폐포구균증

알베오코쿠스증은 촌충인 알베오코쿠스 다발구균(Alveococcus multilocularis)의 유충이 체내에 침입하여 발생하면서 발생하는 질병입니다.

ICD-10 코드

B-67. 폐포구균증

역학

알베오코쿠스증은 뚜렷한 풍토병을 가진 질병입니다. 이 질병의 발병 지역은 독일(바이에른과 티롤), 프랑스 남부, 알래스카, 일본 북부(홋카이도), 아제르바이잔, 아르메니아, 키르기스스탄, 우즈베키스탄, 카자흐스탄입니다. 러시아에서는 바시키르 공화국, 키로프 지역, 서부 시베리아, 야쿠티아(사하), 캄차카, 추코트카에서 알베오코쿠스증이 보고되었습니다. 주로 젊은 사람들이 이 질병에 걸립니다. 이들은 사냥꾼, 딸기 따는 사람, 동물 가죽 가공업자, 그리고 우리에서 사육되는 여우와 북극 여우를 돌보는 모피 농장 근로자입니다. 그러나 5세 미만의 어린아이와 매우 노령층에서도 이 질병의 사례가 보고되었습니다.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

폐포 에키노코쿠스증의 원인은 무엇입니까?

알베오코쿠스증은 촌충인 알베오코쿠스에 의해 발생합니다. 이는 2~6mm 크기의 편형동물로, 네 개의 빨판과 갈고리가 있는 머리, 두세 개의 체절로 구성되어 있으며, 마지막 체절은 자궁으로 채워져 최대 400개의 알을 품습니다. 각 알은 외부 영향에 강한 두꺼운 껍질로 둘러싸여 있으며, 기생충의 유충을 품고 있습니다. 성적으로 성숙한 이 기생충은 최종 숙주인 붉은여우, 검은은여우, 북극여우, 늑대, 코삭여우의 소장에 기생합니다. 한 동물의 체내에 있는 기생충의 수는 수만 마리에 이를 수 있습니다. 기생충의 알은 자연적으로 환경으로 유입되어 알베오코쿠스의 중간숙주인 쥐와 비슷한 설치류(들쥐, 땅다람쥐, 레밍, 저빌, 강비버, 뉴트리아)가 먹습니다. 최종 숙주는 중간숙주를 섭취하여 감염되고, 자연에서 알베오코쿠스의 발생 주기는 완료됩니다. 중간숙주를 섭취한 후, 최종 숙주는 22일에서 42일 사이에 중간숙주의 체내에서 성적으로 성숙한 기생충을 형성합니다.

사람은 우연히 알베오코커스 알을 섭취하여 감염됩니다. 위액의 영향으로 알 껍질이 용해되고, 방출된 유충은 혈액을 통해 간으로 이동합니다. 알베오코커스 유충의 크기가 사람의 간 모세혈관 직경을 크게 초과하기 때문에 거의 항상 그곳에 머무르며 발달을 시작합니다. 유충은 직경 2~4mm의 작은 기포로 변하여 출아법으로 활발하게 번식합니다. 이렇게 하여 간의 결합 조직 기질에 위치한 수많은 작은 기생충 기포로 구성된 기생성 "종양"이 나타나며, 이로 인해 기생성 "종양"의 밀도가 매우 높아집니다. 절개 부위의 알베오코커스 결절은 다공성 신선한 빵처럼 보이며, 수많은 키틴질 기생충 기포로 구성되어 있습니다.

에키노코쿠스와 달리, 폐포구균의 기생성 림프절은 히알루로니다제라는 효소를 분비하여 주변 조직을 녹입니다. 따라서 폐포구균의 림프절은 주변 조직과 장기, 즉 간문, 횡격막, 폐, 부신, 신장, 췌장, 위, 대동맥, 심낭으로 자랍니다. 폐포구균이 림프관과 혈관으로 자라면 개별 기포가 떨어져 나와 림프와 혈류를 통해 국소 림프절, 폐, 뇌로 이동하고, 그곳에서 발달하여 전이성 림프절을 형성합니다. 수술 중 간에 남아 있는 기생성 기포 또한 자라고 질병이 재발합니다. 폐포구균이 주변 조직과 장기로 자라고 전이하고 재발하는 이러한 능력 때문에 폐포구균증은 악성 간 종양과 진행 과정이 매우 유사합니다. 유일한 차이점은 기생성 림프절의 성장이 더 느리다는 것입니다. 기생충은 숙주의 영양분을 확산시켜 흡수하기 때문에, 림프절 주변에서는 더욱 활발한 생명력이 왕성해집니다. 폐포구균 기포가 활발하게 증식하여 림프절이 자랍니다. 동시에, 림프절 중심부에서는 영양 부족으로 일부 기생성 요소들이 사멸하고 부패로 인해 기생성 동굴이 형성됩니다. 대부분의 경우, 기생성 동굴은 무균성 고름으로 가득 차 있습니다. 경우에 따라 기생성 동굴은 인접한 복강, 흉막, 심낭으로 침투하기도 합니다.

알베오코코시스는 어떻게 나타나나요?

알베오코쿠스증의 임상 양상은 주로 질병의 단계와 동반되는 합병증에 따라 달라집니다. 알베오코쿠스증 환자의 병력은 매우 특징적입니다. 이들은 풍토병 발생 지역에 거주합니다. 직업별로는 농업 종사자, 특히 사냥꾼, 가죽 벗기는 사람, 딸기 따는 사람, 모피 농장 노동자가 가장 많습니다.

무증상 단계에서는 환자들이 일반적으로 알베오코쿠스증을 호소하지 않습니다. 기생충 질환의 알레르기 증상인 두드러기와 피부 가려움증만 나타날 수 있습니다. 합병증이 없는 단계에서는 환자들이 지속적인 둔통과 우측 하복부의 묵직함, 그리고 복부 팽만감을 호소합니다. 대부분의 경우 신체 검사에서 기생충 림프절로 인한 간비대와 국소적인 간 비대가 관찰됩니다. 이 경우 림프절은 결석과 같은 밀도를 보입니다.

기생성 해면체가 화농하면 우측 하연골의 통증이 심해지고, 고열, 오한, 그리고 심한 발한이 나타납니다. 해면체가 체강으로 파고들면 복막염이나 흉막염의 심한 증상이 나타납니다.

간문이 막히면 문맥 고혈압과 기계적 황달이 발생합니다. 문맥 고혈압이 발생하면 복수가 발생하고, 복벽 정맥이 확장되며, 치질 출혈과 혈성 구토가 발생합니다. 담관이 압박되면 피부와 공막이 노랗게 변하고, 소변 색이 어두워지고, 대변 색이 변하고, 피부 가려움증이 발생합니다.

부패로 인한 구멍이 복강으로 파고들면 날카롭고 갑작스러운 통증이 발생하고 복막염 증상이 심해집니다. 흉막강으로 파고들면 호흡 부전, 둔탁한 타진음, 흉막강 내 체액 축적을 동반한 화농성 흉막염이 발생합니다.

분류

알베오코코시스는 3단계로 진행됩니다.

• 무증상 단계
• 복잡하지 않은 단계;
• 합병증의 단계.

합병증으로는 기계적 황달, 문맥 고혈압, 인접 장기로의 침습, 담관-기관지 누공, 부패강이 인접 강으로 침입하는 것, 전이, 비정형 마스크 형태 등이 있습니다.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

상영

풍토병 발생 지역, 특히 사냥꾼과 동물을 돌보고 도축에 참여하는 모피 농장 종사자의 경우 선별 검사를 권장합니다. 임상 검사, 면역학적 반응 검사, 간 초음파 검사가 권장됩니다.

알베오코코시스를 어떻게 인식할 수 있나요?

실험실 및 기기 연구

알베오코쿠스증은 호산구증가증을 특징으로 하며, 경우에 따라 상당한 수준에 도달하고 적혈구침강속도(ESR)의 증가, 저알부민혈증, 고감마글로불린혈증을 보입니다. 진행된 경우 혈청 빌리루빈 함량이 증가하고, 간부전이 진행됨에 따라 트랜스아미나제 활성이 증가합니다. 알베오코쿠스증에서 에키노코쿠스 항원에 대한 카소니 반응은 90%의 경우 양성입니다. 이는 두 기생충의 유전적 근접성으로 설명됩니다. 면역학적 반응(보체 고정 및 적혈구 응집)의 특이도는 상당히 높습니다. 새로운 방사선 연구 방법의 개발 및 도입으로 이러한 반응은 질병 진단에서 주요 의미를 잃었습니다.

현재 폐포구균증 진단의 "골드 스탠다드"는 초음파 검사로 간주됩니다. 초음파 검사를 통해 기생 림프절의 크기, 모양, 지형, 간문 및 하대정맥 구성 요소와의 관계, 그리고 기생 림프절과 그 안에 존재하는 격리막의 존재 여부를 확인할 수 있습니다. 도플러 초음파를 통해 기생 림프절 부위의 혈류 부재와 기존 "종양" 주위의 혈류 증가를 실제 종양과 비교하여 확인할 수 있습니다.

CT는 방대한 양의 정보를 제공합니다. 이 검사법의 유용성이 증가함에 따라 동맥조영술이나 비장관조영술처럼 복잡하고 위험한 검사 방법을 피할 수 있게 되었습니다. 환자의 절반에서 간이 있는 부위의 부드러운 영상에서 X선 촬영을 할 때, 석회화 병소는 "석회 비산" 형태로 나타납니다.

감별진단

알베오코쿠스증은 주로 악성 간종양과 감별됩니다. 임상 양상 면에서 두 질환은 매우 유사합니다. 중요한 차이점은 진행 과정의 역학입니다. 악성 종양의 경우 병리학적 진행이 매우 빠르게 진행됩니다. 성인의 알베오코쿠스증은 비교적 느리게 진행됩니다. 그러나 소아의 경우 알베오코쿠스증의 병리학적 진행이 매우 심합니다. 초음파 검사와 CT 생검을 통해 진단을 확진할 수 있습니다.

역학적 병력(풍토병 지역 거주, 직업 - 사냥꾼, 모피 농장 노동자), 양성 면역 반응, 말초 혈액의 호산구증가, 초음파 및 CT 데이터는 정확한 진단을 내리는 데 도움이 됩니다.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

진단 공식화의 예

간알베오코쿠스증. 병기: 무증상, 합병증 없음, 합병증 발생기(돌파, 기계적 황달, 문맥 고혈압, 담관-기관지 누공, 전이).

[ 19 ]

폐포성 에키노코쿠스증은 어떻게 치료하나요?

치료 목표

치료의 목적은 기생성 림프절을 제거하고 합병증을 없애는 것, 수술이 불가능한 경우 질병의 가장 고통스러운 증상을 없애는 것입니다.

수술적 치료

약물 치료는 수술적 개입에 추가하거나 환자의 상태가 매우 심각한 경우에만 사용될 수 있습니다. 알베오코쿠스증의 경우, 건강한 조직 내에서 간을 절제해야만 알베오코쿠스증 환자를 치료할 수 있습니다. 이 질환은 무증상 경과가 길기 때문에 수술 가능성은 매우 낮으며, 여러 저자에 따르면 25%에서 40%에 불과합니다. 간이 완전히 손상된 경우, 유일한 근본적인 치료법은 간 이식입니다.

중증 폐포구균증과 큰 기생충 강이 있는 경우, 조대술(marsupialization)을 시행합니다. 이 경우, 부패강의 전벽을 절제하고, 강 내 내용물과 격리 물질을 비운 후, 강 가장자리를 상처 가장자리에 봉합합니다. 이 경우, 냉동요법을 이용하여 기생충 조직의 일부를 파괴할 수도 있습니다. 이후, 상처를 통해 기생충 조직이 부분적으로 제거되고 이차적 치유가 이루어집니다. 이후, 여러 사례에서 반복적인 시술을 통해 간에서 기생충 림프절을 완전히 또는 부분적으로 제거하는 것이 가능합니다.

여러 환자의 기계적 황달은 다양한 담즙 배액술이나 기생 조직을 통한 담관 스텐트 시술을 통해 제거할 수 있는데, 이는 환자를 완치하지는 못하지만 증상을 완화하는 데 도움이 됩니다. 담관-기관지 누공은 누공이 있는 폐 부위를 절제하고 간의 기생 림프절을 침범하여 제거할 수 있습니다. 폐나 뇌에 고립된 전이가 있는 경우, 간의 주요 기생 림프절이 급격하거나 완화적으로 침범된 경우 병변을 제거하는 것이 가능합니다.

수술 후 발생할 수 있는 합병증

수술 후 합병증 중 가장 심각한 것은 간부전으로, 특히 장기 간 절제술 후 간부전이 발생합니다. 신중한 수술 전 준비, 신뢰할 수 있는 지혈을 통한 신중한 수술, 그리고 수술 후 적극적인 간 보호 및 간 대체 요법을 통해 간부전 발생 위험을 줄일 수 있습니다.

폐포 에키노코쿠스증에 대한 간 절제술 후 사망률은 5%입니다.

추가 관리

근치적 간 절제술 후, 알비오코쿠스증 환자는 2~3개월 동안 일을 할 수 없다가 이후 직장 복귀가 가능합니다. 완화적 간 절제술 후, 냉동기기를 이용한 중재를 시행한 환자는 10년 이상 건강을 유지합니다. 완화적 중재 후 환자는 장애 상태로 전환됩니다.

알베오코쿠스증 수술을 받은 모든 환자는 완화 치료 후 재발 또는 진행 여부를 확인하기 위해 6개월마다 초음파 모니터링을 포함한 진료소 관찰이 필요합니다. 알벤다졸 치료가 권장됩니다.

폐포 에키노코쿠스증을 예방하려면 어떻게 해야 하나요?

이 질병의 예방은 개인 위생 수칙을 준수하는 것으로, 특히 우리에 갇힌 동물을 도살하고, 가죽을 벗기고, 열매를 따는 경우 더욱 그렇습니다. 모피 농장 종사자는 동물을 돌볼 때, 특히 도살할 때 개인 위생 수칙을 철저히 준수하고 보호 장비(장갑, 팔찌, 앞치마)를 착용해야 합니다.

알베오코쿠스증을 완전히 예방하는 것은 매우 어렵습니다. 왜냐하면 이 기생충의 발달 주기가 주로 야생 동물에 국한되어 있고, 인간에게 미치는 영향이 미미하며, 개가 알베오코쿠스의 최종 숙주가 되는 경우가 드물기 때문입니다.