신생아 동맥류

동맥류는 심장의 동맥이나 정맥 벽 또는 심실이 얇아지거나 늘어짐으로 인해 튀어나오는 현상입니다. 이러한 과정으로 인해 소위 동맥류성 점액낭이 형성되어 주변 구조물을 압박할 수 있습니다. 병리는 나이와 무관하며 소아와 노인 모두에서 나타날 수 있습니다. 그러나 신생아의 동맥류는 주로 선천적입니다. 이러한 질환은 드물지만 경우에 따라 불리하거나 심지어 위험한 결과를 초래할 수 있습니다. 초음파나 X선 검사에서 우연히 발견되는 경우가 더 흔합니다.

역학

일반적으로 동맥류는 그리 드문 질환이 아닙니다. 전 세계 인구의 약 5%에서 발견됩니다. 하지만 전 세계적으로 얼마나 많은 사람들이 동맥류가 있다는 사실을 모른 채 살고 있는지는 알려져 있지 않습니다.

이 질환을 앓는 환자 중 가장 적은 수는 소아입니다. 소아는 전체 통계 수치의 2%를 넘지 않습니다. 동시에 합병증 발생률은 3%에 불과하지만, 거의 항상 사망으로 이어집니다.

이론적으로 모든 동맥이나 정맥은 동맥류의 영향을 받을 수 있지만, 대부분의 경우 병리학적 증상은 큰 동맥 줄기와 분지 동맥 부위에서 발생합니다.

신생아에게 가장 흔한 이 질병의 형태는 다음과 같습니다.

• 뇌동맥류
• 대동맥류
• 심장동맥류.

말초혈관의 병적인 확장은 덜 자주 발견됩니다.

원인 신생아 동맥류

신생아 동맥류의 잠재적 원인은 여러 가지가 있습니다. 대부분의 경우, 병리는 선천적입니다. 예를 들어 결합 조직 구조의 약화가 있습니다. 또한, 동맥류 발생 경향은 아이에게 유전될 수 있습니다. 이 질환은 대부분 결합 조직의 유전적 병변이 있는 어린이에게서 발견됩니다.

• 마르판 증후군
• MASS 표현형;
• 엘러스-댄로스, 스티클러 증후군;
• 루이스-디츠, 빌스 증후군(선천성 수축성 거미지증)
• 가족성 동맥류가 있는 경우
• 가족성 병리적 동맥 굴곡
• 골형성 부전증이 있는 경우
• 알포트 증후군
• 양성 관절 과가동성
• 연골이영양증
• 탄력성 유사황색종이 있는 경우.

또한, 태아의 자궁 내 발달은 중요한 역할을 합니다. 임신 기간에는 여러 가지 불리한 요인들이 작용하여 신생아의 동맥류 형성에 직접적인 영향을 미칩니다.

위험 요소

• 유전적 요인:
  • 가까운 친척 중에는 비슷한 혈관 질환(동맥류뿐만 아니라)을 앓은 사람이 있습니다.
  • 모체 동맥류
  • -이전 임신에서 선천적 동맥류를 가진 아이가 태어난 적이 있습니다.
• 임신 첫 3개월 동안 태아에게 미치는 부정적인 영향:
  • 알코올 소비, 흡연, 약물 중독;
  • 감염성 질환(급성 호흡기 바이러스 감염, 독감, 코로나바이러스 감염, 풍진)
  • 기형 발생 효과가 있는 약물을 복용하는 경우.
• 방사선, 화학물질(특히 유해한 생산 작업)의 영향.
• 임산부의 만성병리:
  • 대사 장애, 호르몬 장애
  • 전신성 결합 조직 질환
  • 고혈압, 비만, 당뇨병;
  • 잠복성(무증상 보균자) 감염을 포함한 만성 감염 과정.

병인

신생아 동맥류는 발생 메커니즘에 따라 일반적으로 진성 동맥류, 거짓 동맥류, 박리성 동맥류로 구분됩니다.

진성 동맥류는 혈관벽의 구조적 변화로 인해 발생하며, 이는 영향을 받는 부위의 얇아짐과 확장을 위한 전제 조건을 형성합니다. 신생아의 박리성 동맥류는 더 성숙한 나이에 형성되기 때문에 거의 발생하지 않으며, 가성 동맥류는 혈관벽의 손상이나 혈관벽의 완전성 손상으로 인해 발생합니다.

병리학적 특징에 따라 동맥류는 국소 동맥류와 미만성 동맥류로 나뉩니다. 미만성 병변에서는 혈관이 뚜렷하게 돌출되어 원통형 또는 방추형 모양을 보입니다. 국소성 병변에서는 주머니 모양, 배꼽 모양 또는 깔때기 모양의 확장이 특징적인 구멍에 의해 제한됩니다.

선천성 혈관 질환은 태아 형성 중 동맥이나 정맥 네트워크의 비정상적인 발달로 인해 발생하며, 이는 유전자 돌연변이, 감염 및 염증성 질환, 태아를 임신하는 단계에서의 독성 효과(외인성 또는 내인성)와 관련될 수 있습니다. [ 1 ]

대부분의 경우, 의사들은 신생아, 특히 45세 이상에게 흔히 발생하는 신생아에게서 동맥류가 발생하는 이유를 설명할 수 없습니다. 성인과 달리, 흡연, 죽상동맥경화증, 고혈압 등의 위험 요인은 어린이에게는 적용되지 않습니다.

동맥류의 선천적 기원은 특히 중요한 것으로 여겨집니다. 그러나 태아의 부검이나 초음파 검사에서 이러한 병변이 발견되었다는 명확한 언급은 없습니다.

많은 전문가들은 병적인 혈관 확장이 조기에 발생하는 근본 원인으로 감염 과정과 두부 손상이 관련돼 있다고 주장합니다.

조짐 신생아 동맥류

신생아의 동맥류는 매우 드물게 발생하며, 현재의 증상은 주로 동맥류가 확장되면서 주변 구조물에 압력을 가하고, 주변 구조물의 기능을 복잡하게 만들고, 혈액 공급을 방해한다는 사실과 관련이 있습니다.

대부분의 경우, 영유아의 병리는 특정 증상 없이 진행되다가 수년 또는 수십 년이 지난 후에야 발견되며, 더 흔하게는 다른 질병이나 질환에 대한 진단 조작을 시행하다가 우연히 발견되기도 합니다. 그러나 때때로 아이들은 병변 부위에 가벼운 통증이나 저림을 호소하기도 합니다.

임상적 양상은 (만약 있다면) 주로 영향을 받은 혈관의 위치에 따라 달라집니다.

• 신생아 심장 동맥류는 자궁 내 발달 이상으로 인해 발생합니다. 심장 기능 이상으로 인해 심부전 증상이 나타날 수 있습니다. 치명적 결과의 가능성은 병리학적으로 변형된 부위의 위치에 따라 달라집니다. [ 2 ], [ 3 ]
• 신생아의 심방 중격 동맥류는 두 심방 사이에 있는 얇아지는 막이 돌출되어 나타납니다. 대부분의 신생아는 심장 기능과 혈류에 이상이 없으며, 우연히 병리가 발견됩니다. 좌우 심방 사이에 결함이 생겨 우심방에 부하가 증가하면 위험이 증가합니다. 증상은 수년에 걸쳐 나타납니다. 아기는 바이러스 감염에 더 자주 걸리고, 또래에 비해 지구력이 떨어집니다. 가슴 부위(심장 국소화 영역)에 눈에 띄는 돌출부가 있을 수 있습니다. [ 4 ], [ 5 ]
• 신생아의 갈렌정맥 동맥류는 뇌순환계의 다양한 장애를 동반하며, 이는 결함이 있는 혈관의 얽힘, 다양한 형태의 결절 및 결절 형성, 갈렌정맥 벽의 국소적 확장으로 나타납니다. 이러한 병변은 신생아와 3세 이하 어린이에게 진단되는 기형의 약 30%를 차지합니다. 병리학적으로 매우 위험하며 종종 치명적인 결과를 초래합니다. 나이가 들면 이 문제로 인해 두개내 출혈, 허혈성 뇌순환 장애가 발생할 수 있습니다. [ 6 ], [ 7 ]
• 신생아의 뇌동맥류는 정상적인 혈액 순환과 뇌 기능에 심각한 장애를 초래합니다. 이 질환은 운동 장애, 두통, 경련성 발작, 감각 장애를 동반합니다. 이 질환의 치사율은 10~30%로 추산됩니다. [ 8 ], [ 9 ]
• 신생아 대동맥류는 처음에는 거의 증상이 나타나지 않으며, 학창 시절이나 청소년기에만 나타납니다. 병리학적 초기 징후는 흉통, 흉골 뒤쪽 압박감, 호흡 곤란, 마른 기침(기도 압박으로 인한)입니다. 일부 어린이는 "앉은 듯한" 목소리를 내거나 삼키는 데 어려움을 겪습니다. 이러한 동맥류가 어린 시절에 파열되면 거의 100%의 경우 사망에 이릅니다. [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

합병증 및 결과

신생아 동맥류의 주요 위협적인 합병증은 영향을 받는 혈관의 파열입니다. 이 질환은 다음과 같은 증상을 특징으로 합니다.

• 혈압 수치가 급격히 떨어졌습니다.
• 병리학적 국소 부위의 급성 통증
• 호흡곤란이 갑자기 발생함
• Heart palpitations;
• 피부 변화(갑작스러운 창백함이나 푸른색)
• 운동 및 인지 장애
• 통증 반응 상실.

아이가 응급 의료를 받지 못하면 치명적인 결과를 초래합니다.

뇌 조직에 출혈이 발생하면 충동 전도 장애가 발생하여 신체의 모든 중요 기관이 손상됩니다. 동맥류 파열은 혈관계에 매우 심각한 손상을 입힌다는 것을 이해하는 것이 중요합니다. 그러나 많은 경우, 적절한 병리학적 경과와 적절한 개입을 통해 아이의 신체가 빠르게 회복되며, 이는 아이의 발달에 실질적으로 영향을 미치지 않습니다.

또 다른 불리한 결과는 혈전증으로 인해 혈전이 더 분리되고 심장마비나 뇌졸중이 발생하는 것입니다.

진단 신생아 동맥류

신생아 동맥류 진단은 병리학적으로 필수적인 정밀 검사가 필요하기 때문에 매우 어렵습니다. 방사선 촬영을 통해 대동맥 흉부 부분의 병변을 확인할 수 있으며, 다중 단면 방사선 촬영에서는 대동맥 혈관과 분리되지 않은 박동성 동맥류 음영을 명확하게 확인할 수 있습니다.

대부분의 영아에서 이 문제는 초음파나 엑스레이 검사 중에 우연히 발견됩니다. 표적 초음파는 컬러 도플러 매핑과 에너지 도플러를 이용하여 시행합니다.

신생아의 혈관망에 장애가 있는 것으로 의심되는 경우, 객관적인 진단을 시작합니다.

• 신생아를 주의 깊게 검사하고 피부색, 운동 활동, 부종 여부를 평가합니다.
• 심박수와 호흡수를 측정합니다.
• 말초 동맥의 맥동을 확인합니다.
• 타진을 통해 심장의 둔함의 경계, 심장과 간의 위치를 평가합니다.
• 청진을 통해 심장 잡음, 폐 잡음이 있는지 확인합니다.
• 간과 비장의 크기를 촉진적으로 확인합니다.
• 다른 선천적 이상을 발견합니다.

다음 테스트를 주문할 수 있습니다.

• 일반 임상 혈액 검사
• 혈액화학;
• 혈액의 산염기 상태에 대한 연구.

기기 진단에는 다음이 가장 자주 포함됩니다.

• 맥박 산소 측정법(혈압을 동시에 측정하면서 관전 및 관후 포화도를 측정)
• 방사선 촬영(심장 크기와 폐 혈관 패턴의 상태를 평가함)
• 심전도(심장 전기 축 정전도, 관상동맥 과부하, 리듬 장애 등)
• 대동맥조영술, 에코-CG 등

감별 진단

신생아의 동맥류는 다음과 같은 병리학적 특징으로 구별됩니다.

심실간 중격 결손, 심방간 중격 결손, 개방성 동맥관, 폐정맥 배액 결손, 불완전한 방실 교통;

• 폐동맥협착증
• 대동맥 협착증, 협착증
• 우심장증, 혈관 국소화 결함, 이중 대동맥궁.

치료 신생아 동맥류

치료 전략은 병적으로 확장된 부위의 성장 속도, 크기 및 위치에 따라 달라지므로 동일할 수 없습니다. 필요한 경우, 혈관 결손의 수술적 교정과 순환 부전의 약물 치료가 처방됩니다. 가장 발생 가능성이 높은 합병증을 예방하고 제거하십시오.

보조적 치료로 산소요법, 비타민요법, 심장영양제, 감염성 병소의 소독이 시행됩니다.

보다 심층적인 진단이 필요한 경우, 보상되지 않은 상태, 생명을 위협하는 상태(심장 리듬 장애, 폐 고혈압)가 발생한 경우 강제 입원이 필요합니다.

순환 부전이 발생하면 이뇨제, 강심 배당체와 같은 약물을 처방할 수 있습니다.

• 2세 미만 유아의 경우 스트로판틴은 0.01mg/kg의 용량으로 사용되며, 2세 이상 어린이의 경우 0.007mg/kg의 용량으로 사용됩니다.
• 2세 미만 유아의 경우 코르글리콘은 0.013mg/kg, 2세 이상 어린이의 경우 0.01mg/kg을 사용합니다.

2세 미만 소아의 경우 디곡신은 0.06~0.07mg/kg을 경구 또는 0.04mg/kg을 정맥 투여하며, 2세 이상 소아의 경우 포화 용량은 0.05~0.06mg/kg을 경구 또는 0.03~0.04mg/kg을 정맥 투여합니다. 소아의 유지 용량은 포화 용량의 약 1/5입니다.

심장 배당체 사용에 대한 금기 사항:

• 심박수 감소;
• 방실차단
• 발작성 심실빈맥
• 무뇨증;
• 대동맥 협착증 및 협착증
• 팔로의 4중체.

기타 약물:

• 도파민은 4~48시간 동안 4mcg/kg/분으로 투여됩니다.
• 도부타민은 2-10mcg/kg/분의 양으로 투여됩니다.

폐심 사진에서는 산소 요법을 시행하고, 유필린, 칼슘 채널 차단제(암로디핀, 베라파밀)를 투여하며, 어떤 원인으로든 기능 부전이 있는 경우 안지오텐신-2 길항제 또는 ACE 억제제를 처방합니다. 필요한 경우 이뇨제(푸로세미드, 히포티아지드)를 투여합니다.

폐 혈류가 감소하는 상황에서는 근력 강화 진경제(드로타베린), 베타-아드레날린 차단제(비소프롤롤, 프로프라놀롤)를 사용할 수 있습니다.

증상에 따른 치료는 개별적으로 선택하며, 필요한 경우 아기를 병원의 전문 부서에 배치합니다.

수술적 치료

신생아 수술은 여러 가지 불리한 결과와 위험을 수반하기 때문에 외과적 개입은 비교적 드물게 시행된다는 점에 유의해야 합니다. 동맥류가 빠르게 진행되고 혈관의 병변 부위가 충분히 큰 경우, 인공 삽입물을 삽입하는 외과적 개입을 시행하는 것이 좋습니다. 수술은 최신 장비와 자격을 갖춘 의료진을 갖춘 병원 특수 진료소에서 시행되며, 영아의 상태를 면밀히 모니터링할 수 있는 모든 것이 갖춰져 있습니다.

대부분의 신생아는 계획된 중재만으로도 충분하며, 응급 수술이 필요한 경우는 드뭅니다. 수술 후, 아이는 진료 기록부에 등재되고, 소아과 의사, 혈관외과 의사, 심장내과 의사의 장기간 관리를 받게 됩니다.

예방

신생아 동맥류를 예방하기 위해 권장되는 주요 예방 규칙 중 특히 중요한 것은 다음과 같습니다.

여성은 생식 기간 내내, 특히 임신을 계획하고 아기를 낳는 시기에 충분하고 고품질의 음식을 섭취해야 합니다.

• 필요하다면 의사는 임산부에게 비타민과 미네랄 제제를 복용하도록 조언해야 합니다(엽산과 요오드가 가장 필요한 것으로 간주됨).
• 알코올 소비, 흡연, 약물 사용은 완전히 근절되어야 합니다.
• 기형 유발 물질(질산염, 살충제, 중금속, 특정 약물)의 잠재적 영향은 제거되어야 합니다.
• 여성의 신체적 건강 최적화에 주의를 기울여야 합니다. 즉, 체중 정상화, 당뇨병 예방 등입니다.
• 자궁 내 감염을 예방하는 것이 중요합니다(필요한 경우 여성은 풍진 병원균에 대한 예방 접종을 받아야 합니다).

태아에게 유전적 이상이 생길 위험이 높은 경우, 여성은 반드시 유전학자와 상담해야 합니다.

예보

이 질환의 예후는 모호한데, 이는 주로 병리학적 특징이 드물기 때문입니다. 신생아 동맥류가 진행성으로 나타나고 향후 악화될 가능성이 있는 경우, 전문가들은 긍정적인 결과에 의문을 제기합니다. 병리학적 증상이 뚜렷한 소아의 대다수(절반 이상)는 결국 뇌졸중, 심근경색, 심부전, 병적인 확장 파열 등 다양한 합병증을 초래합니다. 비교적 드문 합병증으로는 혈전증, 심박수 이상 등이 있습니다.

일반적으로 예후의 질은 동맥류의 발견 시기, 크기, 위치, 진행, 인접 구조물의 압박 여부에 따라 달라질 수 있습니다.

신생아 동맥류 사례에 대한 실질적인 정보가 부족하므로, 수술적 개입에 대한 결정은 개별 환자에 맞춰서만 내려야 합니다.