중추 전정 증후군: 원인, 증상, 진단, 치료
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최근 리뷰 : 07.07.2025
중추 전정 증후군은 전정 분석기의 신경 세포와 전도 경로가 전정 핵에서 시작하여 분석기의 피질 영역까지 손상될 때 발생하며, 중추 전정 구조에 인접한 뇌 구조에도 유사한 손상이 발생할 때 발생합니다. 중추 전정 증후군은 전정 증상 자체의 소실, 말초 손상의 특징인 방향성(벡터성) 소실을 특징으로 합니다. 이 증후군은 다른 감각 기관을 포함한 중추 신경계의 다른 특정 기능 장애 징후를 동반합니다. 이러한 상황은 중추 전정 증후군의 임상 양상에 다형성을 유발하며, 전정 기능 장애 자체의 징후와 뇌간 및 소뇌 증후군이 교대로 나타나며, 추체계, 추체외계, 변연계-그물계 등의 손상 징후를 동반할 수 있습니다. 모든 중추 전정 증후군은 뇌간(또는 천막하)과 뇌간상(또는 천막상)으로 나뉩니다. 이러한 증후군에 대한 정보는 이비인후과학의 중요한 부분이며, 전정기관의 말초 및 중추 병변의 감별 진단에 매우 필요합니다.
천막하 전정 증후군. 뇌간 손상의 징후는 손상 정도에 따라 결정됩니다. 뇌간에는 대뇌각, 뇌교, 연수가 포함됩니다. 이러한 구조의 손상은 병변 측 뇌신경의 기능 장애와 반대측 사지의 중추 마비 또는 전도 장애를 특징으로 하는 교대 증후군을 유발합니다. 천막하 전정 증후군은 연수 교대 증후군에 기반합니다. 아벨리스 증후군(설인두 신경과 미주 신경 핵, 그리고 인접한 추체 신경로와 감각로 손상); 바빈스키-나게트 증후군(하소뇌각의 경색 또는 출혈; 소뇌반시증, 안진, 동공 축소, 안구 함몰, 안검하수 등); 발렌버그-자카르첸코 증후군(하후소뇌동맥 혈전증; 전정핵과 미주신경, 삼차신경 및 설인두신경 핵 손상을 동반한 연수의 해당 절반에 광범위한 경색 및 괴사; 해리성 감각 장애, 구토, 현기증, 자발적 안진, 병변 쪽으로의 측방 돌진; 버나드-호너 증후군(C7-Th1 병변; 안검하수, 축동, 안구 함몰의 3가지 증상; 척수공동증 및 척수공동증과 함께 발생, 뇌간 및 척수 종양; 잭슨 증후군(척추동맥 혈전증, 연수 상부 순환 장애; 병변 측의 설하신경 핵 손상, 사지의 중추 마비) (반대편에) 등
소뇌 손상의 징후는 소뇌 조직과 주변 해부학적 구조 모두의 손상으로 인해 발생합니다. 이러한 징후는 다음과 같습니다.
- 사지 운동의 협응 장애(운동의 비례성 및 리듬의 일방적 장애, 예를 들어 상지의 무이완 운동증)
- 소뇌 마비(영향을 받는 쪽의 근육 수축력 감소)
- 과운동증(상지의 자발적인 목표 운동으로 심해지는 운동실조성 떨림)과 사지, 목, 삼키는 근육에 나타나는 개별 근육 그룹이나 근육의 빠른 경련을 특징으로 하는 근간대경련.
- 소뇌 운동실조(정적 및 보행 장애)
- 소뇌 근긴장 장애(영향을 받는 쪽이 눈을 감은 채로 상지를 자발적으로 움직임)
- 비동조성(양쪽 사지의 움직임의 대칭성 손상)
- 언어 장애(브라딜리아와 스캔 음성).
천막상 전정 증후군. 이 증후군은 시상계를 통해 매개되는 특정 "직접적인" 징후와 연관 증상 모두를 나타내는 상당한 다형성을 특징으로 합니다.
시상선조체 전정 증후군. 많은 저자들은 시상선조체계의 일부 병리학적 상태가 전정 기능 장애의 징후를 유발하기 때문에 시상선조체계의 핵이 제2 전정 중추임을 인정합니다. 예를 들어, 파킨슨병, 무도병 및 추체외로계에서 발생하는 기타 질환에서 많은 저자들은 병리학적 과정에 전정계가 관여함을 시사하는 자발성 병리적 전정 증상을 기술해 왔습니다. 그러나 이러한 증상은 모호하고 체계적이지 않습니다. 전정 기능 장애는 대부분 비전신성 어지럼증으로 나타나며, 실험적 전정 검사는 정상입니다. 그러나 열량 검사 중 눈을 감았을 때 나타나는 일반적인 안진과 함께 안진의 중심핵(MC) 쪽으로 머리가 무의식적으로 편위되는 현상이 발생하며, 이는 안진의 정점기가 지속되는 기간과 정확히 일치합니다.
피질 전정 증후군. 전정 기관의 피질 돌기가 뇌의 측두엽에 위치한다는 것은 일반적으로 받아들여지고 있지만, 중추의 병적인 전정 반응은 측두엽뿐만 아니라 다른 모든 부위에도 손상을 유발합니다. 이는 전정 기관이 대뇌 피질의 모든 부위에 돌기를 가지고 있을 가능성이 높다는 사실로 설명됩니다. 다른 설명들은 엽간 연결의 존재와 시신경-선조체계 핵에 대한 피질 병리학적 초점의 영향에 근거합니다.
측두엽 종양과 다른 엽의 병변에서 흔히 자발성 안진이 관찰되는데, 수평 안진은 드물고 원형 안진이 더 흔하며 위치성 안진이 더 흔합니다. 롬버그 자세에서 환자는 측두엽 종양에서는 건강한 쪽으로, 두정엽 종양에서는 병변 쪽으로 편위되는 경향이 있습니다. 일반적으로 유발 전정 검사는 정상이거나 전정 분석기의 과민 반응을 나타냅니다. 자발성 안진은 대개 나타나지 않습니다. 어지럼증이 발생하는 경우, 어지럼증은 불분명하며, 간질 발작 전에 때때로 관찰되는 특이한 전조와 유사합니다.
두개내 고혈압 증후군의 전정 장애. 두개내 고혈압 증후군은 뇌척수액 경로의 폐쇄로 인해 뇌척수액 순환이 저해될 때 발생합니다. 두통, 메스꺼움 및 구토(아침과 머리 위치를 바꿀 때 더 자주 발생), 시신경 유두의 충혈, 때로는 시각 장애를 동반하는 등의 특징적인 징후가 나타납니다. 전정 증상은 후두개와 종양에서 용적성 천막상돌기보다 더 자주 나타나며, 전신성 어지럼증, 수평 또는 다발성 자발성 안진, 그리고 위치성 안진이 발생합니다. 환자는 유발 검사를 시행하는 동안 메니에르병 유사 증후군이 발생하여 어려움을 겪습니다. 열량 검사가 성공적일 경우, 건강한 쪽 안진이 우세한 방향에서 현저한 미로간 비대칭이 관찰됩니다.
중추 청각 증후군. 이러한 증후군은 전도 경로와 청각 핵이 어느 부위에서든 손상될 때 발생합니다. 이로 인한 청력 손상은 기저 병리학적 과정과 함께 진행되며, 이 과정의 국소화가 높을수록 "음조" 청력은 감소하고 "어음" 청력은 증가하는 반면, 음향 분석기의 잡음 내성은 급격히 감소한다는 점에서 특징적입니다. G. Greiner 외(1952)는 중추 청각 증후군의 음조 역치 청력도를 세 가지 유형으로 분류했습니다.
- 제4뇌실 바닥의 병변으로 인해 저주파에서 주로 청력 손실이 발생합니다.
- 뇌간의 연수 병변에서는 저주파와 고주파 모두에서 음조 곡선이 감소하고, 소위 음성 주파수 영역에서 곡선이 훨씬 더 급격히 감소하는 것이 특징입니다.
- 비정형적인 혼합음 청력도는 척수외 병리학적 과정과 척수내 질환(예: 척수막염이나 다발성 경화증)을 모두 나타낼 수 있습니다.
중추 청각 증후군은 양측 청각 기능 장애, 음악적 청력 상실, 그리고 FUNG 소실을 특징으로 합니다. 청각 영역의 피질 병변과 함께 환청과 언어 지각 장애가 흔히 발생합니다.
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