소아 특발성 뇌전증

이 진료 보고서는 최종 진단이 아닙니다. 증상은 나이가 들면서 변하여 알려진 형태로 발전할 수도 있고, 후퇴할 수도 있습니다.

암호성 간질에는 어린 시절에 나타나는 가장 잘 알려진 간질 증후군이 포함됩니다.

• 웨스트 증후군(영아 경련 또는 영아 경련)은 영아기에 처음 나타납니다. 이 진단은 생후 4개월에서 6개월 사이의 영아에게 이미 나타나며, 남자 영아가 이 질환에 더 취약합니다. 이 증후군은 약물 치료에 반응하지 않는 잦은 발작이 특징입니다. 뇌파 검사에서 혼란스러운 대뇌 과잉행동이 관찰되며, 아동의 초기 정신운동 발달이 저해됩니다.
• 레녹스-가스토 증후군은 나이가 많은 아이들에게 다음과 같은 증상을 보입니다. 의식을 유지한 채 갑자기 넘어지거나(무긴장증), 때로는 말 그대로 잠시 의식을 잃기도 합니다. 일반적으로 경련은 나타나지 않습니다. 발작은 매우 빠르게 사라지고 아이는 이미 일어설 수 있습니다.

이 증후군에서는 무력-무동성 발작, 근간대성-정지성 발작, 긴장성 발작, 비정형적 결신 발작과 함께 낙상 발작이 관찰될 수 있습니다. 레녹스-가스토 증후군은 대부분 4~6세 아동에게 진단되지만, 2~3세 아동과 8세 아동에게도 발생할 수 있습니다.

약 절반의 사례에서 웨스트 증후군은 유아기에 진단되었고, 다른 사례에서는 렌녹스-가스토 증후군이 2세 이후에 독립적인 질병으로 나타났습니다.

긴장성 발작은 하루 중 언제든 발생하며 그 양상이 다양합니다. 특징적인 증상은 목과 몸이 갑자기 굽어지고, 환자의 팔은 보통 반쯤 굽은 자세로 들어 올려집니다. 안면 근육의 수축이 뚜렷하게 나타나고, 환자는 눈을 굴리고 얼굴이 붉어지며 호흡이 멈춥니다.

레녹스-가스토 증후군은 다양한 증상으로 구분되는 비정형적 결손을 특징으로 합니다. 동시에 의식은 어느 정도 유지될 수 있으며, 운동 및 언어 활동도 부분적으로 나타날 수 있습니다. 과다 침 분비, 얼굴 표정의 완전 또는 부분적 소실, 입과 눈꺼풀의 근간대성 근경련, 그리고 다양한 무긴장 현상도 흔합니다. 머리가 무기력하게 가슴으로 떨어지고 입은 살짝 벌어집니다. 비정형적 결손은 근육 긴장도 감소를 배경으로 종종 발생하며, 이는 일반적으로 얼굴과 목 근육을 중심으로 신체의 "축 늘어짐"처럼 보입니다. 이 증후군의 잠복성 변이형에서는 발작 직후 지능 저하가 나타납니다.

• 전신성 경련성 발작은 잠복성 간질의 근간대성-무정지형을 나타냅니다. 이 발작은 보통 생후 10개월에서 5세 사이에 발생합니다. 이러한 발작은 대부분 생후 1~3세에 나타나며, 5세에 가까워지면 근간대성 발작과 근간대성-무정지형 발작이 나타납니다. 외견상 발작은 팔다리의 경련성 매우 빠른 움직임과 함께 머리를 자주 끄덕이는 듯한 양상을 보이며, 온몸에 가벼운 맥박성 경련이 나타납니다. 환자는 마치 무릎을 맞은 것처럼 넘어집니다. 발작은 주로 아침에 침대에서 일어난 후 발생합니다.

간질 발작의 증상은 환자의 연령대에 따라서도 다릅니다.

유아기의 발작은 열성 경련이나 과잉행동과 혼동될 수 있습니다. 영아는 열이 나고, 칭얼거리고, 짜증을 내며, 발작은 대개 신체 한쪽에서 시작하여 점차 반대쪽으로 이동합니다. 거품성 과다침분비, 수면 장애 및 식욕 부진은 일반적으로 관찰되지 않습니다.

유아기에는 대개 경련이 나타나지 않습니다. 발작은 주변 현실과의 분리 형태로 나타납니다. 아이는 "자신에게" 집중한 채 얼어붙어 치료에 반응하지 않습니다.

특히 남학생들은 구강과 후두의 피부와 점막에 이상 감각을 호소합니다. 아래턱이 옆으로 움직이고, 이가 부딪히고, 혀가 떨리고, 침이 많이 분비되고, 말이 어눌해집니다. 이러한 증상은 종종 수면 중에 시작됩니다.

십 대들은 전신 근육 경련, 실신 상태의 배경에서 몸통과 팔다리의 긴장, 그리고 무의식적인 장과 방광의 비우기를 경험합니다. 발작 중에는 환자들이 종종 머리를 돌려 한쪽 또는 다른 쪽으로 뒤집습니다.

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