하악골 암

치조돌기 점막암의 경우, 아래턱이 주로 이차적으로 영향을 받습니다. 일부 저자에 따르면 치배에서 발생하는 아래턱 원발암은 매우 드뭅니다. 이러한 진단을 내릴 때, 종종 검사를 통해 다른 부위의 상피 종양이 아래턱으로 전이된 것을 발견합니다. 이차 종양의 치료는 다른 부위의 구강 점막암과 동일합니다.

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비상피성 기원의 하악암

악골 악성 종양 중 하악의 비상피성 암은 특별한 위치를 차지하며, 이 암의 발생 원인은 뼈, 결합 조직, 골수, 치배 조직, 턱뼈를 둘러싼 연조직일 수 있습니다. 이로 인해 다양한 조직학적 형태의 비상피성 종양이 발생하며, 이러한 병리학적 특징의 희소성으로 인해 의사들은 임상 증상과 다양한 치료법에 대한 충분한 지식을 갖추지 못하고 있습니다.

국제 종양 조직 분류에서는 하악암을 조직학적 유형에 따라 분류하며, 모든 신생물을 뼈암, 연부조직암, 단일유전자암의 세 그룹으로 나눕니다.

하악골의 뼈암.

1. 뼈를 형성하는 종양.
   1. 골형성육종.
   2. 방골막육종.
2. 연골형성종양.
   1. 연골육종.
3. 골수종양.
   1. 망상육종.
   2. 형질세포종.
   3. 림프육종.
4. 하악골 혈관암.
   1. 혈관주위세포종.
   2. 혈관육종.
5. 결합 조직 종양.
   1. 악성 섬유성 조직구종.
   2. 섬유육종.
   3. 미분화 육종.
6. 신경성 육종.
7. 분류할 수 없는 육종.

하악골의 연부조직암.

1. 평활근육종.
2. 횡문근육종.
3. 활막육종.

하악골의 치아성 암.

1. 악성 아멜로모세포종.
2. 점액육종.
3. 아멜로모세포육종.
4. 아멜로모세포성 치아육종.

가장 흔한 종양으로는 골육종, 연골육종, 다형세포육종과 섬유육종 군에서 최근 분리된 악성 섬유조직구종, 횡문근육종, 평활근육종 등이 있습니다. 다른 종류의 신생물은 매우 드뭅니다.

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골형성육종

골형성 육종은 턱뼈의 비상피성 신생물 중 22%를 차지합니다. 이는 하악골에서 발생하는 가장 악성 종양 중 하나입니다. 상악골에 국한된 경우, 91%는 치조돌기(치조골의 앞쪽 바깥쪽 부분)에서 발생합니다.

증상

첫 번째 증상은 영향을 받은 뼈의 변형이며, 촉진 시 중등도의 통증을 동반합니다. 때때로 통증이 나타나기 전에 안와하 신경이나 이신경 출구 부위에 이상 감각이 나타납니다. 피부의 혈관 패턴 변화는 광범위한 과정에서 관찰됩니다. 골형성 육종에서 피부와 점막의 충혈은 이 종양의 특징이 아니며 소아에서만 나타납니다.

진단

방사선학적으로 골형성 육종은 골모세포성, 골용해성, 그리고 혼합형의 세 가지 유형으로 구분됩니다. 하악골이 침범된 경우, 세 번째 유형의 병변이 우세합니다. 골형성 육종은 골 희소화의 배경 하에, 때로는 파괴 병소와 압착 병소가 번갈아 나타나는 소규모 및 중규모 국소 파괴를 특징으로 합니다.

절반 이상의 경우, 하악암은 피질판 파괴, 바늘 모양 또는 선형 골막염(소골 존재) 형태의 골막 반응을 동반하는데, 이는 신생물이 주변 연조직으로 침습했음을 나타냅니다.

골외 종양 성분에는 치밀한 봉입체가 포함되어 있습니다. 용해성 변이에서는 하악골의 병적인 골절이 발생할 수 있습니다. 동시에 골육종과 연골육종을 감별 진단하는 것이 항상 가능한 것은 아닙니다.

현재 CT는 안면 골격 종양의 방사선 진단에 널리 사용되어 많은 추가 정보를 제공하고 있습니다. 임상적 징후 중 하나는 원격 장기로의 전이이며, 국소 림프절로의 전이는 드뭅니다. 치료 계획을 결정하기 전에 생검과 조직학적 검사를 시행해야 합니다. 국소 재발률은 매우 높습니다. 예비 진단은 임상적 및 방사선학적 데이터를 기반으로 한 형태학적 검사로 보완됩니다.

치료

주요 치료 방법은 수술입니다. 골육종의 경우 수술은 단독으로 또는 병용하여 시행할 수 있습니다. 수술 범위와 신생물의 근치적 제거 가능성은 종양의 위치, 임상 경과, 유병률 및 성장 방향에 따라 크게 달라집니다.

사지 골육종의 약물 치료에 대한 높은 민감도, 비보조 또는 보조 화학 요법을 이용한 병용 치료로 생존율이 향상되는 점을 고려할 때, 에피루비신 제제를 사용하는 것이 좋습니다.

연골육종

턱의 악성 비상피성 신생물 중 이 하악암은 2.1-5%의 사례에서 발생합니다.

증상

종양의 진행 과정은 골육종에 비해 잠복성이 더 높지만, 느리게 진행되는 형태와 함께 빠르게 성장하는 신생물도 발견됩니다.

임상적으로 연골육종은 일반적으로 말초성 연골육종과 중추성 연골육종의 두 가지 형태로 구분됩니다. 말초성 연골육종은 아래턱 앞쪽에서 발생하며 빠르게 성장하고 종종 재발합니다. 임상적으로 아래턱암은 밝은 붉은색 점막으로 덮인 림프절 형태로 나타납니다. 치아에 의해 손상되면 대개 궤양을 일으킵니다. 중추성 연골육종은 초기에는 무증상이며, 때때로 경미한 통증이 나타납니다. 종양이 더 커지면 턱뼈가 변형됩니다. 연골육종은 재발률이 48%, 원격 전이율이 16%입니다.

진단

연골육종은 치밀한 봉입체(inclusion)를 특징으로 하며, 이로 인해 방사선 사진에서 석회질 봉입체의 불규칙적인 축적과 신생물의 골내 부위 및 연조직 모두에 덩어리진 석회화가 관찰됩니다. 이러한 특징적인 소견은 방사선학적 데이터를 기반으로 정확한 진단을 내릴 수 있게 합니다. 그러나 최종 진단은 형태학적 검사를 통해 이루어지므로, 치료 방침을 결정하기 전에 종양 생검이 필요합니다.

조직학적으로, 하악골의 느리게 성장하는 암에서는 분화도가 높은 연골 세포들이 관찰되며, 이들은 다량의 간질 물질에 의해 서로 분리되어 있습니다. 연골육종 세포는 주로 무사분열로 증식하기 때문에, 유사분열이 없거나 드물다고 해서 항상 양성 종양을 의미하는 것은 아닙니다. 빠르게 성장하고 분화도가 낮은 연골육종은 세포 수가 훨씬 풍부하며, 전이되기 쉬운 연골육종은 혈관이 풍부합니다.

치료

치료는 수술입니다. 이 하악암은 약물과 방사선 치료에 거의 반응하지 않으며, 이러한 치료는 완화 목적으로만 사용됩니다.

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악성 섬유성 조직구종

이 유형은 다형성 세포 육종과 섬유육종 군에서 최근에야 분리되었기 때문에 관련 문헌 자료가 매우 제한적입니다. 한편, 악성 비상피성 종양 중에서는 발생 빈도가 세 번째(9%)를 차지합니다.

증상

임상적으로 하악암은 섬유육종과 크게 다르지 않으며, 턱 주변부에 발생하는 결절성 신생물입니다. 종양 위쪽 점막은 자적색을 띠며, 외상으로 인해 궤양이 발생합니다. 이 형태의 육종은 재발 위험이 가장 높습니다. 악성 섬유조직구종의 재발은 69%의 경우에서 발생합니다. 그러나 국소 전이는 14%로 드물게 발생하고, 원격 전이는 9%에서 발생합니다.

진단

악성 섬유성 조직구종의 방사선학적 사진은 명확한 경계가 없는 심각한 파괴적 변화와 뼈 조직의 용해를 특징으로 합니다.

이 유형의 신생물에 대한 최종 진단은 조직학적 검사 결과를 바탕으로 내려집니다. 그러나 경우에 따라 조직학적 소견을 해석하는 데 어려움이 있을 수 있습니다.

치료

이 하악암은 수술로 치료합니다. 종양의 재발 경향을 고려할 때 수술 범위가 광범위해야 합니다. 최근 몇 년 동안 이 신생물에 대한 약물 치료에서 고무적인 결과가 얻어지고 있습니다.

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유윙 육종

턱뼈에서는 거의 발견되지 않습니다.

증상

아래턱암은 종양 부위에 쑤시고 둔한 통증, 타는 듯한 느낌, 열감으로 시작되며, 곧 이가 흔들리고, 붓고, 체온이 상승하는 증상이 함께 나타납니다.

진단

이 신생물의 방사선학적 소견은 비특이적이며, 경화증 요소를 동반한 다양한 형태의 골 조직 파괴가 특징입니다. 종양이 피질층과 골막으로 전이되면, 골막의 반응은 바늘 모양 또는 구형 골막 형태로 나타납니다. 조직학적으로 유잉 육종은 세포가 풍부한 미분화 조직입니다. 세포는 둥글고 약간 타원형이며 크기가 같으며, 크고 과색소성 핵을 포함합니다. 세포들은 조밀하고 고르게 분포하며, 때로는 층을 이루기도 하며, 분화도가 낮은 암을 흉내 낼 수 있습니다.

치료

유잉 육종은 다른 골수 신생물(망상육종, 형질세포종, 림프육종)과 마찬가지로 방사선 및 약물 치료에 매우 민감합니다. MA 크로포토프에 따르면, 이 유형의 육종 5건 중 5건 모두 항암화학방사선요법으로 종양이 완전히 퇴행한 반면, 다른 조직학적 형태의 신생물에서는 이러한 효과가 단발적인 관찰에서만 나타났습니다.

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망상육종

임상적 및 방사선학적으로 망상육종은 유잉 육종과 거의 차이가 없으며, 골수 종양군에 속하고, 조직학적으로는 더 큰 세포 크기와 섬세한 망상섬유망의 존재가 특징입니다. 골수 육종에서 국소 림프절 손상 빈도는 29%입니다.

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