비호지킨 림프종의 분류

비호지킨 림프종은 다양한 조직유전학적 기원과 분화도를 가진 림프구 세포에서 발생하는 종양입니다. 이 그룹에는 25개 이상의 질병이 포함됩니다. 비호지킨 림프종의 생물학적 차이는 이를 구성하는 세포의 특성에 기인합니다. 임상 양상, 치료 민감도, 그리고 장기적인 예후를 결정하는 것은 구성 세포입니다. 대부분의 림프종에서 특이적인 비무작위 염색체 전좌와 수용체 재배열이 알려져 있으며, 이는 병인학에서 매우 중요합니다.

1999년 WHO에서 채택한 조혈 및 림프 조직의 종양 질환 분류에 따르면, 비호지킨 림프종의 유형은 종양 세포의 형태, 면역 표현형, 유전적 특성 및 질병의 임상적 발현을 기준으로 결정됩니다.

이 분류는 킬(주로 유럽) 분류의 주요 입장과 미국과 캐나다에서 사용하는 소위 작업 공식을 결합한 림프종 연구 그룹의 제안에 따른 것입니다.

비호지킨 림프종은 T- 또는 B- 림프구 생성에 따라 주요 그룹으로 나뉩니다. 종양 세포의 분화도, 종양의 위치 및 조직학적 구조, 그리고 질병 경과의 특징에 따라 더 자세한 분류가 결정됩니다.

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소아 비호지킨 림프종의 주요 유형

소아의 경우 비호지킨 림프종의 조직학적 변이 범위는 비교적 좁습니다. 모든 유형이 발병 초기 단계에서 이미 일반화되며, 95%의 경우 악성도가 매우 높은 것으로 알려져 있습니다. 종양은 주로 T 림프구와 B 림프구의 전구 세포에서 발생하며, 확산 조직학적 구조를 가지고 있습니다. 형태학적 및 조직학적 특성에 따라 소아 비호지킨 림프종은 버킷 림프종(및 버킷 유사 림프종), 림프모구 림프종, 대세포 림프종의 세 가지 주요 그룹으로 나눌 수 있습니다. 이러한 분류는 작업 설명서의 섹션과 실질적으로 일치하며 치료 관점에서 편리합니다(BFM 그룹에서 개발한 러시아의 소아 비호지킨 림프종 치료 프로토콜도 세 가지 주요 치료 그룹으로의 유사한 구분을 제시합니다). 그러나 이러한 접근법은 러시아에서 상기 프로토콜을 처음 적용한 몇 년 동안 소아 대세포 림프종 환자의 치료 전략을 결정하는 데 오류를 초래했습니다. 당시 환자들은 역형성 대세포 림프종 프로토콜에 따라 치료받았지만, B 림프구 전구세포에서 유래한 미만성 대세포 림프종 변이는 더욱 적극적인 치료가 필요했습니다. 현재 비호지킨 림프종의 진단은 WHO 국제 프로토콜에 따라 시행되어야 합니다.

다음은 15세 미만 어린이에게 흔히 나타나는 비호지킨 림프종의 조직학적 변형입니다.

• 림프모구 림프종은 대부분의 경우 T-전구 세포로 구성되고 드물게(약 10%) B-전구 세포로 구성됩니다.
• 미만성 B 세포로, 70%는 버킷 림프종이며, 성숙 세포 B 면역표현형을 보이는 버킷 유사 림프종입니다. 필수 요소로는 표면 IgM(또는 경쇄) 존재, 높은 증식 지수 Ki 67(세포의 최대 100%), C-마이크로소체 재배열, 특이적 전좌 8; 14, 8; 22 및 2; 8이 있습니다.
• 대세포 림프종(소아 림프종의 15-20%)은 주로 림프구 생성의 B 계통에 속합니다.

대세포 림프종에는 여러 변이가 있으며, 이는 치료 전략 선택에 영향을 미치지 않습니다. 소아 대세포 림프종의 3분의 1은 T-면역표현형(매우 드물게 B-세포 또는 T-세포 또는 B-세포 마커를 갖지 않는 세포에서 유래), 활성화 마커 CD30, 그리고 2번 염색체와 5번 염색체 영역 사이의 특정 염색체 전좌(t(2;5))를 동반하는 역형성 대세포 림프종이며, 역형성 림프종 키나아제 유전자(alk)가 관여합니다.

드물게, 환자의 5% 미만에서 다른 유형의 비호지킨 림프종(말초대세포 림프종, 모낭 림프종, 진성 조직구 림프종, 분류 불가)이 진단됩니다.

매우 높은 증식 잠재력으로 인해 소아 림프종이 빠르게 성장합니다.