빈 터키 안장 증후군: 원인, 증상, 진단, 치료

공터키안장 증후군은 무증상인 경우가 많습니다. 증상이 있을 경우 임상 양상은 매우 다양합니다. 공터키안장 증후군(ESS)의 주요 증상은 다양한 정도의 시상하부-뇌하수체 기능 장애입니다. 이마 두통, 기침과 재채기 시 코에서 뇌척수액 누출, 시야 변화가 발생할 수 있습니다. 신경대사-내분비 증후군은 매우 광범위하게 나타납니다. 과소 또는 무월경을 동반한 뇌비만, 지속성 유루증-무월경 증후군, 점액수종, 가성 부갑상선기능저하증, 말단비대증, 요붕증, 범뇌하수체기능저하증, 부분 뇌하수체기능저하증, 그리고 트로픽 호르몬 분비 수준의 무증상 장애 등이 있습니다. 임상 증상은 매우 역동적이며, 한 신경내분비 증후군에서 다른 증후군으로 바뀌거나 자연적으로 호전되는 경우가 있습니다. 감정적 개인 장애, 동기적 장애, 식물인간 장애는 매우 심각하지만, 특별한 특징은 관찰되지 않았습니다.

80%의 경우, 두개골 방사선 사진에서 터키안장의 크기 증가, 등쪽 얇아짐, 그리고 터키안장의 형태가 대부분 원통형을 보입니다. 수두증 두개골 모양과 고혈압 증상이 흔히 나타납니다. 그러나 정상적인 방사선 사진의 배경에 터키안장 증후군이 발생할 수 있습니다.

임상적으로 양성 두개내 고혈압, 즉 "뇌 가성종양" 증상이 두드러질 수 있으며, 이는 고혈압성 두통, 시신경 유두 부종, 뇌척수액 조성은 정상이면서 두개내압 상승을 특징으로 합니다. 뇌기저부 조영술이나 표적 전산화단층촬영(CT)을 통해 진단이 가능합니다. 다태 임신, 경구 피임약 장기 복용, 고혈압, 호르몬 대체 요법 후 여성에서 더 자주 관찰됩니다.

빈 안장 증후군의 원인. 빈 안장 증후군에는 원발성 및 속발성이 있습니다. 원발성 증후군의 원인 중 가장 중요한 요인은 터키안장 횡격막의 선천적 기능 부전, 뇌하수체의 일과성 기능 항진 및 과형성 후 퇴행(임신, 경구 피임약 장기 사용, 호르몬 대체 요법), 뇌척수액 압력 상승(피크윅 증후군, "뇌의 가성 종양", 동맥 고혈압)입니다. 횡격막의 선천적 저발달은 뇌하수체와 그 줄기의 일과성 기능 항진으로 인해 악화될 수 있으며, 뇌척수액 압력 변동으로 인해 거미막과 체액이 안강으로 유입됩니다.

2차 빈 안장 증후군의 원인은 신경외과적 개입 중 안장 횡격막이 파괴되고, 공간을 차지하는 병변을 제거한 결과 터키안장 강에 자유 공간이 형성되는 것입니다.

"빈" 터키안 증후군의 발병 기전. 선천적으로 결함이 있는 터키안 횡격막과 두개내압 상승으로 인해, 뇌척수액으로 가득 찬 거미막이 터키안으로 돌출되는 현상이 다양한 원인으로 발생합니다. 이식된 "뇌척수액 주머니"가 뇌하수체를 터키안 벽으로 밀어내 뇌하수체 기능을 주로 저해합니다. 또한, 뇌하수체 줄기가 압박되어 시상하부의 뇌하수체 기능 조절이 저해됩니다. 후자의 원인이 신경내분비 증후군의 발생에 가장 중요한 것으로 여겨집니다. 신경내분비 질환의 양상은 뇌 신경내분비 조절 시스템의 구조적 열등성의 정도에 따라 달라집니다.

감별진단. 우선 터키안장(sella turcica)의 체적 변화(종양, 낭종)와 종양 내 출혈을 배제해야 합니다.

"빈" 터키안 증후군의 치료. 터키안 횡격막 성형술을 포함한 외과적 개입은 시각 장애가 악화될 때만 시행합니다. 약물 치료는 뇌척수액 압력을 낮추고, 뇌의 혈역학을 개선하고, 동맥압을 정상화하는 약물을 사용하는 것으로 구성됩니다. 이를 위해 혈관계 약물, 탈수제, 혈압 강하제가 사용됩니다. 기타 치료 방법은 신경내분비 질환의 정도에 따라 달라집니다.