청소년 전신 경피증 진단

전신성 경피증의 진단을 위해 유럽 류마티스학회 (Pediatric Rheumatology European Society, 2004) 에서 개발한 소아 전신성 경피증 예비 진단 기준이 제시되었다. 진단을 위해서는 두 가지 주요 기준과 최소 한 가지의 부수 기준이 필요하다.

"큰" 기준

• 경화/경화.
• 경화지증(손가락 피부가 대칭적으로 두꺼워지고, 딱딱해지고, 경화되는 현상).
• 레이노증후군.

"작은" 기준

• 혈관:
  • 모세혈관경 검사 데이터에 따른 손톱바닥 모세혈관의 변화
  • 디지털 궤양.
• 위장관:
  • 삼키기 어려움;
  • 위식도 역류.
• 신장:
  • 신장 위기
  • 동맥 고혈압의 출현.
• 심장병 환자:
  • 부정맥
  • 심부전.
• 폐:
  • 폐섬유증(CT 및 X선 데이터에 따름)
  • 폐 확산 장애
  • 폐 고혈압.
• 근골격계:
  • 굴곡건 수축
  • 관절염;
  • 근염.
• 신경학적:
  • 신경 장해;
  • 손목터널증후군.
• 혈청학적:
  • ANF;
  • 특정 항체 (Scl-70, 항중심체, PM-Scl).

실험실 연구

실험실 검사는 상대적인 진단적 가치가 있지만, 일부 내부 장기의 활동 정도와 기능 상태를 평가하는 데 도움이 됩니다.

• 임상 혈액 검사. 적혈구침강속도(ESR) 증가, 중등도의 일과성 백혈구 증가 및/또는 호산구증가증은 환자의 20~30%에서만 관찰되므로, 이러한 변화가 항상 질병 활성도와 상관관계가 있는 것은 아닙니다.
• 신장 손상이 의심되는 경우 일반 소변 분석, 짐니츠키 소변 분석, 레버그 검사를 실시하여 중등도 요로 증후군, 신장의 여과 기능 및 농축 기능 저하를 확인합니다.
• 생화학적 혈액 검사. 주로 감마글로불린 분획 증가로 인한 고단백혈증이 환자의 10%에서 관찰됩니다.

면역학 연구

혈청 면역글로불린 G 함량은 30%에서 증가하고, C-반응성 단백질은 소아 전신성 경화증 환자의 13%에서 증가합니다. 전신성 경화증 환자의 20%에서 류마티스 인자가 검출되고, ANF(일반적으로 균질하고 반점이 있는 빛)는 환자의 80%에서 검출됩니다. 이는 질병의 활동을 나타내며 종종 보다 공격적인 치료법을 선택하게 합니다.

경피증 특이 항체인 Scl-70 (항토포이소머라제)은 전신성 경피증이 있는 어린이의 20-30%에서 발견되며, 질병의 확산형인 경우 더 흔하게 발견되고, 항중심체 항체는 제한형 전신성 경피증이 있는 어린이의 약 7%에서 발견됩니다.

도구 연구 방법

• 근골격계:
  • 관절의 엑스레이;
  • 근육 손상 정도를 평가하기 위한 EMG.
• 호흡 기관:
  • 외부 호흡 기능에 대한 연구
  • 흉부 엑스레이;
  • 고해상도 CT(표시된 대로).
• 심혈관계:
  • 심전도;
  • 에코씨지;
  • 홀터 심전도 모니터링(표시된 대로).
• 위장관:
  • 공동 프로그램;
  • 복강 초음파
  • 식도의 바륨 관장 X선 촬영;
  • 식도위십이지장내시경
  • 직장 및 대장내시경(표시된 대로).
• 신경계:
  • 뇌파검사
  • 뇌의 MRI(표시된 대로).

손톱바닥의 광역 모세혈관경 검사는 전신성 경화증의 특징적인 징후를 보여줍니다. 즉, 모세혈관이 확장되고, 모세혈관이 축소되면서 무혈관 영역이 형성되고, 덤불 모양의 모세혈관이 나타납니다.

전신성 경피증의 감별진단

전신성 경피증의 감별 진단은 경피증군의 다른 질환, 즉 제한성 경피증, 혼합 결합 조직 질환, 부슈케 경피증, 확산성 호산구성 근막염, 소아 류마티스 관절염, 소아 피부근염과도 감별 진단을 실시해야 합니다.

일부 비류마티스성 질환에서도 경피증과 유사한 피부 변화가 관찰될 수 있습니다. 예를 들어 페닐케톤뇨증, 조로증, 피부 포르피린증, 당뇨병 등이 있습니다.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]