 표시

인접한 해부학적 구조의 손상을 고려하여 안과 의사와 청각 전문의와 상담하는 것이 좋습니다.

이비인후과 기관 섬유성 이형성증의 치료

치료 목표

두개골 뼈의 지속적인 성장과 발달을 고려하여 어린이의 얼굴 골격과 두개골 변형을 가장 온화한 수술적 개입 방식으로 제거합니다.

입원에 대한 지표

얼굴과 두개골의 점진적인 변형, 섬유성 이형증의 화농 징후.

비약물 치료

그렇지 않아요.

약용 쿠키

비타민, 전반적인 강화 및 면역 교정 치료.

수술적 치료

이 질환의 치료는 외과적 수술이 주도적인 역할을 합니다. 소아의 경우, 수술적 개입은 가장 부드럽고 규모가 작은 것이 더욱 적합합니다. 건강한 조직 내의 섬유성 이형성증은 안면 골격과 두개골의 지속적인 성장과 형성을 고려하여 더 작은 규모로 절제할 수 있습니다. 성인의 경우, 주로 영향을 받은 뼈의 완전 절제 후 성형 재건술을 시행합니다.

수술적 개입의 적응증으로는 변형, 기능 장애, 그리고 이형성 조직의 성숙 징후 없이 점진적으로 성장하는 경향이 있습니다. 환자 관리 전략을 수립하고 수술적 개입 범위를 결정할 때, 섬유성 이형성의 형태학적 유형을 고려합니다.

아이의 성장기에는 급격한 성장이나 합병증이 없는 한 가능하면 수술적 치료를 피하려고 노력합니다. 특히 섬유성 이형성증으로 인한 조직 영양 장애로 인해 얼굴에 심각한 변화가 생겨 기형이 생기거나 화농이 생긴 경우, 특히 병리학적 상태가 안정된 시기에는 종양과 유사한 형태를 제거하고 얼굴 형태를 복원하는 수술적 개입이 필요합니다. 이는 병리학적 과정의 화농을 예방하는 데에도 도움이 됩니다. 끌을 사용하여 종양의 공간을 열고 병적인 조직을 건강한 뼈의 경계까지 제거합니다.

추가 관리

염증 징후와 골이형성증 진행의 시기적 진단을 위한 이비인후과 의사의 장기 관찰

예측

조기에 근본적인 외과적 개입을 실시하더라도 수술 과정의 형태학적 구조를 고려한 경우에만 성공이 보장됩니다.

이비인후과 기관 섬유성 이형성증 예방

원인이 알려지지 않아 어렵습니다.

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