측모구성 빈혈

철적모구빈혈은 철분 이용 장애로 인해 발생하며 일반적으로 골수이형성증후군의 일부로, 적혈구 분포 폭(RDW)이 높은 정상적혈구-정상색소성 빈혈이나 혈청 철분, 페리틴, 트랜스페린 포화도가 증가한 소구성-저색소성 빈혈로 나타납니다.

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원인 측모구성 빈혈

철적모구빈혈은 다른 빈혈 중에서도 정상 또는 높은 철 수치에도 불구하고 헤모글로빈 합성에 철이 불충분하게 이용되는 것(철 이용 장애)을 특징으로 합니다. 철 이용 장애를 동반한 다른 빈혈로는 일부 헤모글로빈병증이 있으며, 특히 지중해빈혈이 대표적입니다. 철적모구빈혈은 다염성, 과립형, 표적형 적혈구(철적모구세포)의 존재를 특징으로 합니다. 철적모구빈혈은 골수이형성증후군의 일부이지만, 선천적이거나 약물(클로람페니콜, 사이클로세린, 이소니아지드, 피라지나마이드)이나 독소(에탄올, 납 포함)에 의한 이차적일 수 있습니다. 망상적혈구 생성 결핍, 골수내 적혈구 사멸, 골수 적혈구 과형성(및 이형성)이 나타납니다. 저색소성 적혈구도 생성되지만, 다른 적혈구는 크기가 커서 정상색소값을 나타낼 수 있으며, 이로 인해 적혈구 크기 변동성(이형성)이 일반적으로 높은 RDW에 해당합니다.

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조짐 측모구성 빈혈

골수이형성증에서는 빈혈이 흔합니다. 빈혈은 소구성 또는 정색소성-정구성으로 나타날 수 있으며, 대개 이형(대세포와 소세포) 세포 집단을 보입니다. 골수 검사에서 적혈구 활성 감소, 거대모세포양 변화 및 이형성 변화, 그리고 종종 고리형 철적모세포의 증가가 관찰됩니다. 철 운반 결핍(아트랜스페린혈증)으로 인한 빈혈은 매우 드뭅니다. 철이 저장 부위(예: 간 점막 세포)에서 적혈구 전구세포로 운반되지 못할 때 발생합니다. 가능한 기전으로는 트랜스페린 결핍 또는 트랜스페린 분자 이상이 있습니다. 또한, 림프 조직, 특히 위장관을 따라 혈철증이 나타나는 것이 특징입니다.

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진단 측모구성 빈혈

철적모구빈혈은 소구성 또는 고RDW 빈혈 환자, 특히 혈청 철분, 혈청 페리틴, 트랜스페린 포화도가 높은 환자에서 의심됩니다. 말초혈액 도말 검사에서 적혈구 이형성이 관찰됩니다. 적혈구는 과립형일 수 있습니다. 골수 검사는 필수적이며 적혈구 증식을 보입니다. 철 염색에서 발달 중인 적혈구에서 철 결합 미토콘드리아(고리형 철적모구)가 관찰됩니다. 골수이형성증의 다른 특징들도 종종 나타납니다. 철적모구빈혈의 원인이 불분명할 경우 혈청 납 검사를 시행합니다.

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치료 측모구성 빈혈

독소나 약물을 제거하면(특히 음주 중단) 조혈 기능이 회복될 수 있습니다. 드물게 선천성 기형이 있는 경우 피리독신 50mg을 하루 3회 경구 투여하면 효과가 있지만, 그 효과가 완전히 나타나지는 않습니다.