섬유근 이형성증: 원인, 증상, 진단, 치료

섬유근육 이형성증은 동맥의 비동맥경화성 비염증성 변화로 인해 혈관 협착, 폐색 또는 동맥류가 형성되는 다양한 그룹을 포함합니다.

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섬유근육 이형성의 원인

섬유근육이형성증은 보통 40~60세 여성에게 발생합니다. 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 그러나 유전적 소인이 영향을 미칠 수 있으며, 흡연이 위험 요인일 수 있습니다. 섬유근육이형성증은 결합 조직 질환(예: 엘러스-단로스 증후군 4형, 중막 낭성 괴사, 유전성 신염, 신경섬유종증)이 있는 환자에게서 가장 흔하게 발생합니다.

내측 이형성증은 가장 흔한 유형의 병리입니다. 내측 이형성증은 콜라겐을 함유한 두껍고 얇은 섬유근육 섬유가 교대로 나타나는 부위가 내측 피막을 따라 위치하는 내측 이형성증(medial dysplasia) 또는 외측 피막에 광범위하게 콜라겐이 침착되는 내측 이형성증(perimedial dysplasia)을 특징으로 합니다. 섬유근육...

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섬유근육 이형성증의 증상

섬유근육이형성증은 병변의 위치와 관계없이 대개 무증상입니다. 임상 증상이 나타나는 경우, 그 증상은 병변의 위치에 따라 달라집니다.

• 다리 동맥이 영향을 받으면 절름발이, 대퇴 혈관에서 잡음이 들리고 대퇴 맥박이 약해진다.
• 신동맥 질환으로 인한 2차성 동맥 고혈압
• 경동맥이 영향을 받을 때 발생하는 일과성 허혈 발작이나 뇌졸중 증상
• 두개내 동맥이 손상된 경우 동맥류의 증상
• 장간동맥을 침범하는 허혈성 장질환의 증상(드물게 발생).

섬유근육 이형성증의 진단

확실한 진단은 혈관조영술을 통해 내리는데, 이를 통해 동맥의 구슬 모양 변형(내측 또는 내측 주위 이형성증의 경우)이나 동맥의 동심원 모양 또는 긴 띠 모양의 협착(다른 형태의 경우)이 나타납니다.

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섬유근육 이형성증의 치료

치료는 위치에 따라 다릅니다. 경피적 혈관내 혈관성형술, 수술적 우회술, 또는 동맥류 제거술이 포함될 수 있습니다. 금연은 중요합니다. 죽상동맥경화증의 다른 위험 요인(고혈압, 이상지질혈증, 당뇨병)을 조절하면 동맥 협착증의 조기 발생을 예방하는 데 도움이 됩니다.