에키노코쿠아증

에키노코쿠스증은 촌충인 에키노코쿠스 그라눌로수스가 인체에 침투하여 유충 단계로 발달하는 것과 관련된 질병입니다.

ICD-10 코드

B-67. 에키노코쿠스증

에키노코쿠스증이란 무엇인가요?

성적으로 성숙한 에키노코쿠스 벌레는 최종 숙주인 개의 장에 기생합니다. 최종 숙주의 몸에 있는 벌레의 수는 수천 마리에 이를 수 있습니다. 벌레는 네 개의 빨판과 갈고리가 있는 머리, 두세 개의 분절로 구성되어 있으며, 마지막 분절에는 기생충 알이 가득 찬 자궁이 있습니다. 알의 수는 400개에 이릅니다. 각 알은 조밀한 키틴질 껍질을 가지고 있으며 유충을 포함합니다. 에키노코쿠스는 알을 환경으로 방출하고, 그곳에서 중간 숙주(양, 소, 돼지, 낙타)가 이를 먹습니다. 이들의 체내에서 기생충의 중간 단계인 낭포가 발생합니다. 중간 숙주가 죽거나 도살된 후, 동물의 병든 장기는 개가 먹게 되고, 개의 체내에서 성적으로 성숙한 벌레가 발생합니다. 따라서 에키노코쿠스 발생 주기는 닫힙니다.

사람은 우연히 기생충의 알을 먹음으로써 에키노코쿠스에 감염됩니다.에키노코쿠스 알이 인체에 들어간 후, 위액의 영향으로 껍질이 용해되고, 방출된 유충은 위 또는 장 벽을 관통하여 혈류로 들어가 간 모세혈관으로 운반됩니다.감염된 환자의 80%에서 유충은 그곳에 붙어서 발달하기 시작합니다.유충이 간 모세혈관을 우회하면 혈류에 의해 폐 모세혈관으로 운반되고, 그곳에서도 머물러 폐 손상을 일으킬 수 있습니다.약 15%의 사례에서 유사한 상황이 관찰됩니다.유충이 폐 모세혈관을 우회하거나 열린 타원창을 통해 체순환계로 침투하면 신체의 모든 장기나 조직(비장, 신장, 뇌, 피하 조직 등)으로 운반될 수 있습니다.

간에서 기생충 유충은 활발하게 성장하여 한 달 후에는 지름 1mm에 달하는 기포로 변하고, 5개월 후에는 55mm에 달할 수 있습니다. 에키노코쿠스 방광은 숙주의 영양분으로 인해 끊임없이 성장하며, 결국 10~20리터, 심지어 30리터에 달할 수도 있습니다. 에키노코쿠스 낭은 특징적인 구조를 가지고 있으며, 주변 조직을 밀어내면서 성장하지만, 조직을 뚫고 자라지는 않습니다. 낭은 숙신산을 함유한 투명한 액체로 채워져 있습니다. 내부는 단층의 입방형 상피(배아층)로 덮여 있습니다. 외부에는 기생충의 생명 활동으로 생성된 치밀한 키틴질 껍질이 있습니다. 낭은 흰색이며 삶은 달걀의 단백질과 유사한 모양을 하고 있습니다. 외부에서 낭은 치밀한 결합 조직 섬유질 캡슐로 둘러싸여 있는데, 이 캡슐은 숙주의 신체 조직으로 구성되어 기생충으로부터 숙주를 보호합니다. 낭종이 오랫동안 지속되면 섬유막의 두께가 최대 1cm 이상에 달할 수 있습니다. 에키노코쿠스 낭종 내부에서 딸포낭이 배아층에서 싹을 틔우고, 다시 그 배아층에서 손녀포낭이 싹을 틔우는 식으로 진행됩니다. 또한, 액체 속에 떠다니는 많은 기생충 배아(에키노코쿠스 모래)를 포함하고 있습니다.

역학

포충증은 주로 축산업이 발달한 국가에서 널리 발생합니다. 직업상 가축을 돌보는 사람들, 즉 양치기, 젖 짜는 사람, 그리고 개와 접촉하는 사람들, 특히 개와 놀면서 애완동물이 얼굴을 핥거나 음식물 냄새를 맡게 하는 아이들이 감염됩니다.

포충증은 라틴 아메리카 국가에서 가장 흔하게 발생하며, 매년 10만 명당 최대 7.5건의 사례가 보고됩니다. 중앙아시아, 호주, 뉴질랜드, 유럽에서도 발견됩니다. 유럽 국가에서는 이탈리아, 불가리아, 아이슬란드에서 흔히 발생합니다. 러시아에서는 주로 코카서스, 볼가 강 중류 및 하류, 서부 시베리아, 야쿠티아(사하), 추코트카 지역에서 발생합니다. 주로 노동 연령대의 젊은층이 발병하지만, 어린아이와 노인에게서도 발견됩니다. 최근에는 풍토병 지역 외에서도 발병 사례가 보고되고 있는데, 이는 인구 이동 증가와 관련이 있습니다.

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에키노코쿠스증은 어떻게 나타나나요?

에키노코쿠스증과 그 증상은 낭종의 위치와 크기에 따라 달라집니다.

질병 초기(무증상기)에는 유입된 기생충에 대한 신체의 알레르기 반응으로 고통받을 수 있습니다. 피부 가려움, 두드러기, 피부 구진 등이 나타날 수 있습니다. 이러한 증상은 모든 기생충 감염의 특징이며, 특히 어린이에게 두드러집니다. 이 단계에서는 신체 검사에서 이상 소견을 발견하기 어렵습니다. 특수 검사실 검사 및 기기 검사만이 진단에 도움이 될 수 있습니다.

질병의 합병증이 없는 단계에서 에키노코쿠스증 환자는 둔하고 지속적인 통증과 우측 하복부에 묵직한 느낌, 소화불량 증상, 그리고 식사 후 포만감을 호소합니다. 일부 환자의 경우, 객관적인 검사 결과 간에 둥글고 밀도가 높으며 탄력 있는 결절이 관찰되며, 촉진 시 약간의 통증을 동반합니다.

뚜렷한 임상 증상과 합병증이 나타나는 단계에서는 질병의 임상 양상이 상당히 뚜렷합니다. 에키노코쿠스증 환자는 우측 하복부에 지속적인 둔통과 무거움이 느껴집니다. 간을 촉진하면 둥글고 밀도가 높으며 탄력이 있는 "종양"을 확인할 수 있으며, 때로는 크기가 커질 수도 있습니다. 드물게 종양 위쪽에서 "포낭성 진전음"이 관찰될 수 있습니다. 큰 낭종을 가진 소아에서는 흉부 변형, 즉 "에키노코쿠스 혹"이 종종 관찰됩니다. 추가적인 증상은 발생한 합병증의 종류에 따라 달라집니다.

간의 에키노코쿠스증은 무균성 괴사를 거쳐 석회화될 수 있습니다. 이 경우 간에 결석이 형성되며, 촉진 및 특수 검사로 진단할 수 있습니다. 환자의 전반적인 상태는 크게 악화되지 않으며, 임상 양상은 통증, 우측 하복부(hypochondrium)의 중압감, 그리고 점진적인 체중 감소를 동반한 식욕 부진으로 제한됩니다. 낭종에 화농이 있는 경우, 증상은 간 농양의 징후와 유사합니다. 환자의 상태가 심각하고, 혈액 검사에서 염증 반응을 동반한 고열이 관찰되며, 우측 하복부(hypochondrium)에 심한 지속적인 통증이 나타납니다.

성장하는 낭종은 담관을 압박할 수 있습니다. 이러한 경우, 환자는 피부와 공막의 황색 변색, 피부 가려움, 대변 변색, 소변의 흑화 등을 동반한 기계적 황달로 진단됩니다. 환자는 무기력하고 활력이 없어집니다. 간문맥이 압박되면 복수, 비장비대, 식도 및 치질 출혈을 동반한 문맥 고혈압 증상이 나타납니다.

경미한 외상으로 인해 큰 낭종이 자유복강이나 흉막강, 심지어 심낭강, 그리고 담관까지 뚫고 들어갈 수 있습니다. 낭종 돌파는 심각한 알레르기성 쇼크를 유발하는 특징이 있으며, 이는 치명적일 수 있습니다. 에키노코쿠스증 환자가 생존하더라도 에키노코쿠스성 복막염, 흉막염 또는 심낭염이 발생합니다. 이 경우, 복강 내로 유출된 기생충의 자낭포와 스콜렉스가 복막과 흉막에 고정되어 진행 및 발달하기 시작합니다. 복강 내 이러한 낭종의 수는 수십 개에 달할 수 있습니다. 아나필락시스 쇼크 후 낭종이 담관으로 파열되면 심한 담관염과 담관의 기계적 폐색이 발생하여 기계적 황달이 발생합니다.

약 5~7%의 경우, 낭종이 간의 횡격막 표면에 위치할 때 폐가 횡격막과 융합하고, 낭종이 파열되면 낭강과 기관지 사이에 연결부가 형성됩니다. 담관-기관지 누관이 형성됩니다. 이 합병증의 임상 양상은 매우 전형적입니다. 기침과 함께 다량의 투명한 가래와 낭종의 키틴질 껍질 조각인 필름이 배출됩니다. 나중에 가래는 담즙성으로 변합니다. 식후와 환자가 누워 있을 때 가래의 양이 증가하여 환자는 앉아서 잠을 자게 됩니다.

폐의 에키노코쿠스증은 흉통과 호흡곤란으로 나타납니다. 방광에 화농이 생기면 폐농양이 발생할 수 있으며, 방광이 기관지로 파열되면 통증이 있는 기침과 객혈이 갑자기 나타나고, 에키노코쿠스 방광의 내용물(막과 두구 조각)이 기관지에서 배출됩니다.

다른 지역의 에키노코쿠스증에서는 광범위한 장기 손상 증상이 우세합니다.

에키노코쿠스증은 진단이 늦어지면 환자의 합병증 발생률이 높아져 보통 10~15%에 이릅니다.

분류

에키노코쿠스증에는 3가지 임상 단계가 있습니다.

• 무증상 단계
• 복잡하지 않은 단계;
• 합병증의 단계.

낭종은 직경에 따라 다음과 같이 나뉩니다.

• 작은 (최대 5cm);
• 중간 크기(5-10cm)
• 대형(11-20cm)
• 거대(21cm 이상).

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상영

가장 취약한 집단(축산농가, 양치기, 농업 종사자)의 에키노코쿠스증 발병 지역에서 선별 검사가 가능하며 권장됩니다. 선별 검사에서는 검사, 면역학적 반응, 초음파 검사를 실시합니다.

에키노코쿠스증을 어떻게 인식하나요?

실험실 및 기기 연구

살아있는 포낭이 있는 경우, 혈액에서 기생충 침입의 특징적인 변화(호산구증가증 및 적혈구침윤속도(ESR) 증가)가 관찰됩니다. 간부전이 진행됨에 따라 트랜스아미나제(아스파르트산 아미노전이효소 및 알라닌 아미노전이효소)의 활성이 증가합니다. 기계적 황달이 있는 경우, 직접 혈청 빌리루빈과 소변 유로빌린 농도가 증가합니다.

에키노코쿠스증 진단에서 면역학적 반응은 특별한 위치를 차지합니다. 1911년, 토마소 카소니는 나중에 그의 이름을 딴 반응을 제안했습니다. 그는 에키노코쿠스액 0.1ml를 환자의 피내 주사하고, 반대쪽 팔뚝에 등장성 염화나트륨 용액을 주사했습니다. 주사 부위에 발적이 나타나고 구진이 형성되었습니다. 그 이후로 이 반응은 에키노코쿠스증 진단에 널리 사용되었습니다.

카소니 반응은 약 90%의 환자에서 양성 반응을 보이지만, 특이도는 너무 낮습니다. 이와 관련하여 진단 개선을 위해 여러 다른 면역학적 반응(적혈구응집, 보체 고정 등)이 제안되었습니다. 특히 면역학적 반응이 반복적으로 나타날 경우 아나필락시스 쇼크가 발생할 가능성이 있어 일상적인 임상에서 카소니 반응의 사용이 크게 제한됩니다. 새로운 진단 기기가 도입됨에 따라 이러한 반응은 본래의 의미를 잃었습니다.

현재 초음파는 에키노코쿠스증 진단의 "골드 스탠다드"로 여겨집니다. 비침습성, 접근성, 그리고 효과 덕분에 매우 편리하며 일반적으로 정확한 진단을 내리는 데 충분합니다. 초음파는 간 내 낭종의 존재 여부, 크기, 위치, 자낭의 존재 여부를 감지하고 도플러 영상을 이용하여 낭종 부위의 혈류 특성을 판단할 수 있습니다.

낭종 석회화의 경우, 단순 방사선 촬영에서 간 부위에 둥근 그림자가 나타나며, 때로는 테두리가 있는 경우도 있습니다. CT는 높은 진단적 가치를 지니며, 여러 전략적 치료 문제를 해결하는 데 도움이 됩니다.

초음파와 CT가 임상 실무에 널리 도입되면서, 셀리코그래피, 문맥간조영술, 복강경 검사 및 간의 방사성 동위원소 검사와 같은 에키노코쿠스증을 진단하는 침습적 방법은 더 이상 의미가 없게 되었습니다.

감별진단

포충증은 일반적으로 낭종, 양성 및 악성 신생물, 그리고 폐포구균증과 같은 다른 국소성 장기 병변과 감별 진단이 필요합니다. 화농이 있는 경우 낭종을 세균성 농양과 감별해야 하며, 기계적 황달이 있는 경우 다른 원인과 감별 진단해야 합니다. 감별 진단에서 가장 중요한 것은 병력 청취와 최신 기기 연구 방법입니다.

역학적 병력(거주지, 직업 유형, 개와의 접촉), 호산구증가의 존재, 간, 폐 또는 기타 장기의 국소 병변을 확인하면 더 정확한 진단이 가능합니다.

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진단 공식화의 예

간의 에키노코쿠스증(단순 또는 복잡)은 합병증(석회화, 화농, 체강 돌파, 기관지 천공, 문맥 고혈압, 기계적 황달)을 나타냅니다.

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에키노코쿠스증은 어떻게 치료하나요?

치료 목표

치료의 목표는 간, 폐 및 기타 장기에서 기생충 낭종을 제거하고 질병의 재발을 예방하는 데 도움이 되는 환경을 조성하는 것입니다. 모든 포충증 환자는 외과 병원에서 치료를 받아야 합니다.

수술적 치료

표시

내부 장기에 에키노코쿠스증이 있는 경우 수술적 개입이 절대적으로 필요합니다.

금기사항

심각한 동반 질환이 있거나 수술 불내성이 있는 경우에만 수술을 피해야 합니다. 수술의 양과 종류는 포낭의 크기, 지형, 그리고 합병증 유무에 따라 달라집니다.

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수술적 치료 방법

간 수술에는 두 늑골하 접근법이 가장 많이 사용되며, 이를 통해 간의 모든 부위를 검사하고 중재적 시술을 할 수 있습니다. 많은 외과의들이 정중선 개복술이나 우측 하연골의 사선 절개로 수술 범위를 제한합니다.

가장 근본적인 수술은 건강한 조직 내에서 간을 절제하는 것입니다. 시행 적응증은 다음과 같습니다.

• 간의 한 엽 또는 절반에 낭종이 국소적으로 나타나는 다발성 에키노코쿠스증
• 낭종의 경계 위치
• 재발성 에키노코쿠스증.

낭종주위절제술은 간 조직 손상을 최소화하면서 섬유성 피막과 함께 낭종을 제거하는 수술입니다. 이 수술은 매우 급진적이며 상당한 출혈을 동반할 수 있으므로 현대적인 지혈 방법을 사용해야 합니다.

환자에게 가장 흔하고 비교적 안전한 수술은 에키노코커스 절제술(echinococcectomy)입니다. 이 수술적 개입은 낭종을 먼저 천자하고 요오드 팅크제와 같은 구충제를 내강에 주입합니다. 그런 다음 낭종을 열고 내용물(딸 물집, 체액, 에키노코커스 모래)을 키틴질 막과 함께 제거합니다. 다음으로 섬유성 피막의 벽을 글리세린, 포르말린 또는 요오드 팅크로 처리하고 남은 공동은 봉합(두개골 봉합), 접착 또는 다리에 대망을 이용한 탐폰 삽입으로 닫습니다. 최근 몇 년 동안 이러한 개입 후 상당히 빈번한 재발은 기생충의 두구가 섬유성 피막의 균열로 침투하는 것과 관련이 있다는 보고가 있습니다. 에키노코커스 절제술의 결과를 개선하기 위해 섬유성 피막 벽을 부분적으로 절제하고 남은 조직을 글리세린, 레이저 빔 또는 냉동 파괴기로 처리하는 방법이 제안되었습니다(그림 34-8). 현재 일부 환자에서는 복강경 기법을 이용하여 에키노코커스 절제술을 시행하고 있습니다.

낭종이 단독이고 변연부이며 자포가 없는 경우, 예외적으로 낭종에 대한 경피적 천자 및 내용물 제거, 경화제 투여가 허용됩니다. 이러한 시술은 에키노코커스액이 복강 내로 유입될 때 아나필락시스 쇼크 및 전신성 쇼크를 유발할 수 있습니다.

수술 후 발생할 수 있는 합병증

에키노코쿠스증 수술 후 가장 심각한 합병증은 간부전, 복강 내 혈액 및 담즙 누출입니다. 횡격막하 낭종 수술 후 반응성 기저 흉막염이 자주 발생합니다.

보수적 치료

최근 알벤다졸과 그 유도체는 에키노코쿠스증 치료에 사용되어 왔습니다. 이 약물은 체중 1kg당 10~20mg씩 하루 한 번씩 복용합니다. 치료 기간은 30일이며, 15일 후 반복합니다. 환자의 완치를 위해서는 3~5회의 치료가 필요합니다. 약물 치료는 질병의 재발을 예방하기 위한 수술적 치료와 병행하여 사용되거나, 동반 질환의 중증으로 수술을 받을 수 없는 환자에게 흔히 사용됩니다. 간과 폐의 수화성 에키노코쿠스증에 대한 알벤다졸 치료의 효과는 40~70%입니다.

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추가 관리

에키노코쿠스증과 같은 질환에 대한 근본적인 치료 후 환자는 2주간의 입원 치료가 필요합니다. 2차적 치료로 잔여 충치가 장기간 치유되는 경우, 입원 치료 기간은 한 달 이상으로 연장됩니다. 수술 후 경과가 양호하면 수술 후 한 달 후부터 신체 활동과 관련 없는 업무로 복귀할 수 있습니다. 신체 활동과 관련 없는 업무는 회복 후 3~6개월 후에 허용됩니다.

에키노코쿠스증 치료를 위해 시술을 받은 모든 환자는 재발 위험이 상당히 높기 때문에(10~30%) 알벤다졸 치료와 그에 따른 진료소 관찰을 받는 것이 권장됩니다. 수술 후 3~6개월 후에 초음파 검사를 통해 질환 재발 가능성을 신속하게 파악해야 합니다. 에키노코쿠스증에 대한 근본적인 시술과 약물 치료 후 환자는 일반적으로 거의 건강하고 일할 수 있습니다. 질환의 재발이 발견되면 재시술이 필요합니다.

에키노코쿠스증을 예방하려면 어떻게 해야 하나요?

기생충 감염의 주요 원인은 위생 수칙 미준수입니다. 질병 예방 조치는 잘 개발되어 있으며, 국가 차원의 예방 및 개인 차원의 예방을 포함합니다. 국가 차원의 예방은 가축의 뒷마당 도축을 금지하는 법령을 제정하는 것으로 구성됩니다. 가축은 육류 가공 공장이나 특수 수의학 구역에서만 도축해야 하며, 에키노코쿠스에 감염된 장기는 도태 및 파괴해야 합니다. 풍토병 지역에서 종숙주의 에키노코쿠스증에 미치는 영향에는 길 잃은 개를 도살하고, 봉사견과 애완견을 연 2회 구충하는 것이 포함됩니다. 개인 차원의 예방은 특히 동물과 접촉한 후 개인 위생 수칙을 엄격히 준수하는 것입니다.